富于组织细胞的横纹肌母细胞肿瘤1例

患者男性,62岁,2年前发现左上臂皮下肿块,无明显疼痛和其它不适。无既往病史及家族病史。B超示:左上臂皮下低密度影,大小5 cm×3 cm×2 cm,边界较清。为进一步诊治,遂就诊于我院。门诊以“左上臂占位”收治,行局部麻醉下左上臂肿物切除术。病理检查眼观:灰红色组织一块,大小4.5 cm×3 cm×2 cm,表面有部分包膜,切面实性、淡黄色,质地中等偏软,无明显出血坏死。

富含组织细胞型横纹肌母细胞肿瘤:一种组织学独特的横纹肌母细胞肿瘤

许多软组织肿瘤不能简单地划分为“良性”或“恶性”。WHO软组织和骨肿瘤分类将几种类型的软组织肿瘤(如脂肪细胞肿瘤中的非典型脂肪瘤性肿瘤和内皮细胞肿瘤中的血管内皮瘤)确定为中间型(交界型)。一些软组织肿瘤(如韧带样型纤维瘤病和含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤)被认为是中度恶性肿瘤,这可能是因为它们具有局部侵袭性生长的能力,也可能因为它们(如血管瘤样纤维组织细胞瘤和骨化性纤维黏液样肿瘤)具有较低但无法预测的远处转移风险。血管球肿瘤和PEComa等肿瘤的分类系统不仅可以预测临床良、恶性肿瘤具有合理的敏感性和特异性,而且还可以将这些肿瘤的少部分划分为恶性潜能不确定型。有选择的软组织肿瘤(如胃肠道间质肿瘤和孤立性纤维性肿瘤),应从风险评估的角度来看待,而非良、恶性。显示骨骼肌分化的肿瘤传统上一分为二为良性横纹肌瘤或完全恶性横纹肌肉瘤(RMS)。

炎症性横纹肌母细胞肿瘤3例临床病理学分析

目的探讨炎症性横纹肌母细胞肿瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析2例富含组织细胞横纹肌母细胞肿瘤(HRRMT)及1例炎症性横纹肌母细胞肿瘤(IRMT)的组织形态学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果3例肿块均境界清楚,2例实性,1例囊实性。镜下见纤维性假包膜,肿瘤细胞梭形、上皮样、横纹肌母细胞样,伴大量炎症细胞、组织细胞浸润。肿瘤细胞显示程度不等的多形性,但核分裂象罕见,未见肿瘤性坏死。免疫表型:肿瘤细胞强阳性表达结蛋白(3/3);程度不等地表达骨骼肌标志物(Myogenin或MyoD1),其中1例约20%肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA);均不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK,D5F3);Ki-67阳性指数5%~10%。结论IRMT是新近描述的中间型/交界性横纹肌肿瘤,诊断依赖于形态学及免疫组织化学,熟悉其临床病理特征有助于认识这一新类型的肿瘤。

巨大胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤1例报道并文献复习

回顾性分析2020年3月该院收治的1例胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤(FRN)患儿的临床资料,并在PubMed、中国知网、万方医学网、维普资讯中文期刊服务平台等数据库中收集FRN病例70例,以探讨其临床特点和诊治方法。FRN是一种预后较好的特殊类型肾母细胞瘤,对术前化疗、放疗反应欠佳,确诊后应早期手术,配合化疗及放疗,并密切随访。

肾上腺原发性恶性外周神经鞘膜瘤伴完全性异源性横纹肌母细胞分化1例

患者女, 51岁。有高血压病史, 劳累时感腰部酸痛, 休息后缓解。体检时B超和腹部增强CT检查发现左肾上腺区占位, 行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术, 术后病理检查:镜下肿瘤细胞呈梭形, 异型性明显, 呈疏密交替的束状排列, 局部可见血管外皮瘤样结构和地图样坏死;免疫组织化学结果显示:肿瘤细胞H3K27me3表达缺失, S-100蛋白个别细胞阳性, SOX10阴性, 横纹肌标志物结蛋白、Myogenin和MyoD1弥漫阳性。荧光原位杂交检测结果显示MDM2基因扩增阴性。本例诊断为肾上腺恶性外周神经鞘膜瘤伴完全性异源性横纹肌母细胞分化(恶性蝾螈瘤), 按照法国癌症中心联盟(FNCLCC)分级系统归为3级。患者术后未行放化疗, 随访7个月, 情况尚良好, 复查未见复发转移证据, 目前密切随访中。

