遗传性肿瘤综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗原则与方法

尽管多数胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)为散发,但其中一部分是由胚系突变导致的遗传性肿瘤综合征,多发性内分泌肿瘤综合征1型(MEN-1)是胰腺神经内分泌肿瘤病人最常合并的遗传性肿瘤综合征,其次是林岛综合征(VHL病),结节性硬化症和神经纤维瘤病1型(NF1),合并遗传性肿瘤综合征的pNENs异质性和复杂性导致其诊断较为困难,该类疾病的诊治和随访应由拥有pNENs诊治经验的多学科综合治疗协作组(MDT)进行管理。遗传性肿瘤综合征中的pNENs病灶存在恶变风险,其手术介入的正确时机和切除范围一直存在争议。