急性髓系白血病脐血移植后并发肾病综合征伴格林-巴利综合征1例

患者女性,66岁,因“乏力伴头晕2周”2023年3月就诊于江苏大学附属人民医院。血常规示:白细胞2.5×10^(9)/L、血红蛋白93g/L、血小板146×10^(9)/L,行骨髓形态+免疫+细胞遗传+分子(MICM)检查结果如下:形态可及原幼细胞44.5%。

双重滤过血浆置换治疗急性戊型肝炎相关格林-巴利综合征1例

患者,女性,51岁,因“乏力、纳差、尿黄7 d”于2022年5月11日入院。于我院门诊查肝功能提示总胆汁酸191.9μmol/L↑;碱性磷酸酶309 U/L↑;总胆红素145.7μmol/L↑;直接胆红素118.0μmol/L↑;白蛋白34.1 g/L↓;γ-谷氨酰基转移酶194 U/L↑;丙氨酸氨基转移酶1143 U/L↑;天门冬氨酸氨基转移酶511 U/L↑;门诊拟“肝功能异常”收入院。患者既往有系统性红斑狼疮病史6年余,目前口服醋酸泼尼松5 mg,每日一次;有癫痫病史6年余,口服丙戊酸钠0.5 g,每日一次,近4年未再发作。

中医治疗格林-巴利综合征的研究现状

格林-巴利综合征(Guillain-Barre综合征,简称GBS)又称吉兰-巴雷综合征,是一种周围神经和周围神经根的脱髓鞘病变及以小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,是一种神经系统的急危重症,病情通常在一个月内达到顶峰。此文主要讨论中药治法和针刺疗法在治疗格林-巴利综合征中的临床应用与疗效。

尿毒症合并格林-巴利综合征1例报告

1病例资料患者女,39岁,因“无诱因纳差、乏力3个月,反复恶心、呕吐1个月”于2011年7月6日入住我科病房。入我科前5 d,首诊于上海某医院肾内科,发现血压升高,最高160/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),予非洛地平5 mg每天2次口服,血压控制在(130~140)/(65~80)mmHg。

免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗格林-巴利综合征的价值

目的 研究免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗格林-巴利综合征的价值,为临床提供参考。方法 按随机数字表法将2019年8月至2023年1月内蒙古自治区国际蒙医医院收治的40例格林-巴利综合征患者分为对照组(给予免疫球蛋白治疗)和观察组(给予免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗),各20例。比较两组患者治疗效果、临床症状评分、改良Barthel指数(MBI)评分及不良反应发生情况。结果 观察组患者整体疗效优于对照组,总有效率高于对照组(P<0.05)。治疗后,两组患者临床症状评分较治疗前降低,且观察组降低幅度大于对照组(P<0.05)。治疗后,两组患者MBI评分较治疗前升高,且观察组升高幅度大于对照组(P<0.05)。观察组患者不良反应发生率为20.00%,对照组为15.00%,组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 免疫球蛋白联合糖皮质激素可提高格林-巴利综合征的治疗效果,改善患者的临床症状,提高患者生活自理能力,安全性理想。

格林-巴利综合征合并肾病综合征及非器官特异性自身抗体阳性研究进展

格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经病,其特征是四肢对称性无力,深腱反射减弱或消失。感染病原体,产生抗神经节苷脂抗体,引发体液免疫和自身免疫反应,是其主要的发病机制之一。神经系统症状的发作先于感染性疾病。格林-巴利综合征合并肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)及非器官特异性自身抗体阳性相关报道少见,合并肾病综合征包括膜性肾病、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化(Focal segmental glomerulosclerosis,FSGS),合并非器官特异性自身抗体阳性主要为风湿免疫性疾病中的干燥综合征(Sj gren′s syndrome,SS)、系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)、类风湿性关节炎。本文就格林-巴利综合征合并肾病综合征及非器官特异性自身抗体阳性相关发病机制及治疗进展做一综述。

