抗表皮棘细胞桥粒抗体、抗桥粒芯糖蛋白1、3抗体(Dsg1、Dsg3)在天疱疮中的诊断价值

目的分析评价抗表皮棘细胞桥粒抗体、抗桥粒芯糖蛋白1、3抗体(Dsg1、Dsg3)在天疱疮中的诊断价值。方法选择2011年2月-2013年2月在新疆医科大学第一附属医院皮肤科诊治经临床、组织病理及间接免疫荧光确诊为天疱疮的34例患者(试验组),选择同期排除天疱疮的36例患者为对照组。采用间接免疫荧光法(IIF)检测抗表皮棘细胞桥粒抗体,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测Dsg1、Dsg3;统计各检测指标的敏感性、特异性、阳性预测值(PPV)、阴性预测值(NPV)和诊断符合率。结果试验组和对照组抗表皮棘细胞桥粒抗体的阳性率分别为73.5%(25/34)、2.8%(1/36)。Dsg1抗体阳性率分别为70.6%(24/34)、0.0%(0/36),Dsg3抗体阳性率分别为79.4%(27/34)、5.6%(2/36)。在天疱疮患者中,抗表皮棘细胞桥粒抗体试验的敏感度、特异度、PPV、NPV、诊断符合率分别为73.5%、97.2%、96.2%、79.5%、85.7%,Dsg1分别为70.6%、100.0%、100.0%、78.3%、85.7%,Dsg3分别为79.4%、94.4%、93.1%、82.9%、87.1%。3种指标在天疱疮患者中灵敏度和特异度的差异无统计学意义(P>0.05)。结论同时行血中循环抗体检测与具体靶抗原确认试验检测,能互相补充,减少临床漏诊,提高诊断阳性率。抗天疱疮抗体阳性结果对确诊天疱疮准确性较好,阴性者排除天疱疮的价值较大。

天疱疮患者血清抗桥粒芯蛋白抗体的检测分析

目的探讨血清抗桥粒芯蛋白1(Dsg1)抗体和抗Dsg3抗体的检测在天疱疮疾病诊断中的临床应用及意义。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测21例天疱疮患者、11例类天疱疮患者和20例非大疱性皮肤病患者血清中的抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体。结果抗桥粒芯蛋白抗体在天疱疮中的总阳性率为90.5%,在类天疱疮和非大疱性皮肤病患者中未检出阳性。结论 ELISA方法检测血清抗桥粒芯蛋白抗体(Dsg)1和抗Dsg3在天疱疮疾病诊断中有重要价值。

天疱疮相关自身抗体的检测及其临床意义

目的评价抗细胞间抗体、抗桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)抗体和抗桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)抗体联合检测对于天疱疮诊断的临床意义,以及各项检测指标之间的相关性。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测30例天疱疮患者、14例类天疱疮患者血清中的抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体,采用间接免疫荧光法检测抗细胞间抗体。结果抗细胞间抗体、抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体在天疱疮患者中的阳性率分别为53.33%(16/30)、46.67%(14/30)、53.33%(16/30)。3项检测指标在天疱疮患者和类天疱疮患者中的阳性率差异有统计学意义。抗细胞间抗体与抗Dsg1抗体在天疱疮患者中的阳性率差异无统计学意义,2种检测结果显著相关。抗细胞间抗体与抗Dsg3抗体在天疱疮患者中的阳性率差异无统计学意义,2种检测结果显著相关。他们之间有交叉重叠现象。结论3种检测指标的联合应用可以提高临床上诊断天疱疮的敏感性。

