自体骨髓间充质干细胞移植治疗橄榄-桥脑-小脑萎缩1例

1例女性患者主因走路不稳17年,视物模糊13年,大小便控制不利8年入院治疗,诊断为橄榄-桥脑-小脑萎缩。患者症状呈进行性加重,言语困难加重,伴头晕,视物成双,吞咽困难等。入院后接受自体骨髓间充质干细胞体外增殖,蛛网膜下腔注射移植术。术后有轻微发热,无其他明显不良反应。术后3d,患者自觉说话较前省力,颈部发紧感减轻,复视消失,查体发现面部表情较前好转,表情肌较前协调,面部及颈部肌张力较前下降,双侧指鼻、跟膝胫试验较前好转。出院3个月后随访,症状仍在进一步恢复中。

橄榄体桥小脑萎缩的定量评价与治疗进展

目的:橄榄体桥小脑萎缩(OPCA)有遗传与散发二类,临床上有多种变型和变异性.虽然近10余年来有关该病的基础和临床研究有了一些进展,但至今尚未找到有效的治疗方法。致使病人在发病后2-5年时间内部份或全部失却自主生活能力。对家属、对社会造成极大负担。本文报导了国外对此病的定量检测方法和治疗方法。

橄榄—桥脑—小脑萎缩患者体感诱发电位检测

采用Nicolet－viking－Ⅱ电生理诊断仪对28例橄榄—桥脑—小脑萎缩（OPCA）患者及19例健康志愿者行双侧肢体体感诱发电位（SEP）检查，结果表明：OPCA组正中神经N20潜伏期延长，N20及P23波幅减低，与对照组相比差异有显著性意义（P＜0．05）；中枢传导时间（N13—N20，经协变量校正后）明显延长（P＜0．05），其中N20波缺失1例，均为双侧性；腕部至Erb’s神经传导速度（CVI）及N9、N11、N13潜伏期均正常。左侧N20、右侧P23及胜后神经诱发电位P37潜伏期与对照组相比差异均有显著性意义（P＜0．05），经协变量校正后显示N21、N45潜伏期明显延长（P＜0．05）；而中枢传导时间N21—P37及周围神经的监护电位（PF）均无差异（P＞O．05）；内踝至皮层传导速度（CVZ）减慢，两组相比，差异具有极为显著意义（P＜0．01）；有8例P37波缺失（其中R侧6例，一侧性2例），占28．5％。上述结果提示OPCA患者除了有中枢传导障碍外，可能同时有周围神经传导障碍。

老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩的临床特点(附1例报告)

目的探讨老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床特点。方法回顾性分析1例老年OPCA患者的临床资料。结果本例患者为女性,77岁。主要表现为尿频、夜尿增多、尿潴留、行走不稳、动作不协调、四肢僵硬,并伴有言语不流畅、吐词不清。EMG示双侧腓总神经复合肌肉动作电位波幅偏低,运动神经传导速度(MCV)正常;双侧胫神经、尺神经、正中神经MCV正常。双侧尺神经、左侧正中神经、左侧腓肠神经感觉神经传导速度(SCV)正常。体感诱发电位(SEP)示左上肢及左下肢深感觉通路未见异常;右上肢深感觉通路皮质段受损;右下肢深感觉通路受损。头颅MRI显示T1WI矢状位及冠状位小脑的各直接径线均缩短;中脑线及延髓线之比值减少,脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小;T2WI可见脑桥"十字征"。结论OPCA早期表现不典型,主要症状为双下肢无力及进行性的小脑性共济失调,伴有自主神经功能障碍。头颅MRI特点为"十字征"。

橄榄体脑桥小脑萎缩康复训练效果初探

目的研究介入康复训练对橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)患者的影响。方法将24例橄榄体脑桥小脑萎缩患者分为对照组(n=12)和康复组(n=12)。对照组行常规神经内科药物治疗,常规护理;康复组在对照组的基础上,增加运动疗法。在训练前及训练后6个月采用Barthel指数、简化Fugl-Meyer运动功能评定、简易精神状态检查表、工具性日常生活活动能力评定表、Berg平衡量表进行评定。结果治疗后,康复组各项指标评分较治疗前均有提高(P<0.05),对照组上述评分与治疗前相比无显著性差异(P>0.05)。结论康复训练对OPCA患者康复有效。