针刺治疗格林-巴利综合征的临床观察及对免疫球蛋白含量的影响

目的 :观察针刺治疗格林 巴利综合征的临床疗效 ,探讨针刺对该病的免疫调节机制。方法 :72例患者随机分为针刺治疗组 (37例 )和激素对照组 (35例 )。治疗组取穴以循经远取与局部近取相结合 ,辅以随证配穴 ;对照组口服强的松。同时以患者脑脊液和外周血液中免疫球蛋白的含量为指标 ,观察其治疗前后的动态变化。结果 :针刺组痊愈 1 6例 (43 2 4 % ) ,显效 1 1例 (2 9 73 % ) ,好转 8例 (2 1 62 % ) ,无效 2例 (5 41 % ) ,总有效 35例 (94 59% )。激素组痊愈 7例 (2 0 0 0 % ) ,显效 9例(2 5 72 % ) ,好转 1 6例 (45 71 % ) ,无效 3例 (8 57% ) ,总有效 32例 (91 43 % )。两组总有效率差异无显著性意义 ,而痊愈率针刺组高于激素组。脑脊液及血中的免疫球蛋白含量 ,两组治疗后均有下降 ,尤以激素组降幅明显。结论 :针刺治疗格林 巴利综合征疗效确切 ,具有抗异常免疫损伤和保护机体正常免疫功能的双重效应 。

热射病致吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

目的 报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习,总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果 共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例,临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍,体格检查腱反射消失,肌电图提示广泛性周围神经损害,以轴索损害为主,运动神经受累为著,其中例1和例2存在脑脊液蛋白细胞分离现象,临床诊断为热射病致吉兰-巴雷综合征,予免疫治疗后肌力较前好转,但1年余随访时仍遗留明显神经功能障碍。结论 热射病致吉兰-巴雷综合征病情危重,多发生于热射病3周内,免疫治疗后肌力不同程度改善,但仍遗留严重神经功能缺损,预后较差。

格林-巴利综合征247例临床治疗与预后的分析

目的 为了更进一步探讨成人格林-巴利综合征(GBS)治疗方法及预后。方法 对1994年～2 0 0 3年我院收治的2 4 7例GBS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 地塞米松常规治疗轻型5 4例患者治愈率4 8.2 % ,中型6 0例治愈率31.7% ;甲强龙冲击治疗轻型治愈率6 2 .5 % ,中型治愈率2 8.6 % ;丙种球蛋白治疗中型治愈率5 0 % ,重型治愈率36 %。9例患者死于心脏骤停。结论 激素对轻、中型治疗有一定效果,丙种球蛋白尤其适合重型GBS的治疗。GBS预后较好,心脏骤停是不容忽视的死亡原因。

静脉注射免疫球蛋白治疗儿童格林-巴利综合征的临床研究

目的 探讨大剂量静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)治疗儿童格林 巴利综合征 (GBS)的有效性和安全性。方法 对符合GBS诊断的 5 4例随机分为 3组 ,分别给予IVIG、新鲜血浆和皮质激素治疗 ,并对疗效进行对比观察。结果 IVIG治疗组在控制病情进展方面明显优于新鲜血浆和皮质激素组 (P<0 .0 5和P<0 .0 1) ;在呼吸肌麻痹、球麻痹的恢复和肌力提高的时间上亦明显提前于另两组 (P <0 .0 5和P <0 .0 1)。IVIG可提高重症GBS患儿机体的免疫力 ,减少继发感染 ,并缩短疗程。结论 IVIG治疗儿童GBS是一种安全有效的方法。

