EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的病理学研究进展

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤(EBV+IFDCS)是一种起源于滤泡树突细胞(FDC)的罕见肿瘤。该肿瘤患者临床症状轻且影像学无明显特征,临床工作中容易被误诊。肿瘤主要累及脾脏及肝脏,其次为结肠、结肠系膜及肺等部位。几乎所有EBV+IFDCS的EBER为阳性,肿瘤内有大量淋巴细胞,肿瘤细胞常散在分布淋巴细胞中,多数肿瘤至少表达一种FDC免疫表型。现对该肿瘤的临床病理特征及预后情况进行综述,旨在提供临床及病理医师对该肿瘤的认识。

原发性扁桃体指突状树突细胞肉瘤1例及文献复习

目的 探讨指突状树突细胞肉瘤(IDCS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点。方法 通过常规HE染色、免疫组织化学标记及EBER原位杂交检测,对1例IDCS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习。结果 IDCS细胞呈卵圆及短梭形,镜下呈弥漫性浸润生长,表面坏死、渗出,侵犯扁桃体组织。瘤细胞胞浆丰富、嗜酸、界限不清,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,细胞有异型,核仁明显,核分裂像易见。肿瘤内散在少数正常小淋巴细胞。免疫组化染色显示肿瘤细胞S-100、CD68、Vimentin呈阳性表达,CD1a、CD23、CD35、CD3、CD20等呈阴性表达,Ki-67增殖指数为70%~80%。原位杂交检测显示EBER阴性表达。结论 指突状树突细胞肉瘤是来源于指突状树突细胞的一种少见肉瘤。病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,S-100、CD68阳性表达、CD1a、CD23、CD35、CD3、CD20阴性表达是诊断该肿瘤的重要参考依据之一。鉴别诊断主要包括滤泡树突细胞肉瘤、组织细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、大细胞性B细胞和T细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤、转移性神经内分泌癌等。

胰腺EBV阴性的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例

患者男性,48岁。因左上腹部轻度疼痛于2017年4月入梅州市人民医院。腹部CT示:胰尾部囊实性肿物,最大径10.2 cm,囊内可见分隔,肿块紧贴胃小弯侧及肝左叶,边界尚清(图1A)。MR检查示:稍长T1,稍长T2信号,DWI序列呈高低混杂信号,ADC值减低,增强扫描实性部分呈渐进性欠均匀中度强化,囊性部分未见强化(图1B)。临床诊断为胰腺癌,经多学科讨论,决定手术治疗。术中见胰尾肿物,大小约10 cm×8 cm,与胃壁黏连紧密,脾动静脉包裹在其中,难以分离。为完全切除肿瘤,进行了胰体尾部切除术、脾切除术和胃部分切除术。

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例报告并文献复习

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种少见的来源于滤泡树突细胞的低度恶性肿瘤,一般指伴有炎性细胞浸润的滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic sarcoma,FDC S),其形态学表现类似于肝脏炎性假瘤。本文回顾性分析1例肝脏IPT-like FDCS患者的临床及影像学特征,现报道如下。

1例关于脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的报道及文献复习

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低级别恶性肿瘤,肝脏、脾脏较常见,临床和影像学表现特异性较低,目前缺乏大量研究报道,术前诊断率较低。本文报道1例脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤并对相关文献进行复习,为提高对该病的认识提供临床资料。

EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析8例EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果8例患者中男性5例(肝脏3例,脾脏2例),女性3例(肝脏2例,脾脏1例),男女比约1.7∶1。年龄36~85岁,中位年龄66岁,平均58岁。临床多为体检或因发热、腹泻等症状检查时发现肝脏或脾脏占位,2例具有乙肝病史,1例具有乳腺癌病史,1例合并肝细胞肝癌。影像学检查示肝脏或脾脏内见单个或多个境界清楚的结节。镜检:大量淋巴细胞及浆细胞背景内见不同比例的肿瘤细胞,肿瘤细胞具有轻度异型,细胞边界不清,梭形或卵圆形,呈席纹状、束状排列或单个散在分布。胞质淡染或略有嗜酸性,细胞核呈空泡状,染色质细腻,核仁可见。部分肿瘤细胞似R-S细胞。免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CD21、CD23和CD35。8例EBER原位杂交检查均阳性。随访1~15个月,除1例肝脏有2枚肿瘤患者于术后2个月复发外,其余均无瘤生存。结论EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤少见,临床特征不明显,预后差异较大,诊断时需结合组织学及免疫表型特征。