8例缓解期高滴度血清抗体的天疱疮患者临床分析

目的评估缓解期血清抗桥粒芯蛋白(Dsg)抗体呈现高滴度的天疱疮患者的临床表现、诊治过程及实验室检查结果,为此类患者的治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2020年9月皮肤科诊治的天疱疮患者临床资料,收集确诊为天疱疮并且缓解期血清抗Dsg抗体水平(酶联免疫吸附测定法测定)≥150 U/ml或较初始治疗时下降≤20%(以最大检测上限150 U/ml计算)的患者资料。结果在此期间收治并获得随访的134例天疱疮患者中,共有8例患者符合纳入标准,随访时长21~85个月,持续缓解时间18~70个月,均以每日口服≤10 mg泼尼松相当量糖皮质激素维持治疗,血清抗Dsg抗体均呈高滴度。8例患者首诊时Dsg-1抗体阳性和Dsg-3抗体阳性者各为7例,其中2例患者分别在病情缓解后19和21个月Dsg-1抗体仍为高滴度,5例患者在病情缓解的18~70个月Dsg-3抗体持续保持高滴度,1例患者两种抗体均呈高滴度状态,以Dsg-1抗体更为明显。Dsg-1和Dsg-3抗体均持续高滴度的患者在19个月的缓解期后出现复发,余患者仍处于临床缓解状态。结论天疱疮患者治疗后,部分患者抗体滴度呈现高水平状态,以Dsg-3抗体持续不转阴更常见,且与复发无明显相关性,而Dsg-1抗体不下降较少见,患者复发可能性较Dsg-3不下降者大。对于这类临床长期缓解但抗体呈高滴度的天疱疮患者,应注意根据抗体类型并结合患者实际情况调整糖皮质激素用量。对于Dsg-1抗体持续高水平的患者,激素减量应适度放缓。

血清抗Dsg1抗体及抗Dsg3抗体在天疱疮诊断中的应用

目的分析血清抗桥粒芯蛋白1(Dsg1)抗体及抗Dsg3抗体在天疱疮诊断中的应用效果。方法选择2018年5月至2020年3月期间我院收治的疑似天疱疮患者83例,采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定其血清抗Dsg1及抗Dsg3抗体,并进行直接、间接免疫荧光检查及组织病理检查。结果直接、间接免疫荧光检查及组织病理检查显示,83例疑似患者中有58例(69.88%)确诊为天疱疮;52例抗Dsg1抗体阳性,灵敏度为89.66%,特异度为100.00%,准确度为92.77%;33例抗Dsg3抗体阳性,灵敏度为56.90%,特异度为100.00%,准确度为69.88%。32例寻常型天疱疮(PV)患者抗Dsg3抗体阳性率为81.25%,高于抗Dsg1抗体的15.62%(P<0.01);21例落叶型天疱疮(PF)患者抗Dsg1抗体阳性率为80.95%,高于抗Dsg3抗体的0.00%(P<0.01)。结论血清抗Dsg1及抗Dsg3抗体对天疱疮具有一定的诊断价值,且对PV、PF具有鉴别诊断价值。

天疱疮抗体及PDAI与病情活动度关系的研究现状与展望

天疱疮疾病面积评分(Pemphigus disease area index,PDAI)是评估天疱疮病情活动度众多评分体系中的可靠指标;而抗桥粒芯糖蛋白(Desmoglein,Dsg)抗体,大多学者认为与病情活动度呈正相关,但目前对此尚未达成共识。因此或许可以通过验证PDAI值与抗Dsg抗体滴度的相关性来证实抗体滴度与病情活动度的关系,并进一步界定出病情轻中重度所对应的抗Dsg抗体滴度区间,指导治疗。国内尚无类似文献报道,还需要进一步的临床研究来证实。

自身免疫性大疱性皮肤病患者免疫学检测结果探究

天疱疮与大疱性类天疱疮是较为常见的自身免疫性皮肤病,发病都由自身抗体介导[1-2],但自身抗体谱不同。天疱疮患者的自身抗原为桥粒芯蛋白,是一种细胞桥粒粘附分子[3]。抗桥粒芯蛋白抗体简称Dsg,可对角质形成细胞的细胞间粘附起抑制作用,形成表皮内水疱。大疱性类天疱疮患者的自身抗原为BP180,是半桥粒成分,一种跨膜蛋白,是主要的致病因素[4]。既往临床将直接免疫荧光(DIF)检测作为诊断大疱性皮肤病的金标准,但该法要手工操作,费时费力,采集标本复杂,阳性率低,需要有经验的检验人员观察,且需要特殊设备(荧光显微镜),不利于基层医院开展此项检测。本探究旨在分析酶联免疫吸附试验(ELISA)检测与DIF检测对于自身免疫性大疱性皮肤病的诊断价值,现报告如下。

