儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗

目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7~50个月),中位随访时间21个月(3~43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T 2b N 0M 0期2例,T 2b N xM 0期3例,T 1b N 0M 0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。

TRAIL联合顺铂对横纹肌肉瘤细胞Fas表达和caspase3活性的影响

目的:探讨肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)和顺铂(DDP)协同抑制横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)细胞生长和诱导凋亡的作用。方法:将不同浓度的TRAIL和DDP作用于人RD细胞,通过噻嗟蓝(MTT)比色法、丫啶橙染色及流式细胞仪分析细胞的增殖、形态学、细胞凋亡、Fas蛋白表达和caspase3活性改变。结果:浓度分别为1.0、10.0和100.0μg/L的TRAIL作用于RD细胞后,细胞生长抑制率(CI)分别为18.9%、20.8%和43.5%;浓度分别为1.0、5.0和10.0mg/L的DDP作用于RD细胞后,CI分别为9.8%、23.4%和43.8%。而浓度为100μg/L的TRAIL与浓度为5mg/L的DDP联合作用时,CI明显增加(66.4%),Fas蛋白的表达及caspase3的活性也明显提高。荧光显微镜下可见明显的凋亡细胞形态特征。结论:TRAIL和DDP联合应用对诱导RMS细胞凋亡具有明显的协同效果,这一作用与增加Fas和caspase3活性有关。

头颈部横纹肌肉瘤12例回顾分析

目的 探讨头颈部横纹肌肉瘤的临床表现、诊断、病理类型、治疗及预后。方法 回顾性分析 12例横纹肌肉瘤的资料。结果 12例中 9例行手术切除加化疗、放疗 ,1例单纯手术 ,2例化疗 +放疗 ,5年生存率为 5 0 %。结论 采用手术与放疗和化疗综合治疗方案能明显提高生存率。