橄榄桥脑小脑萎缩患者的脑干听觉诱发电位及其与桥脑体积的相关性

目的:观察橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)脑干听觉诱发电位各波、波间潜伏期的变化,并分析这些变化与桥脑体积/后颅窝体积比值(PV/PFV)的相关性。方法:利用丹麦KeypointEMG/EP电生理仪测定OPCA组、对照组脑干听觉诱发电位Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期(PL),Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间潜伏期(IPL)并采用1.5TMR3DVolumeRender-ing软件行桥脑体积(PV)、小脑体积(CV)、后颅窝体积(PFV)磁共振测量,算出PV/PFV、CV/PFV、PV/CV值。结果:与对照组相比,OPCA组Ⅲ波PL、Ⅰ-ⅢIPL明显延长(P<0.05),Ⅲ-ⅤIPL明显缩短(P<0.05);OPCA组PV/PFV值明显减少(P<0.01);Ⅲ-ⅤIPL与PV/PFV呈正相关(r=0.83,P<0.01)。结论:OPCA患者脑干听觉诱发电位Ⅲ波PL、Ⅰ-ⅢIPL延长,Ⅲ-ⅤIPL缩短,Ⅲ-ⅤIPL随着桥脑体积的变小而缩短。

橄榄－桥脑－小脑萎缩（OPCA）的MRI与临床

本文回顾性分析了４０例橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的临床与ＭＲＩ。ＯＰＣＡ为一种变性疾病，分为遗传型与散发型二类。临床表现为进行性小脑性共济失调，可伴有锥体外系症状，锥体束征及直立性低血压。ＭＲＩ表现为小脑、脑干萎缩，尤其是小脑蚓部、桥脑最明显，并脑池相应扩大，ＭＲＩ优于ＣＴ，尤其是正中矢状面Ｔ１加权像显示桥脑与小脑蚓部萎缩最佳。

橄榄体桥脑小脑萎缩的MRI诊断

目的探讨OPCA的MRI的诊断价值。方法回顾总结22例OPCA典型的MRI表现。结果22例病例橄榄体桥脑、小脑半球及蚓部明显萎缩。周围脑室、脑池、脑沟明显扩大。11例桥脑下份"十字交叉"形长T_2信号。4例小脑中脚长T2信号。3例合并轻度脑萎缩。结论OPCA的MRI表现具有特征性,能作出正确诊断。

橄榄体桥脑小脑萎缩的CT和MRI诊断(附16例报告)

报道诊断为橄榄体桥脑小脑萎缩16例(OPCA),男10例,女6例,平均年龄52.5岁.结合临床表现及头部CT和核磁共振(MRI)影像特征进行比较和分析.结果16例CT扫描异常者9例(56.2%),无异常者7例(43.7%),但7例CT扫描无异常者经MRI检查均发现有异常改变.结果表明MRI对不典型及CT扫描正常的OPCA的诊断更有帮助.

儿童橄榄体桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习

目的探讨儿童期起病的橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA),并复习文献,以获得对此病较全面的认识,有利于早期诊断,减少漏诊。方法对1例7岁儿童因脑膜脑炎进行MRI检查而偶然发现其小脑及脑干萎缩的OPCA影像学改变的病例进行回顾性分析。结果此病例不仅存在脑膜脑炎,而且具有双手精细动作欠佳、OPCA的MRI突出特点。结论MRI诊断OPCA具有特异性和敏感性,儿童出现小脑性共济失调表现时应及时行MRI检查;许多疾病可出现OPCA情况,其可归为一种具有临床病理改变的中枢神经系统变性综合征。

橄榄体脑桥小脑萎缩眼震电图的变化

橄榄体脑桥小脑萎缩是一种神经系统变性疾病。病变主要累及桥脑腹侧核、延髓橄榄核，弓状核及小脑皮质［１］。眼震电图是通过记录眼球运动时角膜、网膜电位差的变化，客观、敏感地对自发眼震和诱发眼震眼动反应做定量分析，以了解眼动系统和前庭系统的功能状态和有无病损...

