急性髓系白血病脐血移植后并发肾病综合征伴格林-巴利综合征1例

患者女性,66岁,因“乏力伴头晕2周”2023年3月就诊于江苏大学附属人民医院。血常规示:白细胞2.5×10^(9)/L、血红蛋白93g/L、血小板146×10^(9)/L,行骨髓形态+免疫+细胞遗传+分子(MICM)检查结果如下:形态可及原幼细胞44.5%。

电针配合免疫球蛋白冲击治疗格林-巴利综合征32例

目的:观察电针配合大剂量静脉滴注免疫球蛋白冲击疗法治疗格林-巴利综合征的临床疗效。方法:将入选患者给予大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg·d),静脉点滴,连续5d,为1疗程,同时给予电针治疗。结果:四肢肌力及日常生活活动能力(ADL)评分治疗后较治疗前均有显著改善(P<0.01)。提示:电针配合大剂量静脉滴注免疫球蛋白冲击治疗格林-巴利综合征,可以调节机体免疫功能,促进神经功能的修复。

针刺治疗格林-巴利综合征的临床观察及对免疫球蛋白含量的影响

目的 :观察针刺治疗格林 巴利综合征的临床疗效 ,探讨针刺对该病的免疫调节机制。方法 :72例患者随机分为针刺治疗组 (37例 )和激素对照组 (35例 )。治疗组取穴以循经远取与局部近取相结合 ,辅以随证配穴 ;对照组口服强的松。同时以患者脑脊液和外周血液中免疫球蛋白的含量为指标 ,观察其治疗前后的动态变化。结果 :针刺组痊愈 1 6例 (43 2 4 % ) ,显效 1 1例 (2 9 73 % ) ,好转 8例 (2 1 62 % ) ,无效 2例 (5 41 % ) ,总有效 35例 (94 59% )。激素组痊愈 7例 (2 0 0 0 % ) ,显效 9例(2 5 72 % ) ,好转 1 6例 (45 71 % ) ,无效 3例 (8 57% ) ,总有效 32例 (91 43 % )。两组总有效率差异无显著性意义 ,而痊愈率针刺组高于激素组。脑脊液及血中的免疫球蛋白含量 ,两组治疗后均有下降 ,尤以激素组降幅明显。结论 :针刺治疗格林 巴利综合征疗效确切 ,具有抗异常免疫损伤和保护机体正常免疫功能的双重效应 。

格林-巴利综合征247例临床治疗与预后的分析

目的 为了更进一步探讨成人格林-巴利综合征(GBS)治疗方法及预后。方法 对1994年～2 0 0 3年我院收治的2 4 7例GBS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 地塞米松常规治疗轻型5 4例患者治愈率4 8.2 % ,中型6 0例治愈率31.7% ;甲强龙冲击治疗轻型治愈率6 2 .5 % ,中型治愈率2 8.6 % ;丙种球蛋白治疗中型治愈率5 0 % ,重型治愈率36 %。9例患者死于心脏骤停。结论 激素对轻、中型治疗有一定效果,丙种球蛋白尤其适合重型GBS的治疗。GBS预后较好,心脏骤停是不容忽视的死亡原因。

格林-巴利综合征的临床、电生理、病理对照研究

目的 探讨格林-巴利综合征（GBS）的临床、电生理分型与病理改变相关性及治疗前后电生理动态改变特征及预后。方法 对45例GBS的临床、电生理改变特点和10例腓肠神经病理特征及5例电生理动态随访结果进行相关性、对照性研究。结果 本组病例电生理改变特点为:运动神经传导速度（MCV）和f波异常率大于感觉神经传导速度（SCV）异常率;绝大多数电生理改变符合脱髓鞘型损害（96％）,少数为轴索损害型（4％）。腓肠神经病理结果与电生理改变相符合。电生理动态随访显示:临床症状恢复早于电生理的恢复;MCV和EMG恢复较SCV快。结论 电生理检查除了作为GBS诊断重要手段之一,其电生理分型与其病理改变相吻合。可作为临床判断疗效和预后的客观指标之一及神经康复的动态随访指标。

针刺对格林-巴利综合征患者四肢功能恢复作用的影响

目的 探讨针刺疗法对格林 -巴利综合征患者四肢功能恢复作用的影响。方法 72例患者随机分为针刺治疗组(37例 )和激素对照组 (35例 )。针刺组取穴以循经远取与局部近取相结合为原则 ,辅以随症配穴。对照组口服强的松。以四肢肌力、功能评级、感觉评级、日常生活活动能力 (ADL)评定及神经电生理为指标 ,观察 2组治疗前后变化 ,并总结临床疗效。结果 上述各项指标 2组治疗后均有改善 ,尤以针刺组改善明显。 2组总有效率无显著性差异 ,而痊愈率针刺组高于激素组。结论 针刺能有效促进四肢功能恢复 ,减少后遗症 ,降低致残率。

