横纹肌样分化胃癌1例

患者男性,68岁,因剑突下阵发性疼痛1个月余,伴恶心呕吐行胃镜检查。结果示胃窦部慢性胃炎,伴有糜烂,贲门-胃底黏膜下隆起;腹部CT示胃底小弯侧旁异常密度影,大小4.3 cm×4.2 cm,待除外胃肠道间质瘤,其周围多个淋巴结略大;实验室检查:血常规中性粒细胞计数略高,其余无异常。患者行全胃切除术+周围淋巴结清扫。患者术后2个月死亡。

原发性SMARCA2缺失型胃未分化癌/横纹肌样癌临床病理分析

目的探讨SMARCA2缺失型胃未分化癌/横纹肌样癌(gastric SMARCA2-deficient undifferentiated carcinoma/rhabdoid carcinoma)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例SMARCA2缺失型胃未分化癌/横纹肌样癌患者的临床病理资料,行HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果例1男性,49岁,肿瘤位于胃底;例2女性,27岁,肿瘤位于胃体;2例均行胃癌根治术,随访2例均生存。镜下见肿瘤细胞呈实性片状、巢团状及条索状排列。肿瘤细胞呈上皮样,胞质嗜酸或透亮,细胞核空泡状,局灶见横纹肌样细胞。免疫表型:2例肿瘤细胞SMARCA2均阴性,SMARCB1、SMARCA4、ARID1A、BAF155、BAF170、MSH2、MSH6、MLH1、PMS2和CKpan均阳性。2例HER-2基因检测均无扩增。结论SMARCA2缺失型胃未分化癌/横纹肌样癌预后差。SMARCA2表达缺失是诊断该肿瘤的金标准,为患者提供潜在的靶向治疗方案。

前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理观察

目的探讨前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化(MPTERD)的临床病理学特征。方法报告1例前列腺MPTERD,结合文献分析其临床特征、病理特征和免疫组化。结果患者男性,40岁。排尿困难2月余。前列腺肿瘤组织由上皮和间叶成分组成,上皮细胞增生,无异型性,由上皮细胞形成的囊腔被增多的间质成分挤压形成类似叶状的裂隙。间质细胞异型性明显,核分裂>21个/10 HPF,有坏死。另外,局部还伴有胚胎性横纹肌肉瘤样分化。免疫组化:上皮细胞AE1/AE3(+),PSA局部(+);间质细胞vimentin(+),局部间质细胞desmin、myogenin(+),SMA、H-caldesmon、CD34和PR均(-)。结论前列腺MPTERD罕见,该肿瘤易复发和转移,预后差。

TKI治疗转移性肾细胞癌伴横纹肌样分化与伴肉瘤样分化的疗效比较

目的比较酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗转移性肾细胞癌伴横纹肌样分化(mRCC-R)与伴肉瘤样分化(mRCC-S)的疗效。方法回顾性分析天津医科大学肿瘤医院2016年2月至2018年12月采用TKI治疗的5例mRCC-R和9例mRCC-S患者的临床资料。mRCC-R患者5例,男3例,女2例;年龄(60.2±7.1)岁;临床表现为腰、腹部疼痛2例,纳差、消瘦1例,体检发现2例;肿瘤位于左肾3例,右肾2例;肿瘤长径(8.8±4.1)cm;病理诊断为透明细胞癌5例;术后发生肺转移4例,肺转移合并腹膜转移1例。mRCC-S患者9例,男8例,女1例;年龄(58.0±8.0)岁;临床表现为腰、腹部疼痛1例,肉眼血尿1例,消瘦1例,体检发现6例;肿瘤位于左肾4例,右肾5例;肿瘤长径(8.9±3.5)cm;病理诊断透明细胞癌9例;术前存在肺转移1例,术后发现肺转移3例,骨转移1例,腹膜后淋巴结转移1例,脑转移1例,肺转移合并肝转移1例,肺转移合并骨转移1例。两组性别、年龄、临床表现、肿瘤位置、肿瘤大小差异均无统计学意义(P>0.05)。出现转移后5例mRCC-R和6例mRCC-S应用索拉非尼,2例mRCC-S应用舒尼替尼,1例mRCC-S应用阿昔替尼治疗。比较mRCC-R组与mRCC-S组应用TKI后患者生存情况,以及同一病理类型患者术后早期(<3个月)与≥3个月后使用TKI的生存情况。对两组出现相同转移部位患者应用TKI后的生存情况进行亚组分析。结果mRCC-R组和mRCC-S组总生存时间(OS)分别为(26.5±5.5)个月和(20.7±4.7)个月(P=0.329),无进展生存时间(PFS)分别为(21.9±5.5)个月和(6.3±2.1)个月(P=0.013)。mRCC-S组中术后早期和术后≥3个月使用TKI治疗患者的OS分别为(27.5±6.5)个月和(16.8±6.1)个月(P=0.619),PFS分别为(12.3±3.3)个月和(3.3±1.7)个月(P=0.096);mRCC-R组中术后早期出现转移并使用TKI治疗仅1例,最终因疾病进展后死亡,OS为3个月。mRCC-R组和mRCC-S组中单纯肺转移患者的OS分别为(33.3±2.2)个月和(19.5±8.9)个月(P=0.118),PFS分别为(27.3±3.1)个月和(7.8±4.2)个月(P=0.009)。结论TKI治疗mRCC-R的疗效优于mRCC-S。对于单纯肺转移的患者,mRCC-R的PFS优于mRCC-S。mRCC-S患者术后早期应用TKI与术后≥3个月应用TKI,预后无明显差异。

前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理分析

目的:分析前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理特点。结果:选取2016年8月于我院诊断为前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化患者作为研究对象,患者为男性,年龄43岁,诊断前出现了3个月的排尿困难,对该例患者的病历资料、临床检查结果、免疫组化进行分析,总结前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理特点。结果:前列腺肿瘤组织包括上皮、间叶两个部分,上皮细胞有增生,但五异型性,增生的上皮细胞会形成囊腔,在增多间质挤压作用下,会形成类似叶状的裂隙,间质细胞则具有非常明显的异型性特点,核分裂大于21个/10 HPF,存在坏死,并伴随胚胎性横纹肌肉瘤样分化;免疫组化见PR(-)、间质细胞vimentin(+)、CD34(-)、局部间质细胞desmin(+)、H-caldesmon(-)、上皮细胞AE1/AE3(+)、PSA局部(+)、myogenin(+)、SMA(-)。结论:前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化较为罕见,其特点为易复发和转移,预后效果差。

透明细胞肾细胞癌:WHO/ISUP分级验证

肿瘤组织学分级是肾细胞癌（RCC）公认的预后指标。2012年,国际泌尿病理学会（International Society of Urological Pathology,ISUP）引入了一种新型的分级系统,按核仁突出的程度,将透明细胞肾细胞癌（clear cell renal cell carcinoma,CCRCC）和乳头状肾细胞癌（papillary renal cell carcinoma,PRCC）的分级标准分为1～3个核级,其中若存在极端多形性和/或肿瘤巨细胞、和/或肉瘤样、和/或横纹肌样分化,则作为4级。