KG_1及其诱导的树突样细胞中DC-SIGN的表达

目的了解在KG1诱导来源的树突样细胞(Dendritic-like cells, DLCs)中DC特异性C型凝集样受体DC-SIGN的表达.方法采用佛波酯(PMA)和离子霉素(Ionomycin)诱导KG1细胞为DLCs,采用Western免疫印迹、RT-PCR和流式细胞仪检测KG1和KG1来源的DLCs不同诱导时期DC-SIGN的表达.结果形态学方法确定成功诱导了KG1来源的DLCs,KG1细胞和其来源的DLCs均有DC-SIGN的表达,且当KG1诱导为DLCs细胞后DC-SIGN表达增强,尤其在DLCs的早期成熟阶段(诱导12～24 h).结论 KG1细胞和其来源的DLCs上均有DC-SIGN的表达,且在诱导为DLCs后DC-SIGN的表达增强,为进一步研究DC-SIGN介导的抗原呈递途径奠定了基础.

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床和病理特征分析

目的:归纳并分析母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床资料,为进一步认识该类疾病提供依据。方法:回顾性分析11例BPDCN患者的临床表现、免疫表型及病理特点、治疗与预后。结果:11例明确诊断BPDCN的患者中,男性8例、女性3例,中位年龄44(6-81)岁。临床主要以皮疹、包块等为首发症状,并伴有淋巴结、骨髓受累。肿瘤性母细胞性浆细胞样树突状细胞(pDC)表达HLA-DR、CD4、CD56、CD123,不表达cCD3、cMPO、cCD79a,部分病例可表达CD38、CD99、CD36。临床上手术切除、多次化疗失败的患者复发快,患者生存期短。首次化疗达到完全缓解的患者pDC细胞不表达CD56,且经骨髓移植后具有较长的生存期。结论:BPDCN免疫表型具有异质性,CD56是区分肿瘤性和正常pDC细胞的良好标志物;化疗缓解后进行造血干细胞移植的BPDCN患者预后较好。

以纵隔肿物为首发的儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例伴文献复习

目的:探讨儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断及治疗。方法:复习总结天津市儿童医院收治的1例以纵隔肿物并发上腔静脉(SVC)综合征为首发表现的儿童BPDCN患者的临床资料及治疗经过,并对相关文献进行复习。结果:患者早期出现SVC综合征导致呼吸窘迫,应用地塞米松+EAC方案化疗后瘤体缩小压迫症状缓解,后续应用DEAL方案化疗,肿瘤进一步缩小,说明恶性肿瘤患者发生SVC综合征时,治疗应侧重于减轻肿瘤负荷及快速及时缓解症状。结论:BPDCN是非常罕见的血液系统恶性肿瘤,儿童期亦可发病,免疫表型不典型,易漏诊及误诊。治疗选用ALL、AML或NHL化疗方案均可获得一定效果,但易复发,应尽早选择造血干细胞移植,以进一步提高总生存率。

3例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特征和免疫表型分析

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤^([1]),发病年龄呈双峰特征,常见于20岁以下和60岁以上人群^([2]),其临床表现及疾病进程具有异质性,易复发,生存期短,中位生存期往往少于2年^([3])。2016年,世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将其列为一种独立的肿瘤^([4]),但因其临床表现不一,相关免疫表型至今尚无统一标准。

儿童母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)属于造血组织来源的一种恶性肿瘤,其患病率在人群中的占比约为0.04/10万,且多发于老年男性[1]。患者常表现出皮肤病变,并可伴有骨髓、中枢、淋巴结等多部位侵犯。该疾病进展较快,预后不佳,但由于其症状缺乏特异性容易被误诊,且目前尚无标准化的治疗方案,在临床诊治方面存在一定的困难。本研究介绍了1例发生于儿童的BPDCN病例,分析其细胞免疫表型特点,并就该疾病的治疗和预后方面展开讨论,以期为临床提供参考。

大腿母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理诊断1例

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,临床主要表现为皮肤损害,但缺乏针对该病的特定诊断指标,导致临床漏诊、误诊率较高。该病病理诊断特点包括肿瘤细胞中等大小、结构单一、具有母细胞特征、核不规则,且确诊需行免疫组化辅助,呈CD56弥漫强阳、CD4阳、CD99弱阳、CD68阳,CD3、CD20、Vimentin、Mpo阴性等特点。本文就1例大腿母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤及镜下特点进行报告,旨在减少该病漏诊、误诊率,为临床指标提供参考。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例并文献复习

