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低氧诱导兔血MDA和棘状红细胞增加及其被MPEG-SOD抑制
被引量:
6
1
作者
韩沾元
陈铭
+3 位作者
吕及忍
闻萍
宋雷蕾
吴奇英
《生理学报》
CAS
CSCD
北大核心
1995年第6期565-572,共8页
兔模拟海拔高度5000m低氧(低压舱,PaO2=6.9kPa),按0.25,0.5,1,2,3,4,5和24h顺序,红细胞超氧化物歧化酶(superoxidedismutase,EC1.15.1.1,SOD)活性百分...
兔模拟海拔高度5000m低氧(低压舱,PaO2=6.9kPa),按0.25,0.5,1,2,3,4,5和24h顺序,红细胞超氧化物歧化酶(superoxidedismutase,EC1.15.1.1,SOD)活性百分数分别下降至86%,76%,81%,84%,55%,81%,84%和95%,在0.5和3h酶活性下降显著(与低氧前比,n=5,P<0.05和P<0.01)。在低氧1,2,3,5和24红细胞和血浆中两二醛(malondialdehyde,MDA)明显增加(与低氧前比,n=5,P<0.05和P<0.01)。在低氧前由腹腔注入维生素E(vitamineE,VE),则明显抑制低氧诱导血浆MDA增加,但对红细胞MDA增加的抑制无统计学意义。这可能与注入的VE未加载体(vehicle)不能有效渗入红细胞膜内有关。低氧24h,血液中棘状红细胞(echinocytesfromerythrocytes)明显增加(与低氧前比,n=5,P<0.01)。然而在低氧前30min由股静脉注入单甲氧基聚乙二醇-SOD(monomethoxypolyethleneglycol-soo,MPEG-SOD),低氧诱导红细胞MDA和?
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关键词
低氧
高原
超氧化物歧化酶
丙二醛
棘状红细胞
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职称材料
舞蹈病-棘状红细胞增多症1例
被引量:
1
2
作者
谢首佳
胡俊
+1 位作者
陈康宁
史树贵
《第三军医大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第19期2045-2045,2050,共2页
舞蹈病-棘状红细胞增多症( chorea-acanthocytosis, ChAc)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。常伴有棘红细胞增多,主要临床表现为突发的、不规则的、类似亨廷顿舞蹈病样的不自主运动以及特征性的口面部不自主运动,常导致牙齿磨损、...
舞蹈病-棘状红细胞增多症( chorea-acanthocytosis, ChAc)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。常伴有棘红细胞增多,主要临床表现为突发的、不规则的、类似亨廷顿舞蹈病样的不自主运动以及特征性的口面部不自主运动,常导致牙齿磨损、舌咬伤、发出怪声、构音障碍等。本科诊治1例,现报告如下。
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关键词
舞蹈病
棘状红细胞
增多症
诊断
鉴别诊断
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职称材料
舞蹈病-棘状红细胞增多症1例报道
3
作者
陈艳红
杨凤翔
+2 位作者
薛霜
袁野
孙涛
《神经损伤与功能重建》
2015年第2期187-188,共2页
舞蹈病-棘状红细胞增多症(chorea.acanthocytosis,Ch Ac)主要的临床特点是不自主舞蹈样运动,以口唇咀嚼样动作、下颌不自主运动、舌唇自咬为典型特点,伴有外周血棘状红细胞增多,属于遗传性神经系统变性病,临床罕见。本文回顾性分析1...
舞蹈病-棘状红细胞增多症(chorea.acanthocytosis,Ch Ac)主要的临床特点是不自主舞蹈样运动,以口唇咀嚼样动作、下颌不自主运动、舌唇自咬为典型特点,伴有外周血棘状红细胞增多,属于遗传性神经系统变性病,临床罕见。本文回顾性分析1例舞蹈病-棘状红细胞增多症患者的临床资料,并复习相关文献。
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关键词
舞蹈病-
棘状红细胞
增多症
临床特点
遗传性神经系统变性病
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职称材料
舞蹈病-棘状红细胞增多症(附二例报告)
被引量:
6
4
作者
周衡
张星虎
孙异临
《中国神经免疫学和神经病学杂志》
CAS
2007年第5期297-299,共3页
目的了解舞蹈病-棘状红细胞增多症(chorea-acanthocytosis,ChAc)的临床表现及辅助检查特点,以便早期做出诊断。方法回顾分析2例ChAc患者的诊断过程,总结其临床表现、实验室检查、肌电图、头颅MRI及红细胞形态变化的特点。结果ChAc以舞...
