横纹肌样脑膜瘤的诊断与鉴别诊断

横纹肌样脑膜瘤（Rhabdoid meningioma，RM）是脑膜瘤的一种特殊类型，病理改变以大量横纹肌样肿瘤细胞伴或不伴有脑膜瘤形态为特点。由于该病很少见，且组织形态与多个肿瘤相似，因而易导致误诊和漏诊。现结合我科诊断的1例病例及文献对该病病理特点、免疫表型等进行分析。

横纹肌样脑膜瘤的MRI表现

目的:探讨横纹肌样脑膜瘤(RM)的MRI表现,并结合文献讨论其病理特点。方法:回顾性分析我院经手术病理证实的3例RM病例。3例患者术前均行MRI平扫、增强及DWI序列检查。结果:3例RM中,2例为实性,1例为囊实性。2例实性病灶中,1例呈等T1等T2信号,DWI呈高信号,增强扫描病灶呈花环形强化;1例呈等T1稍短T2信号,DWI呈低信号,增强扫描病灶呈团块状均匀强化,矢状面可见脑膜尾征。囊实性病灶的实性部分呈等T1等T2信号,DWI呈稍高信号,增强扫描呈不均匀强化;囊性部分呈长T1长T2信号,DWI呈低信号;增强扫描未见明显强化。3例均未出现瘤周水肿。结论:横纹肌样脑膜瘤的MRI表现缺乏特征性,最终确诊需行病理学检查。

颅内横纹肌样脑膜瘤的磁共振成像及病理学特征

目的探讨颅内横纹肌样脑膜瘤(RM)的磁共振成像(MRI)及病理学特征。方法回顾性分析2010年5月至2017年9月于郑州大学第一附属医院收治的5例RM患者的MRI影像及病理资料。结果 5例RM中,位于额部脑凸面1例,颞叶2例,枕叶1例,鞍旁1例。RM形态不规则4例,类圆形1例;边界不清5例,其中伴坏死囊变1例。肿瘤实质部分T1加权像(Tl WI)呈等信号5例,T2加权像(T2WI)呈等信号3例、稍低信号1例、混杂信号1例,扩散加权成像(DWI)呈高或稍高信号4例,增强扫描显示明显不均质强化4例。中度瘤周脑水肿1例,轻度瘤周脑水肿1例,硬膜尾征2例,骨质破坏并向颅外侵犯1例。5例光镜下肿瘤细胞均有横纹肌样特点。免疫组织化学染色显示,肿瘤细胞上皮膜抗原和波形蛋白均阳性,胶质纤维酸性蛋白和S-100均阴性,Ki-67阳性率为10%~80%。结论颅内RM有一定的MRI及病理学特征,总结其特点有助于提高术前诊断准确率。

儿童横纹肌样脑膜瘤1例报告

儿童脑膜瘤是一种相对常见的颅内肿瘤,1999年WHO分类标准中新增了一种少见亚型,即横纹肌样脑膜瘤,并确定其来源于蛛网膜上皮细胞。我院于2005年2月收治儿童横纹肌样脑膜瘤1例,现结合文献将其临床及病理特点报告如下。

人横纹肌样脑膜瘤细胞株的分离和鉴定

目的人横纹肌样脑膜瘤(rhabdoid meningioma,RM)是一种少见的难治性中枢神经系统肿瘤。为建立其体外研究模型,本实验拟从1例确诊的横纹肌样脑膜瘤中分离和鉴定横纹肌样脑膜瘤细胞株。方法利用贴壁培养和肿瘤球培养结合的方法,分离细胞株。利用流式细胞术分析表面抗原标志。用XTT法检测细胞生长活性。用体内移植方法评估其致瘤能力。结果分离培养得到一细胞株,其表面标志为CD44+CD59+CD105+CD11a-CD31-Cd34-,与间质前体细胞具有相似性。其在体外具有长期传代能力,目前已经传了50余代。体内移植试验表明1×105以上细胞具有较一致的颅内致瘤能力,获得的移植瘤与原发人肿瘤具有相似的组织学特征。结论我们首次分离了1例具有间质细胞特征并具有致瘤性的横纹肌样脑膜瘤细胞株,为恶性脑膜瘤的研究提供了一个体外模型。

