橄榄－桥脑－小脑萎缩（OPCA）的MRI与临床

本文回顾性分析了４０例橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的临床与ＭＲＩ。ＯＰＣＡ为一种变性疾病，分为遗传型与散发型二类。临床表现为进行性小脑性共济失调，可伴有锥体外系症状，锥体束征及直立性低血压。ＭＲＩ表现为小脑、脑干萎缩，尤其是小脑蚓部、桥脑最明显，并脑池相应扩大，ＭＲＩ优于ＣＴ，尤其是正中矢状面Ｔ１加权像显示桥脑与小脑蚓部萎缩最佳。

橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)一例报告

我科2008年3月收治一例较典型的橄榄-桥脑一小脑萎缩（OPCA）患者，现将相关资料报道如下： 1临床资料 1．1一般资料患者女性，58岁。退休工人，2型糖尿病病史2年。无明确家族遗传病史．否认家族成员类似病史。因头晕、行走不稳、上肢颤抖1年入院。患者缘于1年前无明显诱因出现头晕、行走不稳及右上肢静止性震颤，随后言语亦出现欠流利、发音费力。行走时易向右侧偏斜，需他人掺扶后方能步行稍远距离。无明显吞咽、饮水困难。

橄榄-桥脑-小脑萎缩磁共振成像T_2加权像“纵线”征

目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其他原因而进行头部磁共振检查的病例100例作为对照。结果:47例OPCA患者MR图像T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号41例,高低场无显著性差异。结论:“纵线”征是OPCA的一种特征性异常信号,其病理基础尚不知,有待于进一步病理学或其他方法加以证实。

橄榄桥脑小脑萎缩SPECT脑显像和MRI对比研究

目的 评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及基底节为主 ,也可累及大脑各叶 ;与MRI比较 ,SPECT显示病变范围更广泛 ;SPECT和MRI的异常率分别为 95 %和 75 %。结论SPECT脑血流灌注显像为诊断OPCA提供了新方法 ,灵敏度优于MRI;SPECT与MRI相结合 。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振分析

目的 :分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床和MR表现。方法 :回顾 2 8例临床拟诊为OPCA并经MR证实的病例 ,所有病人均采用 1.5TMR进行检查 ,获得自旋回波序列T1加权矢状面和T2 、T2 及质子密度加权横断面图像。结果 :小脑半球 2 8例、桥脑腹侧 2 8例、小脑中脚 2 8例和延髓腹侧上部 2 6例体积缩小。在T2 和质子密度加权像上常可见桥横纤维 (19/ 2 8)和小脑中脚 (12 / 2 8)高信号。中脑及幕上亦可见到某些异常征象。结论 :OPCA的MR表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、小脑中脚和延髓橄榄的萎缩。某些异常信号 ,特别是桥横纤维的高信号在T2

自体骨髓间充质干细胞移植治疗橄榄-桥脑-小脑萎缩1例

1例女性患者主因走路不稳17年,视物模糊13年,大小便控制不利8年入院治疗,诊断为橄榄-桥脑-小脑萎缩。患者症状呈进行性加重,言语困难加重,伴头晕,视物成双,吞咽困难等。入院后接受自体骨髓间充质干细胞体外增殖,蛛网膜下腔注射移植术。术后有轻微发热,无其他明显不良反应。术后3d,患者自觉说话较前省力,颈部发紧感减轻,复视消失,查体发现面部表情较前好转,表情肌较前协调,面部及颈部肌张力较前下降,双侧指鼻、跟膝胫试验较前好转。出院3个月后随访,症状仍在进一步恢复中。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒ－ｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征：全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI测量诊断

橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种原因未明的神经系统变性疾病。本病的病理解剖资料较少,CT对本病的形态学诊断有较大帮助,但受其性能限制仍不能令人满意。MRI以其卓越性能,为本病形态学改变提供最佳医学影像,显示出超乎寻常的优越性。作者结合1989～1992年对3例OPCA患者的MRI正中矢状断面之脑干、小脑和上颈髓各部位的测量,讨论本病的MRI诊断。资料与方法一、选MRI正中矢状断面图像,分别进行下述各条径线的线性测量。 A 中脑大脑脚前缘与导水管中间距 B 桥脑中点前缘与第四脑室底间距 c 桥脑延髓移行部之延髓最短前后径 D 延髓脊髓移行部之延髓前后径 E 第四脑室顶点与小脑后缘间前后径 F

橄榄—桥脑—小脑萎缩患者体感诱发电位检测

采用Nicolet－viking－Ⅱ电生理诊断仪对28例橄榄—桥脑—小脑萎缩（OPCA）患者及19例健康志愿者行双侧肢体体感诱发电位（SEP）检查，结果表明：OPCA组正中神经N20潜伏期延长，N20及P23波幅减低，与对照组相比差异有显著性意义（P＜0．05）；中枢传导时间（N13—N20，经协变量校正后）明显延长（P＜0．05），其中N20波缺失1例，均为双侧性；腕部至Erb’s神经传导速度（CVI）及N9、N11、N13潜伏期均正常。左侧N20、右侧P23及胜后神经诱发电位P37潜伏期与对照组相比差异均有显著性意义（P＜0．05），经协变量校正后显示N21、N45潜伏期明显延长（P＜0．05）；而中枢传导时间N21—P37及周围神经的监护电位（PF）均无差异（P＞O．05）；内踝至皮层传导速度（CVZ）减慢，两组相比，差异具有极为显著意义（P＜0．01）；有8例P37波缺失（其中R侧6例，一侧性2例），占28．5％。上述结果提示OPCA患者除了有中枢传导障碍外，可能同时有周围神经传导障碍。

橄榄脑桥小脑萎缩的MRI诊断

橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerbellaratrophy，OPcA）是一种原因不明的以明显的脑桥和小脑萎缩为病理特点的神经系统变性疾病。通常靠病理确诊，但病理诊断又难以在患者生前进行。近年来影像技术的发展及MRI的广泛应用，极大地促进了对该病的认识，提高了该病的诊断率。

橄榄桥脑小脑萎缩患者的脑干听觉诱发电位及其与桥脑体积的相关性

目的:观察橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)脑干听觉诱发电位各波、波间潜伏期的变化,并分析这些变化与桥脑体积/后颅窝体积比值(PV/PFV)的相关性。方法:利用丹麦KeypointEMG/EP电生理仪测定OPCA组、对照组脑干听觉诱发电位Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期(PL),Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间潜伏期(IPL)并采用1.5TMR3DVolumeRender-ing软件行桥脑体积(PV)、小脑体积(CV)、后颅窝体积(PFV)磁共振测量,算出PV/PFV、CV/PFV、PV/CV值。结果:与对照组相比,OPCA组Ⅲ波PL、Ⅰ-ⅢIPL明显延长(P<0.05),Ⅲ-ⅤIPL明显缩短(P<0.05);OPCA组PV/PFV值明显减少(P<0.01);Ⅲ-ⅤIPL与PV/PFV呈正相关(r=0.83,P<0.01)。结论:OPCA患者脑干听觉诱发电位Ⅲ波PL、Ⅰ-ⅢIPL延长,Ⅲ-ⅤIPL缩短,Ⅲ-ⅤIPL随着桥脑体积的变小而缩短。

橄榄体桥脑小脑萎缩的MRI诊断

目的探讨OPCA的MRI的诊断价值。方法回顾总结22例OPCA典型的MRI表现。结果22例病例橄榄体桥脑、小脑半球及蚓部明显萎缩。周围脑室、脑池、脑沟明显扩大。11例桥脑下份"十字交叉"形长T_2信号。4例小脑中脚长T2信号。3例合并轻度脑萎缩。结论OPCA的MRI表现具有特征性,能作出正确诊断。