目的了解舞蹈病-棘状红细胞增多症(chorea-acanthocytosis,ChAc)的临床表现及辅助检查特点,以便早期做出诊断。方法回顾分析2例ChAc患者的诊断过程,总结其临床表现、实验室检查、肌电图、头颅MRI及红细胞形态变化的特点。结果ChAc以舞蹈样不自主运动为主要临床表现,伴有肌酶增高,肌电图检查结果示失神经电位,MRI检查示脑萎缩,外周血可见棘状红细胞。结论ChAc是一种罕见的进展型、致命性神经系统运动障碍性疾病,目前治疗以对症支持为主,早期诊断有助于延长患者生命。
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关键词
舞蹈病
棘状红细胞
运动障碍
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职称材料
棘状红细胞增多症伴舞蹈病一例
5
作者
包萨如拉
袁军
朱润秀
《内蒙古医学杂志》
2007年第8期1010-1010,共1页
关键词
棘状红细胞
增多症
舞蹈病
常染色体隐性
显性遗传病
舞蹈样不自主运动
周围血象
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职称材料
舞蹈病-棘状红细胞增多症临床研究(附两例报道)
被引量:
2
6
作者
张爱玲
赵莘瑜
《中华神经医学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第1期73-75,共3页
目的 探讨舞蹈病-棘状红细胞增多症(ChAc)的临床特征、辅助检查特点及治疗方法.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院神经内科收治的2例ChAc患者的临床资料.结果 ChAc以舞蹈样不自主运动为主要临床表现,以唇、舌自咬为典型特点,伴有...
目的 探讨舞蹈病-棘状红细胞增多症(ChAc)的临床特征、辅助检查特点及治疗方法.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院神经内科收治的2例ChAc患者的临床资料.结果 ChAc以舞蹈样不自主运动为主要临床表现,以唇、舌自咬为典型特点,伴有外周血棘状红细胞增多,可有癫痫、周围神经损害、认知-精神障碍、肌酶谱增高及尾状核萎缩,治疗上以对症支持为主.结论 ChAc是一种罕见的进行性遗传性神经系统变性病,其诊断主要依靠临床表现、周围血棘红细胞计数增高、特征性的影像学表现及电生理改变.该病预后差,因此对疑似病例及时行外周血涂片等检查以便早期诊断、及时治疗.
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关键词
舞蹈病
棘状红细胞
肌张力障碍
原文传递
舞蹈病-棘状红细胞增多症1例报道并文献复习
被引量:
1
7
作者
陈敏
陈艳红
+3 位作者
潘庆敏
严洁
张小乔
屈红
《卒中与神经疾病》
2014年第6期366-368,共3页
目的通过病例及相关文献复习本探讨舞蹈病-棘状红细胞增多症的临床表现、细胞学特点、治疗方法。方法回顾性分析湖北医药学院附属太和医院收治的1例舞蹈病-棘状红细胞增多症患者的临床资料。结果舞蹈病-棘状红细胞增多症的主要临床特点...
目的通过病例及相关文献复习本探讨舞蹈病-棘状红细胞增多症的临床表现、细胞学特点、治疗方法。方法回顾性分析湖北医药学院附属太和医院收治的1例舞蹈病-棘状红细胞增多症患者的临床资料。结果舞蹈病-棘状红细胞增多症的主要临床特点是不自主舞蹈样运动,表现为口唇咀嚼样动作、下颌不自主运动、舌唇自咬,伴有实验室检查外周血棘状红细胞增多。以对症支持治疗为主。结论舞蹈病-棘状红细胞增多症的典型临床表现、周围血棘红细胞计数增多是本病确诊的主要依据。本病预后差,因此对疑似病例需及时行外周血涂片及透视扫描电子显微镜等检查以便早诊断、早治疗。
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关键词
舞蹈病
棘状红细胞
原文传递
X染色体连续缺失致慢性肉芽肿病和Mcleod综合征2例报告并文献复习
被引量:
5
8
作者
贺建新
郭雅洁
+5 位作者
冯雪莉
王雷
徐保平
刘秀云
申昆玲
江载芳
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2016年第8期614-617,共4页
目的探讨X染色体连续缺失所致的与X连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)相关的Mcleod综合征的临床特征。方法回顾分析2例经基因分析诊断为Mcleod综合征和X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床资料。结果两例男性患儿分别为4岁1个月及1岁9个月,均以迁延性肺...