肛周横纹肌肉瘤1例报告

1病例资料女性患者,21岁。病史：因＂肛周包块1周伴疼痛＂入院。1周前患者发现肛门周围一包块,约核桃大小,伴隐痛不适。无发热等症。门诊以肛周脓肿收入院。查体：T36.8℃,膝胸位,5点位距肛缘3 cm可及3.0 cm×2.0 cm大小肿物,质地较硬,边界不清,活动性差,触痛阳性。血常规（WBC）：12.6×10~9/L。未行彩超检查。临床初诊：肛周脓肿。

前列腺横纹肌肉瘤2例报告

前列腺横纹肌肉瘤比较罕见,现将我院收治的二例报告如下: 例1:男,2岁,因排尿困难伴下腹包块十余天,于1969年3月14日入院。十余天前始感排尿困难,大便不畅,干燥成扁平形。

左小腿横纹肌肉瘤一例报告

患者女性、13岁,无明显原因的左小腿钝痛,夜间尤甚。不影响活动。近20天来疼痛加重,局部触及包块,且逐渐增大,出现跛行。查体:左小腿内侧中上段见4cm×4cm×2cm的肿块。边缘欠清晰,质韧,表面光滑,与皮肤无粘连,固定,无波动感。局部皮肤颜色正常,皮温略高。压痛明显。左膝、踝关节活动正常。左下肢血运,感觉正常。

老年人巨大腹膜后胚胎性横纹肌肉瘤一例

胚胎性横纹肌肉瘤发生于老年者罕见。现报告一例如下: 男性,63岁,腹部包块并逐渐增大一月入院。查体:BP16/10.7kPa,消瘦,浅表淋巴结不肿大。心肺(一)、腹软,左上腹饱满,可扪及10×12cm肿块,轻压痛,

《请您诊断》病例67答案:成人鼻窦腔腺泡状横纹肌肉瘤

腺泡状横纹肌肉瘤为来源于横纹肌母细胞的软组织恶性肿瘤,发生在成人鼻窦腔者少见,现将我院收治的1例报道如下。

对宫颈部息肉样胚性横纹肌肉瘤(葡萄状肉)患者行保留生育功能的手术及辅助化疗

Embryonal rhabdomyosarcoma (sarcoma botryoides)of the female genital tract is rare in the cervix.It tends to occur in children and young women,and appears to have a better prognosis than sarcoma botryoides o f the vagina and uterus.We report a case of embryonal rhabdom yosarcoma (sarcoma botryoides)presenting as a cervical polyp in a 19-year -old female.The tumorwas composed of rhabdomyoblasts of varying differentiation dispersed within a loose,myxoid stroma,and formed a distinct’cambium’layer beneath the epithelium.The patient was successfully treated with fer-tility -sparing surgery and adjuvan t chemotherapy.Awareness of this uncommon lesion in this site and its clinical implications is important to avoid misdiagnosis.Therapy has recently inclined towards conservative treat-ment.

假肌源性血管内皮瘤6例临床病理分析

目的探讨假肌源性血管内皮瘤（pseudomyogenic hemangioendothelioma，PHE）的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对6例PHE的临床病理资料和免疫表型进行回顾性复习。结果男性4例，女性2例。平均年龄32岁（10～70岁）。3例原发于骨内，均为多骨性累及，其中1例伴发皮肤结节；另3例分别表现为软组织局部肿块、皮肤和软组织多灶性病变及皮肤黑色斑块。影像学检查：3例骨病变均表现为多骨性骨质破坏，1例皮肤和软组织多灶性病变累及多个组织平面。眼观：送检肿瘤组织呈灰白、灰红或灰褐色，直径0．5～4cm，平均2cm。镜检：病变边界不清，可累及真皮、皮下、肌肉或骨组织。肿瘤主要由疏松条束状、结节状或片状分布的胖梭形细胞组成，部分区域内瘤细胞呈上皮样，间质内可见散在的中性粒细胞。高倍镜下见瘤细胞胞质丰富，嗜伊红色，核染色质呈空泡状，可见小核仁，形态上类似横纹肌母细胞。除1例局部区域外，瘤细胞异型性不明显或仅有轻度异型性，核分裂象为1～2个／10HPF。部分区域内可见炎性或液化性坏死。免疫表型：瘤细胞弥漫强阳性表达CK（AE1／AE3），不同程度表达CD31和FLI1，INI-1标记显示无缺失，Ki-67平均增殖指数约5％。本组6例中2例复发，其中1例在短期内发生双肺转移。结论PHE是一种局部易复发偶有转移的中间性血管内皮瘤。