橄榄桥脑小脑萎缩的定量MRI观察（附临床病理报告）

本文对ＯＰＣＡ患者２０例与正常人１６名的头颅ＭＲＩ有关数据进行定量观察与比较，发现二者的桥脑前后径、第四脑室宽度、桥前池宽度及小脑半球横沟宽度有非常显著的差异（Ｐ＜０．０１）。病理资料也完全支持上述后颅窝有关脑结构明显萎缩、变性。说明ＭＲＩ定量测定对于诊断该病价值颇大。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床观察及随访研究

目的 :探讨橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)患者病情的发生、发展和转归的规律及可能影响因素。方法 :对确诊的 38例 (家族性 2例 ,散发性 36例 )进行脑脊液、头颈 CT、 MRI检查及临床特点分析 ,并对其中 2 8例进行了 1～ 12年随访。结果 :1SOPCA和 FOPCA平均发病年龄分别为 4 6 .9岁和 2 0岁 ;平均病程分别为 6 .7年和 14 .5年。 2受累系统症状出现频率为小脑共济失调 92 .1% ,锥体束征 86 .8% ,构音障碍 84 .2 % ,自主神经损害 76 .3%。 3病程第一年内头颅 CT和 MRI分别有 16 .7%和 70 %的异常。 4平均确诊时间为 4 .1年 ,目前治疗无法改变其转归 ,随访 2 8例死亡 3例 ,死因分别为吸入性肺炎、窒息及全身衰竭。结论 :OPCA受累系统以小脑最多 ,无遗传家族史者病情发展较快 ,多死于并发症。核磁共振为首选辅助检查 ;随访有助于早期确诊。

头项针治疗橄榄桥脑小脑萎缩症1例

橄榄桥脑小脑萎缩症是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，表现为常染色体显性或隐l生遗传，主要累及脊髓、小脑及脑干部位。

橄榄-桥脑-小脑萎缩的MRI测量及临床应用价值

目的通过磁共振成像(MRI)测量正常人及橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者的脑干及其周围间隙,探讨MRI在诊断OPCA中的临床应用价值。方法采用正中矢状面T1加权像直接测量正常成人100例(对照组)和OPCA患者25例(OPCA组)的桥脑、延髓、桥前池和延髓前池。结果OPCA组的桥脑和延髓的绝对值明显小于对照组,随着病情的进展,桥脑和桥前池的比值及延髓和延髓前池的比值逐渐减小。结论MRI测量对诊断OPCA有重要临床应用价值。

橄榄桥脑小脑萎缩患者的智能障碍与随访

目的 探讨橄榄桥脑小脑萎缩 ( OPCA)患者的智能障碍与年龄、性别、病程、受教育程度、影像学改变及运动障碍的相关性。方法 对 38例 OPCA患者按 Hoehn和 Yahr分类标准进行分期 ;采用 HDS进行智能评价 ;用 MRI定性和线性测量方法了解 OPCA患者影像学改变 ,并与临床改变和正常对照组进行比较。对其中 2 8例进行了随访。结果 有智能障碍 1 8例 ( 4 7.4 % ) ;随年龄增长发生智能障碍的危险性增大 ;与性别和病程无相关性 ;受教育多者发生率较低 ;头影像学检查发生额颞叶萎缩。结论 本组约近一半患者发生智能障碍 ;脑的额颞叶萎缩是主要原因之一。随访发现其智能障碍与病变的部位、程度。

橄榄体桥小脑萎缩的定量评价与治疗进展

目的:橄榄体桥小脑萎缩(OPCA)有遗传与散发二类,临床上有多种变型和变异性.虽然近10余年来有关该病的基础和临床研究有了一些进展,但至今尚未找到有效的治疗方法。致使病人在发病后2-5年时间内部份或全部失却自主生活能力。对家属、对社会造成极大负担。本文报导了国外对此病的定量检测方法和治疗方法。