鼠神经生长因子在格林-巴利综合征治疗中促神经修复的作用

目的:探讨鼠神经生长因子在格林-巴利综合征治疗中促周围神经修复的作用。方法:格林-巴利综合征脱髓鞘组98例,分为脱髓鞘治疗组(A)50例及脱髓鞘对照组(B)48例;格林-巴利综合征混合型组88例,分为混合型治疗组(C)45例,混合型对照组(D)43例。格林-巴利综合征单纯轴索病变组39例,分为轴索型治疗组(E)21例,轴索型对照组(F)18例。A,C,E组常规应用静脉注射丙种球蛋白0．4 g·kg^(-1)·d^(-1),连用5 d等治疗并加用鼠神经生长因子,B,D,F组仅常规应用静脉注射丙种球蛋白0．4g·kg^(-1)·d^(-1),连用5 d等治疗,疗程结束后做神经功能评价及肌电图评价。结果:脱髓鞘组中A组的明显好转、痊愈率及神经传导速度恢复明显高于B组,P＜0．05;混合型组中C组在明显好转、痊愈率及神经传导速度与波幅恢复较D组明显提高,P＜0．05;轴索型组中E,F组在临床明显好转及痊愈率无显著差异,P＞0．05,但波幅恢复E较F组明显提高,P＜0．05。结论:鼠神经生长因子对格林-巴利综合征周围神经髓鞘的再生和轴索的恢复有显著疗效。

糖尿病肾脏疾病血液透析患者并发格林-巴利综合征1例并文献复习

格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种免疫介导的多发性神经根神经病,常以急性或亚急性起病。发病率随着年龄的增长而增加且男性患病风险高于女性,全球发病率约为(1~2)/10万人[1-2]。GBS可继发于感染或非感染性因素,超过2/3的GBS患者在发病前4周内有上呼吸道或消化道感染史[3]。据报道,GBS病例中约30%的患者存在空肠弯曲菌感染,其他感染包括巨细胞病毒、肺炎支原体及戊型肝炎病毒。

鼠神经生长因子联合免疫球蛋白治疗儿童格林-巴利综合征的临床疗效

目的观察鼠神经生长因子(mNGF)联合免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童格林-巴利综合征(GBS)的临床疗效。方法 92例格林-巴利综合症患儿分为常规组、mNGF组,常规治疗组43例采用IVIG静脉滴注及交替肌内注射维生素B12注射液和加兰他敏治疗,mNGF组49例则在常规治疗组基础上加用mNGF注射治疗,治疗1个月后进行疗效判定。结果两组在肌力评分改善、愈显率等方面比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论 mNGF联合IVIG可以显著提高儿童GBS的临床疗效。

中暑致吉兰-巴雷综合征3例

中暑是指暴露于高热环境和(或)强体力劳动条件下,机体中心体温升高超过40℃及发生中枢神经系统功能障碍而引起谵妄、惊厥或者昏迷等症状的一种重症疾病[1]。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)是引起急性弛缓性瘫痪的一种自身免疫性疾病,一般表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪,主要分为脱髓鞘型和轴突型[2]。目前中暑致GBS的个案报道罕见,仅检索到7例[3-5]。现报道作者医院收治的3例中暑后出现急性GBS的病例并进行文献复习,以提高临床医生对该病的认识。

信迪利单抗致格林-巴利综合征1例临床分析

目的探讨信迪利单抗致格林-巴利综合征(GBS)的临床特点、发病机制及诊治方案。方法回顾性分析1例应用信迪利单抗(2个周期)治疗原发性支气管肺癌诱发GBS的病例,并结合国家药品不良反应监测中心制定的不良反应关联性评价标准判断不良反应关联性,结合相关文献分析GBS的临床特点、发病机制、治疗方案等。结果该病例的GBS可能为信迪利单抗药品不良反应,常表现为无力、反射减弱(或消失)和感觉异常,对其行血浆置换术并予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(80 mg/160 mg)治疗,后转为口服甲泼尼龙片(60 mg),好转后减量续用。其发生机制可能为激活的外周组织中T淋巴细胞与外周神经元特异性作用导致的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变。结论目前,国内有关信迪利单抗引起GBS的病例报道较少,其为该药罕见而严重的药品不良反应,一旦发生应首选大剂量糖皮质激素治疗,警惕治疗初期症状恶化,如无改善,可选用血浆置换或免疫球蛋白治疗。

