橄榄桥脑小脑萎缩SPECT脑显像和MRI对比研究

目的 评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及基底节为主 ,也可累及大脑各叶 ;与MRI比较 ,SPECT显示病变范围更广泛 ;SPECT和MRI的异常率分别为 95 %和 75 %。结论SPECT脑血流灌注显像为诊断OPCA提供了新方法 ,灵敏度优于MRI;SPECT与MRI相结合 。

橄榄-桥脑-小脑萎缩磁共振成像T_2加权像“纵线”征

目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其他原因而进行头部磁共振检查的病例100例作为对照。结果:47例OPCA患者MR图像T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号41例,高低场无显著性差异。结论:“纵线”征是OPCA的一种特征性异常信号,其病理基础尚不知,有待于进一步病理学或其他方法加以证实。

自体骨髓间充质干细胞移植治疗橄榄-桥脑-小脑萎缩1例

1例女性患者主因走路不稳17年,视物模糊13年,大小便控制不利8年入院治疗,诊断为橄榄-桥脑-小脑萎缩。患者症状呈进行性加重,言语困难加重,伴头晕,视物成双,吞咽困难等。入院后接受自体骨髓间充质干细胞体外增殖,蛛网膜下腔注射移植术。术后有轻微发热,无其他明显不良反应。术后3d,患者自觉说话较前省力,颈部发紧感减轻,复视消失,查体发现面部表情较前好转,表情肌较前协调,面部及颈部肌张力较前下降,双侧指鼻、跟膝胫试验较前好转。出院3个月后随访,症状仍在进一步恢复中。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振分析

目的 :分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床和MR表现。方法 :回顾 2 8例临床拟诊为OPCA并经MR证实的病例 ,所有病人均采用 1.5TMR进行检查 ,获得自旋回波序列T1加权矢状面和T2 、T2 及质子密度加权横断面图像。结果 :小脑半球 2 8例、桥脑腹侧 2 8例、小脑中脚 2 8例和延髓腹侧上部 2 6例体积缩小。在T2 和质子密度加权像上常可见桥横纤维 (19/ 2 8)和小脑中脚 (12 / 2 8)高信号。中脑及幕上亦可见到某些异常征象。结论 :OPCA的MR表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、小脑中脚和延髓橄榄的萎缩。某些异常信号 ,特别是桥横纤维的高信号在T2

头项针治疗橄榄桥脑小脑萎缩症1例

橄榄桥脑小脑萎缩症是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，表现为常染色体显性或隐l生遗传，主要累及脊髓、小脑及脑干部位。

橄榄桥脑小脑萎缩患者的脑干听觉诱发电位及其与桥脑体积的相关性

目的:观察橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)脑干听觉诱发电位各波、波间潜伏期的变化,并分析这些变化与桥脑体积/后颅窝体积比值(PV/PFV)的相关性。方法:利用丹麦KeypointEMG/EP电生理仪测定OPCA组、对照组脑干听觉诱发电位Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期(PL),Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间潜伏期(IPL)并采用1.5TMR3DVolumeRender-ing软件行桥脑体积(PV)、小脑体积(CV)、后颅窝体积(PFV)磁共振测量,算出PV/PFV、CV/PFV、PV/CV值。结果:与对照组相比,OPCA组Ⅲ波PL、Ⅰ-ⅢIPL明显延长(P<0.05),Ⅲ-ⅤIPL明显缩短(P<0.05);OPCA组PV/PFV值明显减少(P<0.01);Ⅲ-ⅤIPL与PV/PFV呈正相关(r=0.83,P<0.01)。结论:OPCA患者脑干听觉诱发电位Ⅲ波PL、Ⅰ-ⅢIPL延长,Ⅲ-ⅤIPL缩短,Ⅲ-ⅤIPL随着桥脑体积的变小而缩短。

橄榄脑桥小脑萎缩的MRI诊断

橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerbellaratrophy，OPcA）是一种原因不明的以明显的脑桥和小脑萎缩为病理特点的神经系统变性疾病。通常靠病理确诊，但病理诊断又难以在患者生前进行。近年来影像技术的发展及MRI的广泛应用，极大地促进了对该病的认识，提高了该病的诊断率。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床观察及随访研究

目的 :探讨橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)患者病情的发生、发展和转归的规律及可能影响因素。方法 :对确诊的 38例 (家族性 2例 ,散发性 36例 )进行脑脊液、头颈 CT、 MRI检查及临床特点分析 ,并对其中 2 8例进行了 1～ 12年随访。结果 :1SOPCA和 FOPCA平均发病年龄分别为 4 6 .9岁和 2 0岁 ;平均病程分别为 6 .7年和 14 .5年。 2受累系统症状出现频率为小脑共济失调 92 .1% ,锥体束征 86 .8% ,构音障碍 84 .2 % ,自主神经损害 76 .3%。 3病程第一年内头颅 CT和 MRI分别有 16 .7%和 70 %的异常。 4平均确诊时间为 4 .1年 ,目前治疗无法改变其转归 ,随访 2 8例死亡 3例 ,死因分别为吸入性肺炎、窒息及全身衰竭。结论 :OPCA受累系统以小脑最多 ,无遗传家族史者病情发展较快 ,多死于并发症。核磁共振为首选辅助检查 ;随访有助于早期确诊。