鼠神经生长因子在格林-巴利综合征治疗中促神经修复的作用

目的:探讨鼠神经生长因子在格林-巴利综合征治疗中促周围神经修复的作用。方法:格林-巴利综合征脱髓鞘组98例,分为脱髓鞘治疗组(A)50例及脱髓鞘对照组(B)48例;格林-巴利综合征混合型组88例,分为混合型治疗组(C)45例,混合型对照组(D)43例。格林-巴利综合征单纯轴索病变组39例,分为轴索型治疗组(E)21例,轴索型对照组(F)18例。A,C,E组常规应用静脉注射丙种球蛋白0．4 g·kg^(-1)·d^(-1),连用5 d等治疗并加用鼠神经生长因子,B,D,F组仅常规应用静脉注射丙种球蛋白0．4g·kg^(-1)·d^(-1),连用5 d等治疗,疗程结束后做神经功能评价及肌电图评价。结果:脱髓鞘组中A组的明显好转、痊愈率及神经传导速度恢复明显高于B组,P＜0．05;混合型组中C组在明显好转、痊愈率及神经传导速度与波幅恢复较D组明显提高,P＜0．05;轴索型组中E,F组在临床明显好转及痊愈率无显著差异,P＞0．05,但波幅恢复E较F组明显提高,P＜0．05。结论:鼠神经生长因子对格林-巴利综合征周围神经髓鞘的再生和轴索的恢复有显著疗效。

静脉注射免疫球蛋白治疗儿童格林-巴利综合征的临床研究

目的 探讨大剂量静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)治疗儿童格林 巴利综合征 (GBS)的有效性和安全性。方法 对符合GBS诊断的 5 4例随机分为 3组 ,分别给予IVIG、新鲜血浆和皮质激素治疗 ,并对疗效进行对比观察。结果 IVIG治疗组在控制病情进展方面明显优于新鲜血浆和皮质激素组 (P<0 .0 5和P<0 .0 1) ;在呼吸肌麻痹、球麻痹的恢复和肌力提高的时间上亦明显提前于另两组 (P <0 .0 5和P <0 .0 1)。IVIG可提高重症GBS患儿机体的免疫力 ,减少继发感染 ,并缩短疗程。结论 IVIG治疗儿童GBS是一种安全有效的方法。

鼠神经生长因子联合免疫球蛋白治疗儿童格林-巴利综合征的临床疗效

目的观察鼠神经生长因子(mNGF)联合免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童格林-巴利综合征(GBS)的临床疗效。方法 92例格林-巴利综合症患儿分为常规组、mNGF组,常规治疗组43例采用IVIG静脉滴注及交替肌内注射维生素B12注射液和加兰他敏治疗,mNGF组49例则在常规治疗组基础上加用mNGF注射治疗,治疗1个月后进行疗效判定。结果两组在肌力评分改善、愈显率等方面比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论 mNGF联合IVIG可以显著提高儿童GBS的临床疗效。

河北省15岁以下儿童格林-巴利综合征流行病学分析

目的了解河北省15岁以下儿童格林-巴利综合征(GBS)流行病学特点,为相关传染性疾病的防治提供依据。方法对2001-2005年急性弛缓性麻痹病例中GBS的发病情况进行描述性流行病学分析。结果河北省15岁以下儿童GBS年平均发病率为0.89/10万,以散发为主,<5岁儿童病例较多,以5-10月为发病高峰。残留麻痹率为28.7%,病死率为1.6%。结论应加强对GBS病因的研究,采取干预措施降低发病率,提高麻痹恢复率。

格林-巴利综合征近期预后影响因素分析

目的分析格林-巴利综合征(GBS)临床特征、电生理特点及影响近期预后的部分相关因素。方法对58例GBS患者的发病年龄、起病形式、首发症状、临床症状、体征、电生理进行回顾性分析。采用Hughes方法评分判断近期预后,并与性别、电生理改变、前驱感染、年龄进行相关性分析。结果有前驱胃肠感染者、年龄>50岁者近期预后不良。电生理改变以髓鞘脱失为主要形式,常伴有轴索不同程度损害改变,轴索损伤者近期预后差。结论前驱感染、年龄、电生理改变与近期预后均有相关性。了解这些临床特点及影响近期预后因素,对临床诊治工作及判断近期预后都有益处。

神经肌电图检测对格林-巴利综合征的诊断价值

目的 :探讨格林 -巴利综合征的电生理改变特点。方法 :对 30例格林 -巴利综合征患者进行神经传导速度、肌电图和F波检测。结果 :30例格林 -巴利综合征患者检测均以周围神经脱髓鞘为主的特点。神经传导速度表现为 :周围神经运动和感觉传导速度减慢 ,末端潜伏期延长 ,异常率为 10 0 % ;肌电图表现为 :神经源性改变 ,异常率 93% ;F波出现率降低 ,潜伏期延长或消失 ,异常率 10 0 %。结论 :神经肌电图电生理检测在格林-巴利综合征诊断中起着重要的作用 ,对于格林 -巴利综合征的诊断及预后具有重要价值。

