骶1椎管内原始神经外胚瘤1例

患者，男，18岁。主因腰痛伴右下肢麻木、酸胀1个月就诊。患者缘于1个月前无明显诱因出现腰痛，并伴有右下肢麻木、酸胀，进行性加重，小便困难。专科情况：骶1椎体及右椎旁可及压痛、叩击痛，伴右下肢放射痛，未触及明显肿块，皮温不高，皮肤不红，

子宫原始神经外胚层肿瘤2例并文献复习

病例例1:女,51岁,发热1月余,发现盆腔包块20余天。查体:腹部膨隆如孕7月大小,扪及一巨大包块,边界不清,质硬,无压痛。肿瘤标记物CA125498.70 U/mL。腹部CT平扫+增强示(图1~3):右腹部巨大囊实性占位,大小约26 cm×17 cm×26 cm,密度不均,内见片状低密度影及稍高密度影,与子宫右侧壁分界不清,增强扫描呈不均匀轻度强化,左侧腹腔内见多发类似强化病灶,子宫体积增大,增强呈不均匀明显强化,腹腔、腹膜后及盆腔见多发均匀强化的肿大淋巴结,腹盆腔少量积液。MRI平扫示(图4,5):腹盆腔内见多发囊实性占位,信号不均,边界不清,实性部分T1WI上为稍低或等信号,T2WI上高低信号混杂,较大者大小约25 cm×17 cm×27 cm。

周围型原始神经外胚层肿瘤患儿的CT影像学特征分析

【目的】探讨周围型原始神经外胚层肿瘤(Peripheral primitive neuroectodemal tumor,pPNET)患儿的CT影像学特征。【方法】回顾性分析经组织病理学检查确诊的11例pPNET患儿的CT影像学资料,所有患儿均行CT平扫及增强检查,分析肿瘤发病部位、CT影像学特征及病理学检查结果。【结果】11例pPNET患儿中,肿瘤发生于颈部2例,发生于肩背部、胸壁、肾上腺、腹膜后、臀部、大腿,前臂,肱骨及股骨各1例。肿瘤发生于骨外组织者表现为较大的软组织肿块,边界不清,密度不均匀,钙化(1例),出血(2例)少见,增强扫描多呈中重度强化(7例),内部见小血管影。2例发生于四肢骨的pPNET患儿表现为骨质破坏和软组织肿块,均未见肿瘤骨,1例无骨膜反应,1例骨皮质有中断伴有少量骨膜反应。软组织肿块呈明显强化。【结论】pPNET患儿CT影像学表现缺乏特异性,难于与其他骨及软组织的恶性肿瘤鉴别,临床主要依靠病理检查确诊。

左侧睾丸原始神经外胚叶肿瘤1例

患者男,28岁,阴囊左侧无痛性肿大1个月;既往体健,否认家族史及外伤史。查体:阴囊左侧肿大,其内可扪及8 cm×5cm×5cm肿物,质韧,无触痛。实验室检查未见明显异常。超声:左侧睾丸肿大,内见51 mm×48mm×56mm不均匀回声,形态不规则,边界欠清,CDFI于其内探及点条状血流信号(图1A);诊断:左侧睾丸肿大,考虑恶性肿瘤性病变。

椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现

目的分析原发椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI特征。资料与方法经病理证实的6例原发椎管内原始神经外胚层肿瘤患者,均行MR检查,其中5例行增强扫描,分析其MRI特点,包括肿瘤的部位、大小、形态、信号、增强特点、周围软组织及邻近骨质侵犯等。结果位于硬膜外5例,髓外硬膜内1例;6例均为单发,3例呈分叶状,3例呈条带状或棒状,边界相对清晰;T1WI呈不均匀等或稍低信号,T2WI呈不均匀稍高信号,轻-中度强化;3例穿越椎间孔形成软组织肿块,4例邻近椎体或附件有破坏。结论原发椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现无明显特异性,但MRI能较好地显示原发于椎管内原始神经外胚层肿瘤的大小、部位、境界及毗邻情况,尤其MRI上发现位于椎管内穿越椎间孔生长的肿块伴邻近椎体及附件受累时,应考虑原始神经外胚层肿瘤的可能。