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理特征、治疗及预后。方法结合相关文献,回顾性分析2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、组织学形态、免疫表型、治疗方案及预后。结果2例组织形态均符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理改变,免疫组织标记CD4、CD56、CD123、TCL1阳性,排除淋巴系、髓系及NK细胞来源,2例EBER原位杂交检测结果均为阴性;例l累及骨髓及淋巴结,对症支持治疗,2月后死亡;例2经CHOP方案化疗8周期,半年后病情进展,全身多发红疹,后予吉西他滨、奥沙利铂及培门冬酶化疗9周期,目前病情稳定。结论母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤多以皮肤症状为首发,具有独特的临床病理特点,诊断依靠组织学及免疫表型,目前尚无有效的治疗方案且预后差。

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤4例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析明确诊断的4例BPDCN患者的临床特征、影像学、病理组织学、免疫表型及基因测序结果,复习国内外相关文献。结果4例BPDCN中,男性3例,女性1例;发病年龄17~59岁,中位年龄52岁;4例均以皮肤侵犯为首发症状,2例伴淋巴结转移,3例伴骨髓累及,1例伴中枢及周围神经系统侵犯。免疫组化:肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43、BCL-2,3例CD123阳性,Ki-67增殖指数20%~90%。EBER原位杂交检测均为阴性。其中1例行基因检测:染色体未见明显异常,髓系74种基因突变分析ASXL124.8%、TET220.6%。T细胞受体基因重排克隆性分析均为阴性。结论BPDCN是一种临床少见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤,病程进展快,预后极差,CD4、CD56、CD123及BCL-2阳性表达是其显著的免疫表型,不表达髓系细胞或B、T淋巴细胞免疫标记。诊断时除了病理形态学,还需结合临床表现、免疫表型、实验室检查等综合分析,必要时借助分子遗传学检测辅助诊断,避免误诊和漏诊。

浆细胞样树突状细胞在肿瘤及自身免疫性疾病进展中的作用

浆细胞样树突状细胞是一种具有独特免疫效应的细胞,其在机体的免疫防御过程中发挥着重要作用,但同时也可能促进疾病的发展并对机体造成损伤。近年来浆细胞样树突状细胞的生物学特性、免疫学功能、在某些肿瘤和自身免疫性疾病中的致病机制以及相关的免疫治疗已经得到了广泛的关注。本文将对这些研究进行综述,以深入探讨浆细胞样树突状细胞在机体中的作用,并为相关疾病的治疗提供新的思路。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤恶性程度极高,多以皮肤为首发表现,皮损表现多样,易误诊漏诊,诊断需结合广泛的免疫表型和组织病理学特点,易复发,预后不良。我院诊治1例76岁老年男性患者,以头颈部暗紫色浸润性结节和肿块为首发表现。免疫表型和组织病理学特点符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。

CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床特征

目的:探讨CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后,以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验室资料、治疗方案进行回顾性分析。结果:两例患者均为老年男性,肿瘤累及皮肤、骨髓、淋巴结等部位,皮肤病理显示,CD56、CD123均为阳性,而CD4、CD34、TdT、CD3、CD20、MPO、EBER均为阴性。骨髓流式细胞检测结果显示,CD56、CD123、CD304均为阳性,而髓系、淋系特异性免疫标志均为阴性。两例患者初始对急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样化疗方案非常敏感,但短期内复发,生存期分别为36、4个月。结论:CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤罕见,该病容易误诊且预后差,应优先采用急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样的治疗方案改善不良预后。

