橄榄-脑桥-小脑萎缩与“十字征”八例

目的探讨MRI脑桥十字征的橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)患者临床与影像学特点。方法总结8例经临床诊断为OPCA,分析其临床特点及影像学特征表现。结果 8例患者的临床表现均以小脑性共济失调和脑干功能受损伴有自主神经功能障碍为主,MRI在脑桥轴位T2WI上均出现典型的"十字征"。结论以小脑性共济失调和脑干功能受损为主要表现的OPCA患者,多伴有自主神经功能障碍,脑桥十字征是MRI特征性表现之一,有助于该病的诊断。

帕金森病和橄榄-脑桥-小脑萎缩患者血尿酸水平的改变

帕金森病（PD）和橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）的确切发病机制尚不明确。但氧自由基生成过多是导致神经系统变性疾病的重要原因之一。尿酸是人体内的抗氧化剂，具有神经保护作用。本研究通过检测PD和OPCA患者的血尿酸水平，探讨其血尿酸水平的改变。

中医头项针配合中药治疗橄榄-脑桥-小脑萎缩个案1例

橄榄－脑桥－小脑萎缩（ olivopontocerbellar atrophy， OPCA）是共济失调中较常见的一种，属于多系统变性病，是一组原因不明的神经系统多部位萎缩性变性疾病。部分病例呈家族性发病，系常染色体显性遗传，称为家族性发作；其余多为散发病例，成年起病，男女均可罹患，临床上以小脑共济失调为主要临床表现，部分伴有植物神经及锥体外系症状以及其它神经系统症状体征。其起病形式多样，临床较易忽视。本病的发病机制目前尚不清楚，亦缺少有效的治疗方法，根据临床表现及头颅MRI，可以作出OPCA的临床诊断。病后5～10年之内正常的日常活动一般会受影响，需要家人照料。我在跟随老师门诊见习时候，在门诊见橄榄桥脑小脑萎缩症1例，有明显的疗效，予以汇报。

DTI在多系统萎缩(橄榄-脑桥-小脑萎缩型)诊治中应用与预后评估

目的探讨利用磁共振弥散张量成像（Diffusion Tensor Imaging,DTI）评估多系统萎缩--橄榄-脑桥-小脑萎缩型（Multiple System Atropy—olive-pontine-cerebellar type,MSA-C）脑组织损害情况,从而指导临床诊治,进而对患者预后做出科学评估。方法选择年龄在40岁以上已确诊的MSA-C型患者28名;采用Berg平衡量表（Berg Balance Scale,BBS）进行平衡功能评定,BBS21∽40,通过测量桥脑、小脑蚓部、小脑半球、小脑中脚DTI的平均弥散系数值（mean diffusivity,MD）和部分各向异性（fractional anisotrophy,FA）,分为A组14人和B组14人。A组和B组均在常规治疗的基础上进行康复训练6个月;通过BBS和日常生活量表（ADL）测评,评定患者运动障碍进展及日常生活情况。结果 A组BBS和日常生活量表（ADL）无变化或下降,B组则变化明显,差异有显著性（P〈0.05,P〈0.01）。结论通过DTI定量检测MSA-C型患者脑组织损害微观结构改变,细致展示橄榄-脑桥-小脑白质纤维束分布情况,初步预测患者对于临床药物、康复治疗效果,从而提前将患者可能面临的困境告知,让其提前有所准备,提高患者的生活质量。

橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉及局部脑血流的改变

目的研究橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉及局部脑血流(rCBF)的改变。方法对10例OPCA患者行数字减影血管造影(DSA)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)检查,并与对照组(眩晕、短暂性脑缺血发作患者)进行比较。结果OPCA组DSA表现为椎动脉细小5例(50%)、一侧缺如4例(40%)、分支稀疏9例(90%)、动脉晚期脑染色淡10例(100%);SPECT显示小脑及脑干rCBF降低8例(80%);对照组分别为3例(15%)、4例(20%)、4例(20%)、3例(15%)、7例(35%);两组差异有统计学意义(均P<0.01)。结论OPCA患者椎动脉缺如、细小的比率高,椎-基底动脉供血区rCBF减低,提示椎-基底动脉异常可能是OPCA的发病原因。

橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变

目的:应用3.0TMR与MRA探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉的改变。方法:OPCA患者27例、健康志愿者50例,分别接受常规M R及MRA检查,MRA图像观察以最大密度投影重组后图像为主,观察椎-基底动脉病变类型。对所有资料进行统计学分析。结果:27例患者均有椎动脉M RA异常,其中椎-基底动脉管腔变细6例,迂曲4例,狭窄15例,闭塞3例。OPCA患者椎动脉改变与正常人比有显著差异。结论:OPCA患者椎-基底动脉系统血管异常,血供减少,这可能是导致其发病的原因,或者是重要的中间环节,此可为针对性治疗提供重要依据。

橄榄-桥脑-小脑萎缩磁共振成像T_2加权像“纵线”征

目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其他原因而进行头部磁共振检查的病例100例作为对照。结果:47例OPCA患者MR图像T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号41例,高低场无显著性差异。结论:“纵线”征是OPCA的一种特征性异常信号,其病理基础尚不知,有待于进一步病理学或其他方法加以证实。

自体骨髓间充质干细胞移植治疗橄榄-桥脑-小脑萎缩1例

1例女性患者主因走路不稳17年,视物模糊13年,大小便控制不利8年入院治疗,诊断为橄榄-桥脑-小脑萎缩。患者症状呈进行性加重,言语困难加重,伴头晕,视物成双,吞咽困难等。入院后接受自体骨髓间充质干细胞体外增殖,蛛网膜下腔注射移植术。术后有轻微发热,无其他明显不良反应。术后3d,患者自觉说话较前省力,颈部发紧感减轻,复视消失,查体发现面部表情较前好转,表情肌较前协调,面部及颈部肌张力较前下降,双侧指鼻、跟膝胫试验较前好转。出院3个月后随访,症状仍在进一步恢复中。

橄榄-桥脑-小脑萎缩的MRI测量及临床应用价值

目的通过磁共振成像(MRI)测量正常人及橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者的脑干及其周围间隙,探讨MRI在诊断OPCA中的临床应用价值。方法采用正中矢状面T1加权像直接测量正常成人100例(对照组)和OPCA患者25例(OPCA组)的桥脑、延髓、桥前池和延髓前池。结果OPCA组的桥脑和延髓的绝对值明显小于对照组,随着病情的进展,桥脑和桥前池的比值及延髓和延髓前池的比值逐渐减小。结论MRI测量对诊断OPCA有重要临床应用价值。

MRI测量诊断橄榄-桥脑-小脑萎缩

目的 通过MRI测量正常成人及OPCA患者的脑干及周围间隙,探讨其在诊断OPCA中的价值。方法 正常成人106例和OPCA患者21例,采用正中央状面T1W图象直接光标测量计算。结果 以绝对值测量时OPCA患者脑干各径线值均小于正常组;桥脑与桥前池比值(B/F)、延髓与延髓前池比值(C/G)在判断脑干的正常形态及异常改变中意义较大。结论 MRI测量可以为诊断OPCA提供较为客观和准确的参考价值。

橄榄体-脑桥-小脑萎缩1例

橄榄体-脑桥-小脑萎缩(OPCA)属于原因不明的以小脑性共济失调和脑干损害作为主要症状的多系统、多部位的变性疾病[1],为多系统萎缩(MSA)的不同临床亚型之一。OPCA在临床中并不多见,发病原因和症状有着较高的复杂性和误诊率,且预后情况差。本文报道1例。病人,男,57岁,已婚,因渐进性四肢无力5~6年,无明显诱因头晕、动作迟缓。经外院诊断“小脑萎缩”并予以治疗,但治疗后症状逐渐加重,为求进一步诊疗,遂来我院。

醒脑开窍针刺法治疗橄榄-桥脑-小脑萎缩验案1则

橄榄-桥脑-小脑萎缩（olivoponto cerebellar atrophy，OPCA）由Dejerine和Thomas于1900年提出命名，是一种以桥脑和小脑明显萎缩为病理特点，小脑性共济失调为特征的进行性神经系统变性疾病。笔者跟随石学敏院士治疗OPCA，疗效满意，现介绍如下（患者家属已签署知情同意书）。