横纹肌样脑膜瘤临床病理观察

目的:探讨横纹肌样脑膜瘤(RM)的临床病理特点和鉴别诊断。方法:回顾分析4例RM的临床表现、组织形态学及免疫表型,并复习相关文献。结果:4例RM患者平均年龄20.5岁,男女各半。受累部位:颅内3例,椎管内1例。临床主要表现为颅压升高和神经系统压迫症状。光镜下肿瘤细胞呈横纹肌样特点,嗜酸性胞浆及偏位核。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞EMA和Vim弥漫或灶状阳性,GFAP、HMB45和PR阴性。结论:横纹肌样脑膜瘤非常罕见,具有横纹肌样的细胞形态学特点,免疫组化是正确诊断横纹肌样脑膜瘤的重要依据。

横纹肌样型脑膜瘤复发1例并文献复习

脑膜瘤占颅内肿瘤的13%-26%,形态学改变多种多样,具有多种亚型。其中非典型、透明细胞亚型、脊索样（WHOII级）和乳头状、间变型、横纹肌样型（WHOIII级）具有侵袭性行为[1]。横纹肌样型脑膜瘤（RM）少见,迄今为止国内仅报道19例,国外报道约50余例。作者在病理诊断工作中遇到1例横纹肌样型脑膜瘤复发病例,为国内首次报道的复发病例,报告如下并进行文献复习。

横纹肌样型脑膜瘤临床病理学分析

目的探讨横纹肌样型脑膜瘤(rhabdoid meningioma,RM)的临床病理特征.方法对4例RM进行病理形态学观察及免疫组化分析.结果 4例发病年龄为11～40岁,平均27岁,3例为单纯型,1例为混合性.瘤细胞呈圆形、多边形,富含胞质呈嗜酸性或嗜中性,均见有胞质或核内假包涵体.瘤细胞呈弥漫性、腺泡状和乳头状排列.免疫组化均表达vimentin和EMA,而HMB45和MG均阴性,仅有1例GFAP呈小灶性阳性.结论 RM的诊断应依据细胞学和组织结构的特征,辅以免疫组化分析.

脑实质内横纹肌样脑膜瘤1例

1病例资料 患者女,52岁。间断性左侧额颞部疼痛伴耳鸣,夜间多发,行走不稳2月余。入院检查：体温36.5℃,脉搏74次/min,呼吸17次/min,血压149/90mmHg,无脑膜刺激征、颈强直。既往有高血压史。MRI平扫及增强：左侧额叶深部见大小约5cm×5cm×2cm类椭圆形占位性病变,T2WI呈混杂稍高信号,T1WI呈等信号为主,其中间见片状高信号,灶周见指状水肿区,增强后肿块呈明显欠均匀强化,肿块边界较清晰,压迫包绕左侧侧脑室前角,紧贴左侧外侧裂池（图1-3）。

横纹肌样脑膜瘤并多处转移1例

患者女，37岁。头晕，头痛1月，加重7天入院。血压130／80mmHg，心率78／min，神经系统查体生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查未见明异常。

横纹肌样型脑膜瘤一例报告

患者男,60岁.主因头痛伴右侧肢体运动无力 5个月,于2002年5月20日入院.

横纹肌样脑膜瘤1例

患者，男，9岁。因脑膜瘤术后1个月余，头痛3d入院。患者于2009-07无明诱因出现阵发性头痛，伴有恶心．呕吐物为胃内容物。2010-01-10就诊于山东省立医院。行头颅MRI检查示：①右侧颞骨岩锥小脑幕上病变，脑膜瘤可能性大；②枕大池囊肿。于2010-01-13行右颞叶肿瘤切除术。

横纹肌样型脑膜瘤2例临床病理学分析

2000年世界卫生组织（WHO）神经系统肿瘤分类中,首次将横纹肌样型脑膜瘤（rhabdoid meningioma,RM）列为脑膜瘤的一个新亚型,临床经过相当于WHOⅢ级[1]。RM较少见,恶性程度高;组织形态与多种肿瘤相似,易造成误诊。正确的病理诊断,对临床诊治具有重要意义。现对我院2005年1月—2013年12月收治的横纹肌样型脑膜瘤2例报道如下,并进行文献复习,以提高对该病的认识。