利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗2例难治性天疱疮临床观察

目的对天疱疮患者的治疗进行经验分享。方法报道2例经利妥昔单抗治疗的天疱疮患者并进行文献复习。结果 2例经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗失败的难治性天疱疮患者采用"类风湿方案"给予利妥昔单抗治疗后病情快速控制,长期随访疗效显著。结论利妥昔单抗在中重度天疱疮的治疗中显示出其独特优势,能快速控制病情并减少糖皮质激素的用量,值得在国内患者中推广使用。

调节性B细胞在天疱疮患者外周血中的水平及临床意义

目的·探讨天疱疮患者外周血调节性B细胞的水平及其在天疱疮发病中的意义。方法·选取天疱疮患者40例,正常对照组20例,抽取外周静脉血,流式细胞术检测外周血中CD19^+B细胞和刺激5h、48h后CD19^+IL-10^+B细胞水平;酶联免疫吸附法检测血清中抗dsg1和抗dsg3抗体滴度。结果·天疱疮患者外周血CD19^+B细胞比例与正常对照组差异无统计学意义(P>0.05),CD19^+B细胞在急性发作期、慢性活动期及稳定期的天疱疮患者中差异亦无统计学意义(P>0.05)。体外刺激5h后,天疱疮患者外周血CD19^+IL-10^+B细胞水平显著高于正常对照组(P=0.008),但在刺激48 h后,2组差异无统计学意义(P>0.05)。20例寻常型天疱疮患者中,急性发作期和慢性活动期患者的抗dsg3抗体滴度均显著高于稳定期患者(P<0.05);20例落叶型天疱疮患者中,急性发作期和慢性活动期患者的抗dsg1抗体滴度均显著高于稳定期患者(P<0.05)。结论·天疱疮患者血清中致病性自身抗体滴度水平与B细胞数量无关,与疾病活动期有关;天疱疮患者外周血调节性B细胞功能可能存在缺陷。

巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮的疗效及安全性评价

目的探讨巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮的疗效及安全性。方法回顾性分析海南省人民医院皮肤科2021年1月—2022年6月使用巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮患者共23例,比较治疗前后皮肤ABSIS评分、口腔黏膜ABSIS评分、抗桥粒芯糖蛋白1(抗Dsg1)和抗桥粒芯糖蛋白3(抗Dsg3)抗体值变化。结果经过系统治疗后在23例患者中,痊愈11例(47.83%),显效9例(39.13%),好转2例(8.69%),无效1例(4.35%)。巴瑞替尼治疗后皮肤ABSIS评分平均(21.04±5.18)分,明显低于治疗前(57.20±12.78)分(P<0.01)。治疗前口腔ABSIS评分(受累部位)的中位数4分,明显高于治疗后口腔ABSIS评分(受累部位)的中位数2分(P<0.01)。治疗前口腔ABSIS评分(症状严重程度)的中位数15分,明显高于治疗后口腔ABSIS评分(症状严重程度)的中位数8.5分(P<0.01)。治疗后抗Dsg1抗体值平均为(70.76±12.57)U/mL,明显低于治疗前的(132.50±11.46)U/mL(P<0.01)。治疗前抗Dsg3抗体值的中位数124.120 U/mL明显高于治疗后抗Dsg3抗体值的中位数63.420 U/mL(P<0.01)。结论巴瑞替尼是一个有效且安全的治疗天疱疮的药物,对于使用免疫抑制剂及生物制剂有禁忌的患者可考虑联合本药治疗。