目的探讨X染色体连续缺失所致的与X连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)相关的Mcleod综合征的临床特征。方法回顾分析2例经基因分析诊断为Mcleod综合征和X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床资料。结果两例男性患儿分别为4岁1个月及1岁9个月,均以迁延性肺内感染入院,既往有反复重症感染史,均有卡介苗相关淋巴结炎,因呼吸爆发缺陷和CYBB基因全外显子缺失明确诊断为X连锁慢性肉芽肿病。患儿同时有运动落后,用MLPA方法分别检测到DMD基因外显子1-44及肌肉特异性启动子区及外显子1-2缺失,诊断为Duchenne型肌营养不良(DMD)。例1外周血涂片有明显棘状红细胞,例2 XK基因突变分析为全外显子缺失,诊断为Mcleod综合征。结论 X染色体连续缺失可导致Mcleod综合征及DMD和X-CGD的组合,使病情复杂化。由于缺乏Kx抗原,反复输普通血会产生相关抗体,出现急骤的输血危象。
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关键词
Mcleod综合征(
棘状红细胞
增多症)
X连锁慢性肉芽肿病
儿童
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职称材料
题名
低氧诱导兔血MDA和棘状红细胞增加及其被MPEG-SOD抑制
被引量:
6
1
作者
韩沾元
陈铭
吕及忍
闻萍
宋雷蕾
吴奇英
机构
中国科学院上海生理研究所
出处
《生理学报》
CAS
CSCD
北大核心
1995年第6期565-572,共8页
基金
中国科学院上海生理研究所低氧开放实验室资助
文摘
兔模拟海拔高度5000m低氧(低压舱,PaO2=6.9kPa),按0.25,0.5,1,2,3,4,5和24h顺序,红细胞超氧化物歧化酶(superoxidedismutase,EC1.15.1.1,SOD)活性百分数分别下降至86%,76%,81%,84%,55%,81%,84%和95%,在0.5和3h酶活性下降显著(与低氧前比,n=5,P<0.05和P<0.01)。在低氧1,2,3,5和24红细胞和血浆中两二醛(malondialdehyde,MDA)明显增加(与低氧前比,n=5,P<0.05和P<0.01)。在低氧前由腹腔注入维生素E(vitamineE,VE),则明显抑制低氧诱导血浆MDA增加,但对红细胞MDA增加的抑制无统计学意义。这可能与注入的VE未加载体(vehicle)不能有效渗入红细胞膜内有关。低氧24h,血液中棘状红细胞(echinocytesfromerythrocytes)明显增加(与低氧前比,n=5,P<0.01)。然而在低氧前30min由股静脉注入单甲氧基聚乙二醇-SOD(monomethoxypolyethleneglycol-soo,MPEG-SOD),低氧诱导红细胞MDA和?