格林-巴利综合征腰丛神经磁共振成像研究

目的探讨磁共振神经成像（MRN）对格林-巴利综合征（GBS）的诊断和鉴别诊断价值。方法对临床诊断为GBS（21例）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP,4例）患者及正常人（30例）行腰丛神经MRN检查。正常组观测腰2~5神经根、神经节及神经干、股神经的形态、大小及信号;GBS及CIDP组观察神经及其周围的改变,测量右侧腰4神经根、神经节、神经干及股神经的短轴径线及神经肌肉信号比。结果正常组MRN可清晰显示腰2~5神经的走行,神经节呈圆或椭圆形膨大,大小约为3~6mm,神经根及干呈条状,边缘光滑,大小约为2~5mm,神经节信号高于神经根和干,40%的神经根鞘有少量脑脊液,股神经、闭孔神经、腰骶干的显示率分别为100%、83.3%、43.3%。80.9%的GBS腰丛神经周围有片状模糊高信号,神经根和节大小和信号无明显改变,25%神经干增粗,50%的神经干信号增高,边缘模糊。CIDP神经周围无片状高信号,神经根及节无明显增大,神经干及股神经均明显增粗,信号增高。结论MRN可清晰显示腰丛神经及主要大分支;GBS在神经周围有渗出病变,神经增粗不明显,CIDP神经周围无渗出病变,神经干明显增粗。MRN可作为GBS及CIDP诊断和鉴别诊断的重要手段。

鼠神经生长因子联合免疫球蛋白治疗儿童格林-巴利综合征的临床疗效及其机制研究

目的探讨鼠神经生长因子(mouse nerve growth factor,m NGF)联合免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)治疗儿童格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床疗效及其机制。方法将70例GBS患儿按照奇偶数字法随机地均分为对照组与观察组,各35例。对照组仅采用IVIG治疗,观察组在此基础上联合m NGF治疗。比较2组临床疗效、治疗前后上下肢肌力评分、临床症状恢复时间、治疗前后肢体功能Hughes评分、治疗前后血清白介素12(interleukin-12,IL-12)及白介素18(interleukin-18,IL-18)水平、不良反应发生情况。结果观察组临床总有效率为94.29%,显著高于对照组(74.29%)(P<0.05);2组治疗后上、下肢肌力评分较治疗前均显著增大(P<0.05),且观察组治疗后上、下肢肌力评分均显著高于对照组治疗后(P<0.05);观察组呼吸肌麻痹、四肢肌力、肌张力、腱反射、感觉障碍及四肢疼痛恢复时间均显著小于对照组(P<0.05);2组治疗后肢体功能Hughes评分较治疗前均显著降低(P<0.05),且观察组治疗后Hughes评分显著小于对照组治疗后(P<0.05);2组治疗后血清IL-12及IL-18水平较治疗前均显著降低(P<0.05),且观察组治疗后IL-12及IL-18水平均显著低于对照组治疗后(P<0.05);2组治疗过程中均未见不良反应发生。结论 m NGF联合IVIG治疗儿童GBS的临床疗效显著,其作用机制可能与降低患儿机体血清相关细胞因子(IL-12、IL-18)水平有关。

MBP,TNF-α在格林-巴利综合征与多发性硬化发病机制中的作用

目的了解格林-巴利综合征(GBS)和多发性硬化(MS)患者血清髓鞘碱性蛋白(MBP)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的水平,探讨MBP及TNF-α在GBS和MS发病过程中的作用。方法采用ELISA对24例GBS和36例MS患者的血清MBP和TNF-α进行测定,并与28例其他神经系统疾病(OND组)和30例正常对照(NC组)进行比较。结果MS组和GBS组的MBP,TNF-α水平均高于OND组及对照组(均P<0.01),且GBS组的MBP,TNF-α的水平高于MS组(P<0.01)。结论MBP,TNF-α水平在GBS和MS均升高,尤其是在GBS中,MBP,TNF-α升高较明显。MBP,TNF-α在GBS和MS发病机制中起重要作用。

丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征的临床疗效观察

目的:研究丙种球蛋白(Immunoglobulin,IVIG)在治疗格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床疗效。方法:回顾本院自2003年1月1日-2011年1月1日间住院的45例GBS患者的临床资料,将患者分成两组:其中对照组20例和治疗组25例,对照组按照常规治疗,治疗组是在对照组治疗的基础上应用大剂量IVIG静脉注射,并分别记录治疗前后临床症状及肌力的改善程度。结果:治疗组在治疗前后临床症状及肌力的改善程度等方面均优于对照组,差异有明显的统计学意义(P<0.05)。结论:IVIG治疗GBS效果明显,可缩短急性期及病程,提高肌力、改善临床症状。