卵巢原始神经外胚层肿瘤一例并文献复习

发生在女性生殖系统的原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)临床上罕见,目前尚无标准的治疗方案,预后差。报告1例极为罕见的卵巢PNET病例,以月经异常为主要症状,有子宫平滑肌瘤病史,血清肿瘤标志物未见明显升高,影像学未见明显异常。于2022年10月20日在气管插管全身麻醉下行腹腔镜下全子宫切除术+双侧输卵管切除术+双侧卵巢切除术,术后病理确诊为卵巢小圆细胞恶性肿瘤。术后给予长春新碱、多柔比星脂质体、环磷酰胺-异环磷酰胺、依托泊苷交替化疗5个周期,未见复发。总结该类罕见肿瘤的临床特点,旨在提高临床医生对该病的认识,从而早期明确诊断、探索有效的治疗,提高患者的生存率。

椎管内多发原始神经外胚层肿瘤1例

患者女,25岁。以＂双下肢肌力下降伴大小便失禁5天,腰部疼痛＂入院。查体：双侧下肢肌力0级;Hoffmann征未见异常,Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征和Gordon征双侧均为阳性。MRI：T6至T12髓外硬膜下见多发大小不等结节状稍短T1等T2信号（图1、2）,压脂像呈等信号,边界清,

椎管内尤因肉瘤/原始神经外胚叶瘤1例

患者女性，13岁，因腰背疼痛半年余，加重伴双下肢不能活动3天入院。患者于半年前无明显诱因出现胸背部疼痛，当时末作系统检查及治疗。3天前疼痛加重，夜间尤，并伴双下肢不能活动一我院腰椎体位CT检查示：第一腰椎呈契形改变，骨皮质不连续，可见线样透光影，

婴儿椎管内尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例

患儿女,9个月,因"少尿1个月,无尿26天,搀扶下无法站立20天"入院。查体:双下肢活动度下降,肌张力正常。实验室检查:白细胞、淋巴细胞升高。腰椎MRI:平扫FS-T1WI见椎管内等信号占位(图1A),增强后呈明显均匀强化(图1B),轴位片见L3椎体左侧水平椎管内外软组织信号(图C)累及脊髓马尾神经,神经源性膀胱样改变,提示L2~S1椎管内硬膜外占位性病变。

胸椎管内哑铃形原始神经外胚瘤1例

患者男,25岁.因胸背部疼痛4个月,双下肢及胸腹部麻木,并双下肢无力加重6 d入院.患者4个月前出现左侧胸背部疼痛,阵发性,夜间明显,止痛效果差.1个月前扩展至双侧胸背部疼痛,6 d前出现双足麻木并逐渐向上进展至乳头水平,伴胸背部束带感,双下肢无力并逐渐加重,站立及行走不稳.发病以来无发热、盗汗,体重无明显减轻.

椎管内原始神经外胚层瘤

椎管内原始神经外胚层瘤是罕见的小圆细胞类恶性肿瘤,以儿童或青年为多发年龄,病理组织学以原始低分化和不同程度的神经分化为特点。按照其起源可以分为中枢性和外周性两大类。由于病例较少,目前关于椎管内原始神经外胚层瘤的文献资料主要是病例报告和个别病例的治疗经验。其临床表现和影像学特点没有特异性,目前尚没有统一的临床诊断标准。治疗主要以主要以手术切除后行放、化疗综合治疗,预后差,关于椎管内原始神经外胚层肿瘤的诊治意见未见结论性报告。本篇主要介绍椎管内原始神经外胚层瘤的临床表现、影像学特点、病理特点、诊断、鉴别诊断、治疗方案和预后等特点,为椎管内原始神经外胚层瘤的临床治疗及进一步研究提供理论依据。

椎管内原发性原始神经外胚瘤的诊断与治疗

目的探讨椎管内原始神经外胚瘤（PNET）的诊断和治疗方法，以提高其早期诊断和合理治疗的水平，改善患者的预后。方法根据肿瘤侵袭部位不同，5例椎管内原始神经外胚瘤首先给予后正中入路或与经胸联合入路的手术切除，术后分别给予不同疗程的局部放疗和全身化疗。结果常规及免疫组化病理检查使PNET得以确诊；5例患者除1例生存至今33个月外，其余虽经综合治疗，仍相继出现原位和（或）胸腔、肝脏、肺部等转移，分别在术后14～20个月死亡。结论MRI检查有助于椎管内PNET定位诊断，确切的诊断有赖于病理学检查；及早手术是其首选治疗，辅助放疗和化疗对预防和延缓PNET的复发有益。目前椎管内PNET患者预后差，有效的治疗新方法有待进一步研究。