关键词
低氧
高原
超氧化物歧化酶
丙二醛
棘状红细胞
Keywords
hypoxia
bled
monomethoxypolythlene glycol-SOD
malondialdehyde
superoxide free radical
分类号
R339.54 [医药卫生—人体生理学]
下载PDF
职称材料
题名
舞蹈病-棘状红细胞增多症1例
被引量:
1
2
作者
谢首佳
胡俊
陈康宁
史树贵
机构
第三军医大学西南医院神经内科
出处
《第三军医大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第19期2045-2045,2050,共2页
文摘
舞蹈病-棘状红细胞增多症( chorea-acanthocytosis, ChAc)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。常伴有棘红细胞增多,主要临床表现为突发的、不规则的、类似亨廷顿舞蹈病样的不自主运动以及特征性的口面部不自主运动,常导致牙齿磨损、舌咬伤、发出怪声、构音障碍等。本科诊治1例,现报告如下。
关键词
舞蹈病
棘状红细胞
增多症
诊断
鉴别诊断
分类号
R742.2 [医药卫生—神经病学与精神病学]
下载PDF
职称材料
题名
舞蹈病-棘状红细胞增多症1例报道
3
作者
陈艳红
杨凤翔
薛霜
袁野
孙涛
机构
湖北医药学院附属太和医院康复科
湖北医药学院附属人民医院泌尿外科
出处
《神经损伤与功能重建》
2015年第2期187-188,共2页
文摘
舞蹈病-棘状红细胞增多症(chorea.acanthocytosis,Ch Ac)主要的临床特点是不自主舞蹈样运动,以口唇咀嚼样动作、下颌不自主运动、舌唇自咬为典型特点,伴有外周血棘状红细胞增多,属于遗传性神经系统变性病,临床罕见。本文回顾性分析1例舞蹈病-棘状红细胞增多症患者的临床资料,并复习相关文献。
关键词
舞蹈病-
棘状红细胞
增多症
临床特点
遗传性神经系统变性病
分类号
R741 [医药卫生—神经病学与精神病学]
R742.2 [医药卫生—神经病学与精神病学]
下载PDF
职称材料
题名
舞蹈病-棘状红细胞增多症(附二例报告)
被引量:
6
4
作者
周衡
张星虎
孙异临
机构
首都医科大学附属北京天坛医院神经内科
中国医学科学院神经科学研究所电镜室
出处
《中国神经免疫学和神经病学杂志》
CAS
2007年第5期297-299,共3页
文摘
目的了解舞蹈病-棘状红细胞增多症(chorea-acanthocytosis,ChAc)的临床表现及辅助检查特点,以便早期做出诊断。方法回顾分析2例ChAc患者的诊断过程,总结其临床表现、实验室检查、肌电图、头颅MRI及红细胞形态变化的特点。结果ChAc以舞蹈样不自主运动为主要临床表现,伴有肌酶增高,肌电图检查结果示失神经电位,MRI检查示脑萎缩,外周血可见棘状红细胞。结论ChAc是一种罕见的进展型、致命性神经系统运动障碍性疾病,目前治疗以对症支持为主,早期诊断有助于延长患者生命。
关键词
舞蹈病
棘状红细胞
运动障碍
Keywords
chorea
acanthocyte
movement disorder
分类号
R742.2 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
棘状红细胞增多症伴舞蹈病一例
5
作者
包萨如拉
袁军
朱润秀
机构
内蒙古自治区医院神经内科
出处
《内蒙古医学杂志》
2007年第8期1010-1010,共1页
关键词
棘状红细胞
增多症
舞蹈病
常染色体隐性
显性遗传病
舞蹈样不自主运动
周围血象
分类号
R555.1 [医药卫生—血液循环系统疾病]
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职称材料
题名
舞蹈病-棘状红细胞增多症临床研究(附两例报道)
被引量:
2
6
作者
张爱玲
赵莘瑜
机构
郑州人民医院神经内科
郑州大学第一附属医院神经内科
出处
《中华神经医学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第1期73-75,共3页
文摘
目的 探讨舞蹈病-棘状红细胞增多症(ChAc)的临床特征、辅助检查特点及治疗方法.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院神经内科收治的2例ChAc患者的临床资料.结果 ChAc以舞蹈样不自主运动为主要临床表现,以唇、舌自咬为典型特点,伴有外周血棘状红细胞增多,可有癫痫、周围神经损害、认知-精神障碍、肌酶谱增高及尾状核萎缩,治疗上以对症支持为主.结论 ChAc是一种罕见的进行性遗传性神经系统变性病,其诊断主要依靠临床表现、周围血棘红细胞计数增高、特征性的影像学表现及电生理改变.该病预后差,因此对疑似病例及时行外周血涂片等检查以便早期诊断、及时治疗.