橄榄-桥脑-小脑萎缩伴视网膜变性一家系报告

目的 报告一橄榄 -桥脑 -小脑萎缩 (OPCA)伴视网膜变性家系的临床特征。方法 对先证者进行临床、电生理和头颅 MRI检查 ,并对家系遗传规律进行分析研究。结果 此家系 4代中 8例罹患 ,呈常染色体显性遗传 ,存在早现现象。临床表现为进行性视力下降、视网膜变性、眼球运动障碍和小脑性共济失调。先证者视网膜电图示潜伏期延长 ,视觉诱发电位 (VEP)、体感诱发电位 (SEP)和脑干听觉诱发电位 (BAEP)异常 ,事件相关电位 P3 0 0 和 N40 0 正常 ;MRI示桥脑、橄榄体和小脑萎缩。结论 OPCA伴视网膜变性呈常染色体显性遗传 ,呈早现现象。临床主要表现为小脑性共济失调、进行性视力下降、眼肌麻痹和视网膜变性。

橄榄-桥脑-小脑萎缩的研究进展

过去对橄榄 桥脑 小脑萎缩 (OPCA)的诊断 ,主要依据临床表现及病理改变 ,CT与MRI在临床广泛应用以来 ,尤其是MRI,能对OPCA作出较准确的诊断。近几年国外学者经遗传连锁分析确定此病基因位于 6p2 2 2 3 ,并成功地克隆了该基因 ,通过对OPCA患者作基因突变检测 ,可开展OPCA的基因诊断。本文对OPCA的临床特征、分型、影像学特征及基因定位的研究进展作一综述。

橄榄-桥脑-小脑萎缩的临床神经电生理学研究

目的 了解橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）患者的临床特点与神经电生理改变。方法 对１６例ＯＰＣＡ患者进行多种形式的电生理检查，并结合临床表现进行分析。结果 发现ＯＰＣＡ患者视觉诱发电位（ＶＥＰ）、听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）和体感诱发电位（ＳＥＰ）有较高的异常率，而事件相关电位Ｐ３００、肌电图（ＥＭＧ）、周围神经传导速度（ＮＣＶ）和脑电图（ＥＥＧ）无明显异常变化；临床以共济失调为核心症状伴随多种形式的神经功能异常，诱发电位检查可以发现一些亚临床病灶。结论 神经系统病理损害的广泛性是ＯＰＣＡ患者的主要特征，电生理检查对确定亚临床病灶有重要价值。

橄榄脑桥小脑萎缩2O例的神经电生理检查

目的：探讨橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）患者各项神经电生理检查结果的特点并比较其对OPCA诊断的敏感性。方法：对20例OPCA患者进行多种电生理检查，并结合其临床表现分析电生理变化。结果：各项神经电生理检查中，除了脑干听觉诱发电位（BAEP）结果与患者的年龄、病程以及病情严重程度有关外，其他如体感诱发电位（SEP）和瞬目反射（BR）均与之无关，且这两项检查的异常检出率均低于BAEP（P〈0．05）。结论：OPCA患者可表现为中枢神经系统广泛损害，而BAEP的敏感性较其他检查的敏感性高也提示OPCA患者在脑干听觉通路中枢段出现功能障碍较其他结构出现障碍的几率大。

橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)一例报告

我科2008年3月收治一例较典型的橄榄-桥脑一小脑萎缩（OPCA）患者，现将相关资料报道如下： 1临床资料 1．1一般资料患者女性，58岁。退休工人，2型糖尿病病史2年。无明确家族遗传病史．否认家族成员类似病史。因头晕、行走不稳、上肢颤抖1年入院。患者缘于1年前无明显诱因出现头晕、行走不稳及右上肢静止性震颤，随后言语亦出现欠流利、发音费力。行走时易向右侧偏斜，需他人掺扶后方能步行稍远距离。无明显吞咽、饮水困难。

橄榄-桥脑-小脑萎缩症致阳萎(附2例报告)

随着颅脑MR的应用,橄榄-桥脑-小脑萎缩症(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)的病例报道日益受到关注.本文报道2例橄榄-桥脑-小脑萎缩症致阳萎,结合相关文献进行讨论.

橄榄脑桥小脑萎缩与“十字征”

目的:探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床和影像学特点。方法:对1例橄榄脑桥小脑萎缩患者的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果:本病以小脑共济失调为首发表现,部分出现植物神经系统受损、锥体束或锥体外系症状。影像学除脑干变细、小脑体积变小外,可出现特征性的十字征表现。结论:因该病和某些小脑变性疾病表现相重叠,且无有意义的生化标记物,故其影像学十字征的发现对此病的诊断和鉴别诊断意义重大。