嗅鞘细胞移植改善橄榄体桥脑小脑萎缩患者神经功能:1例报告

目的:观察嗅鞘细胞移植治疗改善橄榄体桥脑小脑萎缩患者神经功能的近期疗效及其安全性。方法:选择2005-08/09北京西山医院神经疾病研究治疗中心就诊的橄榄体桥脑小脑萎缩患者1例,白人女性,59岁,德国籍,主诉四肢协调运动伴平衡障碍2年,给予嗅鞘细胞脑内移植。取流产胚胎嗅球(供者知情同意),消化成单个嗅鞘细胞后,培养2周,然后采用立体定向方法,将其移植到双额放射冠部位。采用以患者为观察对象的自身对照方法。观察患者术前和术后临床症状体征的变化以及术前和术后10d的症状改善情况。评估使用世界神经病联合会国际合作共济失调量表,评价姿势和步态、运动功能、语言功能以及眼球运动等4大项19小项,总分100分,正常人为0分。结果:①患者手术当天诉左手活动较术前稍改善。第2天平衡能力改善。第3天能够独立行走,双手轮替运动灵活,闭目站立较术前稳定,指鼻动作较术前准确。②自嗅鞘细胞移植后4h开始,患者神经功能逐渐有部分改善,术后第10天,患者的国际合作共济失调量表总分由术前35分降至15分:其中行走能力3→2分,行走速度2→1分,睁眼站立能力2→1分,睁眼无辅助自然站立双足间距1→0分,睁眼并脚躯体摇摆2→0分,闭眼并脚躯体摇摆4→0分,跟-膝-胫试验震颤4→2分,指鼻试验(分解动作和辨距不良)2→0分,指鼻试验(手指意向性震颤)2→0分,俯卧-仰卧改变体位运动2→1分,在预先设计的图案上绘阿基米德螺旋图形1→0分,构音障碍(语言流利度)3→2分,构音障碍(语言清晰度)2→1分。③患者住院期间未发现任何副反应。结论:嗅鞘细胞移植能迅速改善橄榄体桥脑小脑萎缩患者的神经功能,且应用安全。但长期效果和作用机制有待进一步观察和探讨。

橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)一例报告

我科2008年3月收治一例较典型的橄榄-桥脑一小脑萎缩（OPCA）患者，现将相关资料报道如下： 1临床资料 1．1一般资料患者女性，58岁。退休工人，2型糖尿病病史2年。无明确家族遗传病史．否认家族成员类似病史。因头晕、行走不稳、上肢颤抖1年入院。患者缘于1年前无明显诱因出现头晕、行走不稳及右上肢静止性震颤，随后言语亦出现欠流利、发音费力。行走时易向右侧偏斜，需他人掺扶后方能步行稍远距离。无明显吞咽、饮水困难。

脏腑点穴配合针灸治疗橄榄体脑桥小脑萎缩案

橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA)临床多强调补肾,但部分案例患者初期脾虚夹湿症状明显,先宜针灸、脏腑推拿配合健脾除湿,脾运纳开过后再补肾填髓。本案治疗谨守病机,多法并用取效较好。总结介绍如下。叶某某,女,47岁。2018年12月9日就诊。

橄榄体脑桥小脑萎缩1例并文献复习

目的:探讨橄榄体脑桥小脑萎缩临床特征及诊断。方法:通过对1例橄榄体脑桥小脑萎缩病人的临床表现、诊断进行分析,并进行文献复习。结果:橄榄体脑桥小脑萎缩早期症状可不典型,结合该患者症状及MR“十字征”做出诊断。结论:橄榄体脑桥小脑萎缩误诊率高,预后差,应引起临床医生重视。

橄榄-桥脑-小脑萎缩磁共振成像T_2加权像“纵线”征

目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其他原因而进行头部磁共振检查的病例100例作为对照。结果:47例OPCA患者MR图像T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号41例,高低场无显著性差异。结论:“纵线”征是OPCA的一种特征性异常信号,其病理基础尚不知,有待于进一步病理学或其他方法加以证实。

橄榄桥脑小脑萎缩SPECT脑显像和MRI对比研究

目的 评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及基底节为主 ,也可累及大脑各叶 ;与MRI比较 ,SPECT显示病变范围更广泛 ;SPECT和MRI的异常率分别为 95 %和 75 %。结论SPECT脑血流灌注显像为诊断OPCA提供了新方法 ,灵敏度优于MRI;SPECT与MRI相结合 。