鼠神经生长因子联合免疫球蛋白治疗儿童格林-巴利综合征的临床疗效及其机制研究

目的探讨鼠神经生长因子(mouse nerve growth factor,m NGF)联合免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)治疗儿童格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床疗效及其机制。方法将70例GBS患儿按照奇偶数字法随机地均分为对照组与观察组,各35例。对照组仅采用IVIG治疗,观察组在此基础上联合m NGF治疗。比较2组临床疗效、治疗前后上下肢肌力评分、临床症状恢复时间、治疗前后肢体功能Hughes评分、治疗前后血清白介素12(interleukin-12,IL-12)及白介素18(interleukin-18,IL-18)水平、不良反应发生情况。结果观察组临床总有效率为94.29%,显著高于对照组(74.29%)(P<0.05);2组治疗后上、下肢肌力评分较治疗前均显著增大(P<0.05),且观察组治疗后上、下肢肌力评分均显著高于对照组治疗后(P<0.05);观察组呼吸肌麻痹、四肢肌力、肌张力、腱反射、感觉障碍及四肢疼痛恢复时间均显著小于对照组(P<0.05);2组治疗后肢体功能Hughes评分较治疗前均显著降低(P<0.05),且观察组治疗后Hughes评分显著小于对照组治疗后(P<0.05);2组治疗后血清IL-12及IL-18水平较治疗前均显著降低(P<0.05),且观察组治疗后IL-12及IL-18水平均显著低于对照组治疗后(P<0.05);2组治疗过程中均未见不良反应发生。结论 m NGF联合IVIG治疗儿童GBS的临床疗效显著,其作用机制可能与降低患儿机体血清相关细胞因子(IL-12、IL-18)水平有关。

血浆置换治疗极重型格林-巴利综合征临床分析

目的探讨血浆置换对极重型格林-巴利综合征的治疗作用。方法回顾性分析2003年以来我院重症医学科极收治的重型格林-巴利综合征23例临床资料,并将其分成两组:其中2003年1月～2009年4月治疗的18例为大剂量静脉输注免疫球蛋白组(IVIG),2009年5月～2010年6月治疗的5例为血浆置换组(PE)。比较观察两组患者机械通气时间、ICU住院时间、总住院时间、肌力改善Ⅰ级平均时间、临床干预距离发病平均时间以及气管切开构成比例等指标。结果 PE组患者机械通气时间、肌力改善Ⅰ级平均时间、ICU住院时间及总住院时间均显著低于IVIG组,组间比较均有显著统计学意义(P≤0.001);气管切开构成比PE组低于IVIG组,两组比较有统计学意义(P=0.011),而两组间临床干预距离发病平均时间比较差异无统计学意义(P=0.554)。结论血浆置换治疗格林-巴利综合征起效快,它能缩短格林-巴利综合征严重症状持续期,缩短其病程,疗效优于静脉大剂量输注免疫球蛋白,值得临床应用推广。

丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征的临床疗效观察

目的:研究丙种球蛋白(Immunoglobulin,IVIG)在治疗格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床疗效。方法:回顾本院自2003年1月1日-2011年1月1日间住院的45例GBS患者的临床资料,将患者分成两组:其中对照组20例和治疗组25例,对照组按照常规治疗,治疗组是在对照组治疗的基础上应用大剂量IVIG静脉注射,并分别记录治疗前后临床症状及肌力的改善程度。结果:治疗组在治疗前后临床症状及肌力的改善程度等方面均优于对照组,差异有明显的统计学意义(P<0.05)。结论:IVIG治疗GBS效果明显,可缩短急性期及病程,提高肌力、改善临床症状。