关键词
舞蹈病
棘状红细胞
肌张力障碍
Keywords
Chorea
Acanthocyte
Dystonia
分类号
R742.2 [医药卫生—神经病学与精神病学]
原文传递
题名
舞蹈病-棘状红细胞增多症1例报道并文献复习
被引量:
1
7
作者
陈敏
陈艳红
潘庆敏
严洁
张小乔
屈红
机构
湖北省十堰市湖北医药学院附属太和医院老年科
湖北省十堰市湖北医药学院附属太和医院康复科
出处
《卒中与神经疾病》
2014年第6期366-368,共3页
文摘
目的通过病例及相关文献复习本探讨舞蹈病-棘状红细胞增多症的临床表现、细胞学特点、治疗方法。方法回顾性分析湖北医药学院附属太和医院收治的1例舞蹈病-棘状红细胞增多症患者的临床资料。结果舞蹈病-棘状红细胞增多症的主要临床特点是不自主舞蹈样运动,表现为口唇咀嚼样动作、下颌不自主运动、舌唇自咬,伴有实验室检查外周血棘状红细胞增多。以对症支持治疗为主。结论舞蹈病-棘状红细胞增多症的典型临床表现、周围血棘红细胞计数增多是本病确诊的主要依据。本病预后差,因此对疑似病例需及时行外周血涂片及透视扫描电子显微镜等检查以便早诊断、早治疗。
关键词
舞蹈病
棘状红细胞
分类号
R742.2 [医药卫生—神经病学与精神病学]
原文传递
题名
X染色体连续缺失致慢性肉芽肿病和Mcleod综合征2例报告并文献复习
被引量:
5
8
作者
贺建新
郭雅洁
冯雪莉
王雷
徐保平
刘秀云
申昆玲
江载芳
机构
首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科
首都医科大学附属北京儿童医院儿科研究所中心实验室
北京新世纪儿童医院内科
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2016年第8期614-617,共4页
文摘
目的探讨X染色体连续缺失所致的与X连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)相关的Mcleod综合征的临床特征。方法回顾分析2例经基因分析诊断为Mcleod综合征和X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床资料。结果两例男性患儿分别为4岁1个月及1岁9个月,均以迁延性肺内感染入院,既往有反复重症感染史,均有卡介苗相关淋巴结炎,因呼吸爆发缺陷和CYBB基因全外显子缺失明确诊断为X连锁慢性肉芽肿病。患儿同时有运动落后,用MLPA方法分别检测到DMD基因外显子1-44及肌肉特异性启动子区及外显子1-2缺失,诊断为Duchenne型肌营养不良(DMD)。例1外周血涂片有明显棘状红细胞,例2 XK基因突变分析为全外显子缺失,诊断为Mcleod综合征。结论 X染色体连续缺失可导致Mcleod综合征及DMD和X-CGD的组合,使病情复杂化。由于缺乏Kx抗原,反复输普通血会产生相关抗体,出现急骤的输血危象。
关键词
Mcleod综合征(
棘状红细胞
增多症)
X连锁慢性肉芽肿病
儿童
Keywords
Mcleod syndrome (acanthocytosis)
X-linked chronic granulomatous disease
child
分类号
R725.9 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
低氧诱导兔血MDA和棘状红细胞增加及其被MPEG-SOD抑制
韩沾元
陈铭
吕及忍
闻萍
宋雷蕾
吴奇英
《生理学报》
CAS
CSCD
北大核心
1995
6
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职称材料
2
舞蹈病-棘状红细胞增多症1例
谢首佳
胡俊
陈康宁
史树贵
《第三军医大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2013
1
下载PDF
职称材料
3
舞蹈病-棘状红细胞增多症1例报道
陈艳红
杨凤翔
薛霜
袁野
孙涛
《神经损伤与功能重建》
2015
0
下载PDF
职称材料
4
舞蹈病-棘状红细胞增多症(附二例报告)
周衡
张星虎
孙异临
《中国神经免疫学和神经病学杂志》
CAS
2007
6
下载PDF
职称材料
5
棘状红细胞增多症伴舞蹈病一例
包萨如拉
袁军
朱润秀
《内蒙古医学杂志》
2007
0
下载PDF
职称材料
6
舞蹈病-棘状红细胞增多症临床研究(附两例报道)
张爱玲
赵莘瑜
《中华神经医学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2011
2
原文传递
7
舞蹈病-棘状红细胞增多症1例报道并文献复习
陈敏
陈艳红
潘庆敏
严洁
张小乔
屈红
《卒中与神经疾病》
2014
1
原文传递
8
X染色体连续缺失致慢性肉芽肿病和Mcleod综合征2例报告并文献复习
贺建新
郭雅洁
冯雪莉
王雷
徐保平
刘秀云
申昆玲
江载芳
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2016
5
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职称材料
已选择
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参考文献
引证文献
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