1例髓细胞肿瘤相关性成熟浆细胞样树突状细胞增生的诊断与治疗

目的总结髓细胞肿瘤相关性成熟浆细胞样树突状细胞增生(MPDCP)的诊断与治疗过程。方法回顾性分析1例MPDCP患者的临床资料、实验室检查、影像学检查,取骨髓组织进行骨髓形态学和免疫表型检查,取丘疹皮肤和颈部淋巴结组织进行病理活检。综合各项检查结果进行诊断并治疗,观察治疗效果和不良反应。结果患者男,45岁。因“红斑性皮肤丘疹1个月,发现外周血原始细胞3 d”入院。入院时表现为皮肤红斑性丘疹、多部位淋巴结肿大、脾肿大和肺部阴影。骨髓涂片显示存在两种异常细胞群,即20.5%的原始细胞和24.5%的pDCs。骨髓免疫分型检查显示,原始细胞表达CD34^(+)、CD117^(+)、CD123^(+)、HLA-DR^(+)、CD13^(+)、CD33^(+)、CD38^(+)和TdT^(+)。pDCs表达CD4^(+)、CD123^(+)(高)、CD303^(+)、CD38^(+)和HLA-DR^(+),但不表达CD56;皮肤丘疹和颈部淋巴结组织病理检查结果显示pDCs浸润,pDCs表达CD4^(+)、CD123^(+)和CD38^(+),不表达CD56。对细胞分选的骨髓液中两种异常细胞进行全基因组测序分析,发现原始细胞和pDCs具有基本一致的基因突变,提示pDCs与原始细胞具有类似的肿瘤克隆起源。根据以上症状、体征和检查结果,患者确诊为MPDCP。给予VA方案化疗,28 d为1个周期,治疗2个周期后,患者获得深度完全缓解微小残留病灶(MRD)阴性。治疗过程中患者出现轻度肝功能损伤和中性粒细胞减少。结论MPDCP临床表现多样,骨髓涂片、骨髓免疫分型、骨髓基因测序和组织病理检查有助于明确诊断;VA化疗方案能够使MPDCP患者获得深度完全缓解MRD阴性,且安全性较好。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的侵袭性血液系统恶性肿瘤,本文报道一例。患者,男,58岁。全身红斑、斑块、结节10个月,加重1个月。皮肤科检查:面部、躯干、四肢多发融合性暗紫红斑块、结节、肿块,浸润明显,触之质韧。皮损组织病理及免疫组化结果提示母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。予CHOP+西达本胺联合化疗后患者全身皮损明显消退。骨髓涂片、骨髓流式考虑母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,骨髓活检示:淋巴造血系统肿瘤。全身PET/CT检查示:全身多区域淋巴结稍大,糖代谢增高,以双侧腹股沟及腋窝为著,脾不大,但代谢弥漫均匀略高于肝水平。

流式细胞术检测皮肤组织在母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断中的应用

目的:探讨流式细胞术(FCM)检测皮肤组织样本在诊断母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)中的作用。方法:利用多色流式检测皮肤组织与骨髓,并结合组织病理学、骨髓细胞形态学、遗传学、二代测序(NGS)等检测结果对3例已确诊的BPDCN进行回顾性分析。结果:3例患者均以皮肤损害为首发症状,FCM检测骨髓仅发现1例患者标本存在BPDCN细胞,而3例患者皮肤组织标本中均发现BPDCN细胞;与皮肤组织病理免疫组化结果诊断一致;病例2患者骨髓细胞学和遗传学检查均未发现BPDCN细胞,病例1患者骨髓细胞学中发现BPDCN细胞,病例3患者NGS检测到BPDCN相关基因突变。结论:流式细胞免疫分型是BPDCN诊断的实用辅助手段,可以在早期皮肤组织标本中快速精准地诊断BPDCN,同时进行鉴别诊断。

中西医结合治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤伴噬血细胞综合征个案报道

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)起病急,预后差,目前没有特定的诊疗指南及专家共识。本案在疾病确诊后先行3周期噬血细胞综合征-1994(HLH-1994)方案治疗噬血细胞综合征,达到临床完全缓解后选用CHOP方案化疗治疗BPDCN,治疗过程中药及中医适宜技术如火龙灸等全程参与。中医治疗整体可分3期,初期以益气补虚、清热解毒、凉血散瘀为治疗原则,方选犀角地黄汤加减;中期以益气补血、健脾消食、填精益髓为治疗原则,方选归脾汤加减;后期为巩固治疗时期,以益气化痰健脾、补肾壮骨为主要治疗原则,方选香砂六君汤加减。