恶性蝾螈瘤一例报告及文献复习

恶性蝾螈瘤是一种恶性神经鞘瘤伴横纹肌母细胞分化的罕见肿瘤。本文报告1例,并结合文献对本瘤作一讨论。病例报告患者,女,61岁,左前臂及肘部包块40余年,

间叶性软骨肉瘤伴横纹肌标志物异常表达2例临床病理学分析

目的探讨间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma, MC)伴横纹肌标志物异常表达的临床病理学特征。方法收集福建省立医院2006年9月至2021年9月2例异常表达横纹肌标志物的MC患者的临床资料、影像学检查、病理特征, 荧光原位杂交(FISH)检测NCOA2基因及二代测序检测, 并复习相关文献。结果例1女, 34岁。例2男, 19岁。2例肿瘤发生部位分别为盆腔及前列腺。镜下观察:肿瘤由未分化的小细胞和透明软骨岛构成。小细胞呈圆形、卵圆形、短梭形, 排列为片状、巢状, 可见血管外皮瘤样结构, 2例灶性可见细胞质嗜酸性横纹肌母细胞。免疫表型:SOX9小细胞与软骨阳性, 软骨细胞S-100蛋白阳性。2例横纹肌母细胞均MyoD1、Myogenin、结蛋白阳性。FISH检测均未检测到NCOA2基因分离, 二代测序检测例1有HEY1-NCOA2融合基因。结论 MC伴异常表达横纹肌标志物罕见, 易误诊, 诊断时需综合临床影像、病理、免疫组织化学, 必要时需借助分子甚至基因检测以明确诊断。

假肌源性血管内皮瘤1例

目的探讨假肌源性血管内皮瘤(PHE)的临床病理特征、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PHE的临床表现、组织形态学、免疫表型特点,并结合文献复习和讨论。结果肿瘤位于小腿部位,超声示皮下不均匀回声,MR示腓肠肌外侧团块状混杂信号,增强见不均匀强化。巨检为不规则形肿物,体积3.0cm×2.0cm×2.0cm,切面灰黄灰红。组织学形态表现为肿瘤边界不清,呈结节状、片状分布,侵及皮下脂肪组织及肌组织。瘤细胞呈梭形、胖梭形,部分呈上皮样,核呈圆形、卵圆形,空泡状,可见小核仁,胞浆丰富,嗜伊红,类似横纹肌母细胞。部分间质硬化,似硬化性上皮样纤维肉瘤样。瘤细胞间可见中性粒细胞浸润。核分裂象少见,未见坏死。免疫表型:AE1/AE3、CD31、ERG阳性,CD34、Desmin、EMA、MUC4阴性,INI1表达未缺失,Ki6710%-20%。结论PHE是一种少见软组织血管内皮肿瘤,具有独特的组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征,需与上皮样肉瘤、肌源性肿瘤、转移癌等鉴别。

子宫颈胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习

胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma，ERMS）是一种在形态学上和生物学上再现胚胎性横纹肌特点的原始间叶性肉瘤…，由原始小圆形细胞和不同分化阶段的横纹肌母细胞以不同比例混合构成。在女性生殖道中，胚胎性横纹肌肉瘤最常累及婴幼儿的阴道，发生于子宫颈者极其少见。本文报道1例发生于宫颈的胚胎性横纹肌肉瘤，并查阅文献、相关资料探讨其临床病理特征，给予诊断与鉴别诊断。

骨原发性胚胎性横纹肌肉瘤临床病理分析

胚胎性横纹肌肉瘤是最常见的发生在儿童及年轻人的软组织肉瘤,最好发于头颈部、泌尿生殖道、四肢软组织,而原发于骨组织者非常少见,现将我院2例分别原发于股骨及肱骨的胚胎性横纹肌肉瘤患者临床症状、影像学特点、病理组织形态特征以及免疫组织化学结果报道如下。资料与方法1.一般资料1例女性患者,25岁,左大腿酸痛伴不适2个月余,近期疼痛加剧、不能缓解,行走困难;股骨正侧位X射线摄片及CT、