横纹肌样脑膜瘤的病理学特征及诊断

目的探讨横纹肌样脑膜瘤的临床病理学特点。方法对1例发生在脑干旁的横纹肌样脑膜瘤结合光镜观察和免疫学标记进行文献复习。结果镜下除有典型脑膜瘤细胞形态结构外,60%为横纹肌样细胞,弥漫成片松散排列或成巢可伴乳头状结构。免疫表型:Vimentin、EMA、S-100阳性,而Desmin等均为阴性。结论本瘤的特征是出现大部分的横纹肌样细胞。在鉴别诊断中,免疫组化有十分重要作用。

横纹肌样脑膜瘤1例并文献复习

目的探讨横纹肌样脑膜瘤(rhabdoid meningiom,RM)的病理组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用光镜观察和免疫组化标记,对1例RM进行观察,同时复习相关文献进行讨论。结果本例RM主要由横纹肌样形态区域构成,并可见典型的纤维性脑膜瘤形态区。肿瘤细胞体积中等偏大,可见胞质内包涵体样结构;细胞核大,偏位,可见明显核仁,核内假包涵体多见,核分裂象多见,并见出血坏死区。免疫组化染色肿瘤细胞vimentin(),S-100(),EMA局灶(+),p53弱(+),PCNA弱(+),GFAP、HMB-45和desmin均(-)。结论 RM是发生于颅内的较少见的脑膜瘤亚型,需要与恶性黑色素瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、浆细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤等鉴别。

左枕叶横纹肌样型脑膜瘤1例

横纹肌样型脑膜瘤是脑膜瘤中少见的特殊亚型，临床经过具有侵袭性，组织学形态较为特殊，容易误诊。本文报道1例发生于左枕叶的横纹肌样型脑膜瘤，旨在提高临床病理工作者对该肿瘤的认识。

横纹肌样脑膜瘤1例

横纹肌样脑膜瘤（rhabdoid meningioma,RM）是脑膜瘤的一种特殊类型,临床极其少见。本文报道1例RM。1病例资料病人,女,34岁。因反复头痛1月余伴左侧肢体麻木8 d入院。既往有卵巢手术病史。入院时体格检查：神志清楚;左面部及左侧肢体感觉麻木,痛觉减弱;四肢肌力、肌张力正常。入院后CT、MRI检查示右侧额叶镰旁占位性病变,脑膜瘤可能性大（图1A^I）。全麻下行肿瘤切除术。

横纹肌样脑膜瘤诊断与显微手术治疗2例

目的分析并探讨横纹肌样脑膜瘤(rhabdoid meningioma,RM)的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析2例横纹肌样脑膜瘤病人的临床资料,均采取显微镜下全切除(SimpsonⅠ级)。复习相关文献报道。结果病例1于术后行放疗,随访1年肿瘤复发。病例2术后未行放化疗,术后1个月复查脑室内多发转移,术后2个月死亡。结论横纹肌样脑膜瘤术前诊断困难,首选显微手术治疗,但预后不佳。

脑膜瘤的分子生物学及发病机制的研究进展

脑膜瘤是成人常见的中枢系统肿瘤之一,起源于蛛网膜帽状细胞,大部分为良性,生长缓慢。其每年发病率是4.4/10万,男女比例为1∶2,但高级别脑膜瘤在男性中更常见。按照2007年世界卫生组织（WHO）肿瘤分类法将脑膜瘤分为：WHOⅠ级,包括脑膜上皮型、移行型、砂粒型、血管瘤型、微小囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型和化生型;WHOⅡ级,包括非典型脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤、脊索样变型脑膜瘤和脑组织侵犯型脑膜瘤；WHO Ⅲ级，包括间变性／恶性脑膜瘤、横纹肌样脑膜瘤、乳头状脑膜瘤，各级别脑膜瘤占所有脑膜瘤分别约为80％、15％～20％和1％～3％。