快速进展的伴浆细胞样树突细胞分化急性髓系白血病1例

源自浆细胞样树突细胞(plasmacytoid dendritic cells,PDCs)的肿瘤原主要有与髓样肿瘤相关的成熟PDC增殖和母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN),均由PDC克隆演变,均为罕见病,BPDCN更具侵袭性。《Leukemia》最新分类把原与髓样肿瘤相关的成熟PDC增殖疾病即原急性髓系白血病(AML)伴PDC增生修订为伴浆细胞样树突细胞分化AML(暂定)[1]。

胰腺EBV阴性的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例

患者男性,48岁。因左上腹部轻度疼痛于2017年4月入梅州市人民医院。腹部CT示:胰尾部囊实性肿物,最大径10.2 cm,囊内可见分隔,肿块紧贴胃小弯侧及肝左叶,边界尚清(图1A)。MR检查示:稍长T1,稍长T2信号,DWI序列呈高低混杂信号,ADC值减低,增强扫描实性部分呈渐进性欠均匀中度强化,囊性部分未见强化(图1B)。临床诊断为胰腺癌,经多学科讨论,决定手术治疗。术中见胰尾肿物,大小约10 cm×8 cm,与胃壁黏连紧密,脾动静脉包裹在其中,难以分离。为完全切除肿瘤,进行了胰体尾部切除术、脾切除术和胃部分切除术。

1例关于脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的报道及文献复习

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低级别恶性肿瘤,肝脏、脾脏较常见,临床和影像学表现特异性较低,目前缺乏大量研究报道,术前诊断率较低。本文报道1例脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤并对相关文献进行复习,为提高对该病的认识提供临床资料。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特点及治疗分析

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累及,2例皮肤浸润,3例出现中枢神经系统浸润。骨髓中异常细胞形态可见拖尾状,免疫分型显示4例患者均表达CD56、CD4和CD123,3例患者表达CD304。1例患者拒绝化疗早期死亡;2例患者初始应用DA+VP方案治疗后均达完全缓解,其中1例在复发后应用该方案再次达完全缓解;1例患者应用减低剂量DA+VP化疗无效,之后应用维奈克拉+阿扎胞苷达完全缓解。4例患者无疾病生存期为2-7个月,总生存期为2-33个月。结论:BPDCN患者的恶性细胞多浸润骨髓、脾脏及淋巴结并具有特殊表型,且预后差。治疗方案应兼顾髓系及淋巴系,含新药的方案如BCL-2抑制剂联合去甲基化药物值得尝试。

麻黄附子细辛汤联合孟鲁司特钠对咳嗽变异性哮喘症状改善及外周血树突状细胞mDCs和pDCs水平的影响

目的分析麻黄附子细辛汤联合孟鲁司特钠对咳嗽变异性哮喘患儿症状改善及外周血髓样树突状细胞(myeloid dendritic cells,mDCs)和浆细胞样树突状细胞(plasmacytoid dendritic cells,pDCs)及肺功能的影响。方法选取医院2019年1月—2020年12月收治的132例咳嗽变异性哮喘患儿作为研究对象。按随机数字表法分为两组,对照组66例,在常规雾化治疗基础上给予孟鲁司特钠治疗;观察组66例,在对照组基础上给予麻黄附子细辛汤治疗。检测两组患儿治疗前、治疗后1、2、3、4周外周血mDCs、pDCs及mDCs/pDCs数据变化、症状改善情况及肺功能的影响。随访1年观察复发情况。结果两组治疗前后外周血mDCs比例没有变化(P>0.05);两组治疗后外周血pDCs比例均持续下降(P<0.05),但观察组治疗后2周和3周外周血pDCs比例低于对照组(P<0.05);两组治疗后mDCs/pDCs比值升高(P<0.05),但观察组治疗后2周和3周的mDCs/pDCs比值高于对照组(P<0.05)。治疗4周后,观察组早晚的咳嗽评分低于对照组(P<0.05);治疗4周后观察组肺功能各指标优于对照组(P<0.05);随访1年后,病例均未脱落,观察组复发率4.55%(3/66)低于对照组15.15%(10/66)(P<0.05)。结论麻黄附子细辛汤联合孟鲁司特钠治疗咳嗽变异性哮喘,更能快速降低外周血pDCs比例、提升mDCs/pDCs比值,有助于快速纠正患儿体内Th1/Th2的失衡状态同时减轻临床症状、优化肺功能,预后较好。