肝脏EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤临床病理分析

目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理特征。方法分析1例肝脏EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床特点、组织形态学特征及免疫表型,并结合相关文献复习其诊断与鉴别诊断要点。结果患者男性,28岁,体检发现肝脏占位4个月余。镜下示肿瘤与周围肝实质分界清楚,以大量淋巴细胞、浆细胞等炎细胞为背景,梭形肿瘤细胞疏松散在分布。肿瘤细胞边界不清,胞质丰富、嗜伊红染,核圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质透亮或呈空泡状,部分可见核膜皱褶、核内假包涵体及小核仁,核分裂象不易见。肿瘤内可见片状或地图样凝固性坏死。免疫组化检测结果显示梭形肿瘤细胞不同程度地表达滤泡树突细胞标记物CD21、CD35、CD23,原位杂交检测结果显示梭形肿瘤细胞EBER呈核阳性,而背景淋巴细胞EBER阴性。Ki-67增殖指数低。该患者行手术完整切除肿物,术后随访至今约14个月,未见复发及转移。结论EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,以显著的炎细胞为背景,肿瘤细胞不易识别,认识不足极易误诊,免疫组化及原位杂交检测可协助诊断。

原发性颅内指状突树突细胞肉瘤1例并文献复习

指状突树突细胞肉瘤(IDCS)是一种罕见的颅内肿瘤,该文报道广东三九脑科医院神经外二科收治的1例此类患者,并结合文献,对IDCS的临床影像学和病理特征、免疫表型及其鉴别诊断等进行复习,以提高临床对该病的认识。

原发性肝脏指状突树突细胞肉瘤临床病理特征

目的 探讨肝脏指状突树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma, IDCS)的临床病理学特征、免疫表型、分子改变、鉴别诊断及预后。方法 收集2例肝脏IDCS的临床资料,行HE、免疫组化染色及分子检测,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果 患者女性,年龄分别为39、67岁,肿瘤与周围肝组织分界清楚。镜下见肿瘤组织呈弥漫片、巢状分布,有凝固性坏死,对周围肝窦有侵犯,细胞卵圆形或多边形、细胞胞界不清、胞质嗜酸,核大空泡状,核膜及核仁明显,部分可见核沟,核分裂象易见,间质内有大量小淋巴细胞、浆细胞浸润,可见一定数量的嗜酸性粒细胞。免疫表型:vimentin、S-100、Fascin、CD68和CD163均阳性,CD4部分阳性,CD1a、Langerin(CD207)、CD21、CD23、CD35等均阴性,Ki-67增殖指数为10%~30%;MMR蛋白均阳性,微卫星检测均为微卫星稳定型。EBER原位杂交检测均为阴性;未检测到B细胞及T细胞克隆性重排。二代测序结果示:1例存在ERBB2、IDH1、FGFR3和KRAS基因错义突变,1例存在ERBB2、BRAF V600E和CREBBP基因错义突变。结论 原发性肝脏IDCS是一种极为罕见的组织细胞/树突细胞肿瘤,恶性度高,确诊主要依靠病理形态学及免疫组化检测,需与组织细胞肉瘤、Langerhans细胞肉瘤、转移性黑色素瘤等进行鉴别。

EBER原位杂交和CD35双染法在肝/脾EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤中的应用

EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤是滤泡树突细胞肉瘤的特殊亚型,主要累及肝脏和脾脏。EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤常不同程度表达一种或几种滤泡树突细胞标志物(CD21、CD23和CD35),并且与EBV感染密切相关。原位杂交和免疫组化双染法利用探针和单克隆抗体同时在一张切片上显示的特点,可在一张切片上同时显示基因和蛋白的表达,良好的双染结果有利于病理医师进行组织学和细胞形态分析。因EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤成分较少,通常需要标记一组抗体,如CD21、CD23、CD35等.