天疱疮患者临床特征和Dsg1及Dsg3抗体结果分析

目的研究天疱疮患者的临床特征,分析桥粒芯糖蛋白1抗体(desmoglein 1,Dsg1)和桥粒芯糖蛋白3抗体(desmoglein 3,Dsg3)ELISA检测结果与天疱疮分型及严重程度之间的关联。方法选取2021年1—12月安徽医科大学第一附属医院收治的50例天疱疮患者,根据临床表现、实验室指标对天疱疮进行分型和分级,对诱发因素、伴发疾病、皮肤感染情况、Dsg1及Dsg3抗体指数等进行回顾性分析。结果50例天疱疮患者中寻常型天疱疮39例、红斑型天疱疮8例、落叶型天疱疮2例和副肿瘤性天疱疮1例;轻度28例,中度11例,重度11例;常见诱发因素和糖皮质激素不规范使用有关,占比20%(10/50);最常见皮肤感染菌为金黄色葡萄球菌,检出率为18%(9/50)。不同类型天疱疮患者Dsg3抗体指数差异有统计学意义(Z=-3.481,P<0.001);不同严重程度天疱疮患者Dsg1及Dsg3抗体差异有统计学意义(P值分别为0.002、0.024)。结论天疱疮患者治疗中要注重糖皮质激素的正确使用,皮肤感染在天疱疮患者中较为常见,Dsg1及Dsg3抗体检测在天疱疮患者中具有较高的阳性率,Dsg1及Dsg3抗体指数可作为天疱疮病情评估的指标。

抗Dsg—3 EC3—4的单链抗体片段在寻常型天疱疮鼠模型中的作用

目的探讨抗桥粒芯糖蛋白3(Dsg-3)EC3-4的单链抗体片段(ScFv)在寻常型天疱疮(PV)鼠模型中的作用。方法在不同时间点。将抗Dsg-3 EC3-4的ScFv通过皮下注射至BALB/c新生鼠,从临床表现、组织病理和免疫荧光三方面评价其对PV鼠模型构建的影响。结果单独注射抗Dsg-3 EC3-4的ScFv不能在BALB/c新生鼠中诱导出PV的改变,任何时间点注射抗Dsg-3 EC3-4的ScFv都不能阻断PV患者血清对BALB/c新生鼠的致病作用。结论单独注射抗Dsg-3 EC3-4的ScFv缺乏致病性,也不能阻断PV患者血清对BALB/c新生鼠的致病作用。

天疱疮患者甲损害的临床特征及其与病情严重程度的相关性分析

目的分析天疱疮患者甲损害的临床特征,并分析甲损害与天疱疮病情严重程度的相关性。方法回顾性分析2011年1月至2019年8月新疆维吾尔自治区人民医院收治的23例天疱疮甲损害患者的临床资料,总结天疱疮甲损害的表现形式,分析不同性别天疱疮合并甲损害患者的病甲数量差异、指甲和趾甲中病甲分布差异,并对所有患者抗桥粒芯糖蛋白抗体滴度进行检测,分析天疱疮患者甲损害与疾病严重程度及病程的关系。结果23例天疱疮患者(男14例、女9例)共发生病甲132个,其中男性66个,女性66个,指甲82个,趾甲50个,甲损害表现形式共有10种,其中以慢性甲沟炎最为常见。不同性别天疱疮合并甲损害患者的病甲数量差异具有统计学意义(χ2=9.183,P<0.001)。天疱疮合并甲损害患者的指甲和趾甲中病甲分布差异有统计学意义(χ2=10.880,P<0.001)。23例患者中仅抗桥粒芯糖蛋白抗体1(dsg1)阳性者3例,仅抗桥粒芯糖蛋白抗体3(dsg3)阳性者1例,有19例患者同时出现dsg1和dsg3阳性。对14例患者甲损害前后dsg1、3滴度进行比较,显示天疱疮患者出现甲损害后抗桥粒芯糖蛋白抗体滴度均较前明显升高。23例患者中13例患者在初发天疱疮时即出现了甲损害,甲损害发生在发病前的6周至发病后4周。10例患者在疾病复发时出现了甲损害,甲损害出现在水疱发生前4周内或与水疱同时发生。结论女性天疱疮合并甲损害患者的人均病甲数量明显高于男性患者,并以指甲损害多见。天疱疮出现甲损害时抗桥粒芯糖蛋白抗体滴度处在较高水平,病情严重,甲受累与病情严重程度呈正相关,并且可延长病程。