橄榄桥脑小脑萎缩患者的智能障碍与随访

目的 探讨橄榄桥脑小脑萎缩 ( OPCA)患者的智能障碍与年龄、性别、病程、受教育程度、影像学改变及运动障碍的相关性。方法 对 38例 OPCA患者按 Hoehn和 Yahr分类标准进行分期 ;采用 HDS进行智能评价 ;用 MRI定性和线性测量方法了解 OPCA患者影像学改变 ,并与临床改变和正常对照组进行比较。对其中 2 8例进行了随访。结果 有智能障碍 1 8例 ( 4 7.4 % ) ;随年龄增长发生智能障碍的危险性增大 ;与性别和病程无相关性 ;受教育多者发生率较低 ;头影像学检查发生额颞叶萎缩。结论 本组约近一半患者发生智能障碍 ;脑的额颞叶萎缩是主要原因之一。随访发现其智能障碍与病变的部位、程度。

橄榄-桥脑-小脑萎缩的MRI测量及临床应用价值

目的通过磁共振成像(MRI)测量正常人及橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者的脑干及其周围间隙,探讨MRI在诊断OPCA中的临床应用价值。方法采用正中矢状面T1加权像直接测量正常成人100例(对照组)和OPCA患者25例(OPCA组)的桥脑、延髓、桥前池和延髓前池。结果OPCA组的桥脑和延髓的绝对值明显小于对照组,随着病情的进展,桥脑和桥前池的比值及延髓和延髓前池的比值逐渐减小。结论MRI测量对诊断OPCA有重要临床应用价值。

MRI测量诊断橄榄-桥脑-小脑萎缩

目的 通过MRI测量正常成人及OPCA患者的脑干及周围间隙,探讨其在诊断OPCA中的价值。方法 正常成人106例和OPCA患者21例,采用正中央状面T1W图象直接光标测量计算。结果 以绝对值测量时OPCA患者脑干各径线值均小于正常组;桥脑与桥前池比值(B/F)、延髓与延髓前池比值(C/G)在判断脑干的正常形态及异常改变中意义较大。结论 MRI测量可以为诊断OPCA提供较为客观和准确的参考价值。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像学分析

目的：分析橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）病人早期的临床表现及MRI特征，以利早期诊断。方法：对20例OPCA病人的临床表现及影像学特征进行回顾性分析。结果：OPCA病人男性多于女性，平均年龄56．5岁，其临床表现多种多样，以小脑症状、植物神经症状及锥体外系症状多见，头颅MRI以小脑和脑干萎缩为主，大脑皮质萎缩轻；其中11例病人T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号，3例病人可见脑桥T2WI显示“十字”征。结论：成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状，应高度怀疑OPCA，MRI有助于OPCA的诊断；“纵线”征和“十字”征在OPCA的诊断和鉴别诊断中意义重大。

橄榄桥脑小脑萎缩脑后循环改变的MRI分析

目的:利用3.0TMRI的血管成像技术探讨橄榄桥脑小脑萎缩发病与其血供之间的相互关系。方法:分别观察了50例健康人和31例橄榄桥脑小脑萎缩患者椎—基底动脉的管径、血管走形、狭窄、闭塞和缺如发生情况并进行统计学分析。结果:患者组的血管异常发生率显著高于对照组。结论:椎—基底动脉血管形态、走形异常与橄榄桥脑小脑萎缩发病存在密切关系,可以为橄榄桥脑小脑萎缩的早期诊断提供参考依据。

橄榄脑桥小脑萎缩的临床和磁共振成像特征

目的研究橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床表现及MRI特征。方法回顾性分析9例OPCA患者的临床及MRI资料。结果 9例患者均为散发病例,以脑干及小脑损害表现为主,部分出现自主神经功能障碍、锥体束征及认知功能障碍等。MRI表现为脑桥、小脑萎缩,第四脑室扩大,脑桥、小脑对称性T2WI高信号。结论 OPCA临床上以小脑性共济失调为主要表现,MRI可见脑桥、小脑萎缩,T2WI高信号改变。

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI量化诊断分析

目的:探讨橄榄桥脑小脑萎缩的MRI量化诊断标准。方法:对22例橄榄桥脑小脑萎缩患者行MRI检查,测量脑干及其周围间隙的大小,并行相对值计算,与120例正常成年人及正常老年人进行比较。结果:橄榄桥脑小脑萎缩患者除中脑前后径与正常老年人无差别外,桥脑、延髓前后径均比正常成年人及正常老年人缩小,其周围间隙较正常成年人及正常老年人缩小,其周围间隙较正常成年人及正常老年人增大,脑干与周围间隙比值在诊断橄榄桥脑小脑萎缩时更加敏锐。结论:MRI可以为橄榄桥脑小脑萎缩的诊断提供量化诊断标准。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像动态学观察(附1例临床报道及文献回顾)

[目的]探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)临床及影像的动态学变化。[方法]分析了1例发病6年的OPCA患者的临床特征及神经影像学变化过程,并复习该病的相关文献。[结果]该患者以排尿及性功能障碍起病,在发病过程中先后经历了行走不稳、行动笨拙、发音困难和活动受限几个过程。连续数年的头部MRI检查提示小脑及脑干呈进行性的萎缩,逐渐在桥脑轴位T2WI上出现典型的"十字征",在脑干矢状位上出现明显的"蜂鸟征"。[结论]该病主要累及脑干和小脑;随着时间的推移其临床症状将逐渐加重,"十字征"及"蜂鸟征"越加清晰;其临床特征与影像学的变化预示了本病的演变与加重的过程。

醒脑开窍针刺法治疗橄榄-桥脑-小脑萎缩验案1则

橄榄-桥脑-小脑萎缩（olivoponto cerebellar atrophy，OPCA）由Dejerine和Thomas于1900年提出命名，是一种以桥脑和小脑明显萎缩为病理特点，小脑性共济失调为特征的进行性神经系统变性疾病。笔者跟随石学敏院士治疗OPCA，疗效满意，现介绍如下（患者家属已签署知情同意书）。