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤影像学表现并文献复习

患者,女,69岁,8个月前无明显诱因出现胃纳差,呈食欲不振,消瘦、体重进行性下降约14斤。专科检查无特殊;实验室检查:白蛋白31.3 g/L;血红蛋白89.00g/L;其余实验室检查及肿瘤标志物均呈阴性。行上腹部CT、MRI及PET/CT,脾脏内前缘见类圆形肿块影,大小为8.2cm×6.9cm×6.5cm,边界清,密度不均(图1A),中央坏死,边缘见假包膜;MRI上T_(1)WI呈等稍高信号T_(2)WI稍高信号,压脂未见信号减低(图2-图4);DWI高信号(图5),ADC值为1.125×10^(-3)mm^(2)/s;呈渐进性强化(图1B-图1D)。

被误诊为非小细胞癌的滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)累及肺部的发生率低,为提高临床医师对该病的认识,本文通过报道1例支气管镜肺活检病理诊断为倾向非小细胞癌,后通过腹股沟淋巴结确诊为FDCS的病例,通过进行文献复习总结累及肺部的FDCS患者的临床特征,发现累及肺部的FDCS患者大部分多有临床症状,主要表现为咳嗽,少部分存在呼吸困难、疼痛等,吸烟可能是其危险因素之一,原发和继发累及肺部的FDCS患者在胸部影像学可能表现不一样,原发多表现为肿块,而继发累及肺部除影像学表现为肿块外,可能合并阻塞性肺炎、胸腔积液、胸膜结节等。该病进行小标本活检容易出现误诊,可能与未检测其特定的免疫组化有关,临床医师需了解其胸部影像学、细胞学、形态学知识,必要时与病理科医师积极沟通,避免出现误诊,延误患者诊治。

脾脏EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤1例

患者男性,41岁。因体检发现脾脏占位4年余入院。CT示脾脏体积无明显增大,脾脏实质内见斑片状低密度影,边界欠清,最大截面大小9.4 cm×7.2 cm,增强扫描后呈不均匀轻度强化,考虑脾脏内脉管瘤可能(图1)。患者遂于2022年1月10日在全麻下行腹腔镜下腹腔黏连松解+脾脏切除。

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的CT表现

目的:探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(IPT-like FDCS)的CT表现,提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的7例IPT-like FDCS患者的CT及临床资料。结果:7例均为单发,其中6例位于脾脏,呈类圆形,1例位于肝门部,呈分叶状;3例边界欠清,3例边界尚清,1例肝门部病灶边界清楚;4例有包膜,3例无包膜;病灶均表现为稍低密度,5例伴囊变坏死,增强扫描病灶呈渐进性持续强化,但大部分实质密度稍低于正常脾实质,病灶内囊变及坏死区无强化,有包膜的病灶增强扫描表现为边缘环状强化,边界显示更清晰。结论:IPT-like FDCS以脾脏内多见,CT表现具有一定的特征性。

肝原发EBV阴性滤泡树突细胞肉瘤1例

肝原发EBV阴性滤泡树突状细胞肉瘤极其罕见,浙江省杭州市第一人民医院2019年4月收治1例肝原发EBV阴性滤泡树突细胞肉瘤。患者体检发现肝内占位,考虑肝脏恶性肿瘤。行肝中叶部分切除术,术后病理诊断为肝脏原发EBV阴性高级别滤泡树突状细胞肉瘤。术后辅以TACE治疗和肝动脉内注射化疗,随访第27个月患者肝内肿瘤复发,左侧锁骨上区、纵隔、肝门、肠系膜根、后腹膜多发淋巴结肿瘤转移。患者放弃治疗于术后33个月死亡。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤一例

病例资料患者男,45岁,体检发现脾脏占位4个月余就诊。体格检查:腹软,无压痛,未见肿块;肝脾肋下未及肿块。AFP、CEA、CA-125及CA-199均阴性。CT平扫示脾脏内边界清楚的类圆形等、略低密度影,大小约4.4cm×4.6cm,中心见更低密度区及小片状略高密度(图1),增强后动脉期肿块实性部分轻度强化(图2),门静脉期及延迟期呈持续渐进强化,中心低密度区无强化(图3)。

扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的临床和病理特点,提高对其诊治水平。方法运用组织病理学、免疫组化及电镜观察扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的特征,总结临床特点和治疗情况,并复习文献加以分析。结果瘤组织常排列成结节状、旋涡状和席纹状,瘤细胞呈梭形合体状,核椭圆形,染色质点彩状,有小核仁。瘤细胞间常混有小淋巴细胞。瘤细胞CD35、S-100、CD68和Vim(+),CKAEl、CKAE3和LCA(-)。电镜下见瘤细胞胞质有多个长突起彼此相连。结论滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤,发生于扁桃体者更为罕见,诊断依赖组织病理学及免疫组化标记。

淋巴结指突状树突细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性指突状树突细胞肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例指突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化及电镜观察。结果2例肿瘤均位于颈部淋巴结,光镜检查肿瘤组织呈席纹状、旋涡状或杂乱排列,瘤细胞卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,染色质细,少数有核仁,分裂象多见。瘤细胞S-100、CD68及vimentin(+),CD21、CD34、CK、CD45、SMA及HMB45均(-)。电镜下瘤细胞胞质有大量长指状突起,无桥粒连接及Birbeck颗粒。结论指突状树突细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,预后差。诊断主要依靠电镜及免疫组化,并应与滤泡树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黑色素瘤、梭形细胞癌及其他肉瘤鉴别。

Clusterin、CXCL13、Podoplanin(D2-40)、CD21与CD35对滤泡树突细胞肉瘤的诊断价值评价

目的探讨Clusterin、CXCL13、Podoplanin(D2-40)、CD21、CD35对滤泡树突细胞肉瘤(follcular dendritic cell sarcoma,FDCS)的诊断价值。方法采用免疫组化Eli Vision法检测10例FDCS及12种需与之鉴别的非FDCS肿瘤(包括孤立性纤维性肿瘤、平滑肌肉瘤、胃肠间质瘤等,累计83例)中上述5种标志物的表达状况,比较各标志物对FDCS的诊断效能。结果(1)FDCS组中Clusterin、CXCL13、D2-40、CD21与CD35的阳性率依次为100%、70%、60%、90%与80%。相应对照组中的阳性率依次为30%、4%、11%、2%与0。(2)5种标志物对FDCS的诊断效能,可评归为3组:A组,包括CD21与CD35,具有良好的诊断敏感度(90%,80%)、特异性(100%,98%)及准确率(98%,96%);B组,包括CXCL13与D2-40,其诊断敏感度(70%,60%)、特异性(96%,89%)与准确率(94%,86%)不及A组;C组为Clusterin,其诊断敏感度最高(100%),但特异性(70%)与准确率(73%)低于A、B两组。(3)CD21+CD35平行联合检测的诊断敏感度、特异性、准确率、阳性预测值、阴性预测值依次为100%、98%、98%、83%、100%。结论 (1)CD21与CD35对FDCS的诊断效能最为理想,且二者平行联合检测优于单项检测,可作为FDCS首选的诊断标志物。(2)Clusterin对FDCS诊断敏感度最高,但其在非FDCS肿瘤中广谱表达,制约了其应用价值。(3)CXCL13与D2-40可用于FDCS的辅助诊断,因诊断效能低于A组,不建议作为一线抗体。(4)非FDCS肿瘤中,Clusterin与D2-40的表达较常见,且偶见CD21或CXCL13的异常表达,诊断实践中关注上述特征,有助于避免误诊。

滤泡树突细胞肉瘤6例临床病理分析

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法应用组织病理学及免疫组化观察6例(包括2例细针穿刺组织)滤泡树突细胞肉瘤的特点,并结合文献探讨其病理形态及鉴别诊断等。结果镜检肿瘤细胞为梭形、卵圆形,胞质丰富,可见小核仁,细胞呈片状、束状、编织状或漩涡状排列。免疫组化显示肿瘤细胞特异性地表达CD21、CD23、CD35、fascin、clusterin、D2-40、EMA,部分病例表达CXCL-13。结论滤泡树突细胞肉瘤是少见的低度恶性肿瘤,形态学上表现为梭形细胞呈漩涡状脑膜瘤样结构,CD21、CD35、EMA对于确诊有重要意义。Fascin、clusterin及CXCL-13可能成为滤泡树突细胞肉瘤的新标记物。