椎管内原始性神经外胚瘤患者四例的护理

原始性神经外胚瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是由低分化或未分化细胞组成的,具有多分化潜能的高度恶性小细胞肿瘤。它可分为中枢型和外周型。该病总体发病率低,但恶性程度高、发病年龄轻、术后复发转移快、预后差，临床上主要表现为进行性胸背部、下肢放射痛，下肢无力及排尿困难。

幕上原始神经外胚层肿瘤的MR扩散加权成像与病理学分析

目的:探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的常规MRI、MR扩散加权成像(DWI)特征及其病理基础。方法:对经病理证实的15例幕上PNET患者,分析肿瘤的常规MRI、DWI表现及病理资料。定量测定肿瘤实质和对侧正常脑白质区表观扩散系数(ADC)的值,采用配对t检验比较两者平均ADC值的差异。结果:肿瘤多数位于大脑皮层下,平均最大直径5.7cm。肿瘤多呈类圆形和分叶状、边界清晰。肿瘤实质在T1WI呈稍低信号或中等信号;T2WI呈中等信号或稍高信号。13例肿瘤内见不同程度的坏死囊变区,2例肿瘤内见小点片状出血。增强扫描肿瘤实质不同程度的强化,肿瘤周围无明显水肿或水肿较轻;1例肿瘤沿脑脊液播散,1例肿瘤沿室管膜播散。DWI上7例肿瘤实质呈不均匀性等高信号,4例呈较均匀性高信号,ADC图上9例肿瘤实质呈低信号,2例呈稍低信号。肿瘤实质的平均ADC值为0.72×10-3mm2/s,对侧正常脑白质区的平均ADC值为0.86×10-3mm2/s。肿瘤实质较其对侧正常脑白质区的平均ADC的差异有统计学意义(t=10.84,P<0.05)。病理上肿瘤细胞较小,呈圆形或椭圆形,细胞核染色深,核分裂象多见,细胞浆少,界限不清;肿瘤细胞排列密集,呈束状或巢片状分布。免疫组化肿瘤细胞表示神经元分化的突触素阳性,表示胶质细胞分化的胶质纤维酸性蛋白阳性,多数肿瘤有神经元、胶质细胞双潜能分化。结论:幕上PNET的病理基础决定其在常规MRI、DWI的特征性表现,肿瘤实质在DWI表现为高信号和ADC值减低,与其密集的细胞构成及细胞核与细胞浆比值高有关。

EWS易位分离探针荧光原位杂交和免疫组织化学抗体(FLI-1和CD99)在尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤诊断中的价值

目的:评价EWS易位分离探针荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)与免疫组化抗体CD99、FLI-1对尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)的诊断价值。方法:收集35例EWS/PNET和其他小圆细胞肿瘤24例,应用FISH检测EWS基因易位、免疫组化抗体CD99和FLI-1的表达,进行对比研究,评价各自及联合应用的诊断价值。结果:FISH检测在EWS/PNET的敏感性、特异性、阳性预期值和阴性预期值分别为93.8%(30/32)、81.8%(18/22)、88.2%(30/34)和90%(18/20);CD99分别为100%(35/35)、58.3%(14/24)、77.8%(35/45)和100%(14/14);FLI-1分别为71.4%(25/35)、62.5%(15/24)、73.5%(25/34)和60%(15/25)。不同指标两两联合应用敏感性、特异性和阳性预期值、阴性预期值为:CD99+FLI-1分别为71.4%(25/35)、75%(18/24)、80.6%(25/31)和64.3%(18/28);FLI-1+FISH分别为68.7%(22/32)、86.4%(19/22)、88%(22/25)和65.5%(19/29),CD99+FISH分别为93.8%(30/32)、95.5%(21/22)、96.8%(30/31)和91.3%(21/23)。结论:应用EWS基因易位分离探针FISH检测染色体易位,是辅助诊断EWS/PNET非常敏感和特异的分子指标,与CD99联合应用诊断价值最大。在缺乏FISH结果的情况下,FLI-1和CD99联合应用能够提高诊断的特异性。