欧洲肝脏研究协会(European Association for the Study of the Liver,EASL)通过回顾了1966-2011年Medline、Embase及Cochrane Library数据库中wilson病(Wilson’s disease,WD)相关文献,于2012年2月发布《wilson’s病临床实践指...欧洲肝脏研究协会(European Association for the Study of the Liver,EASL)通过回顾了1966-2011年Medline、Embase及Cochrane Library数据库中wilson病(Wilson’s disease,WD)相关文献,于2012年2月发布《wilson’s病临床实践指南))(Clinical Practice Guideline,CPG)。由于缺乏随机对照临床研究,很难为指南中所涉及问题提供中、高质量的循证医学证据,临床评估主要依据近年大量病例报道。正常饮食摄取及吸收铜含量超出机体所需,胆汁分泌是维持体内铜代谢平衡的唯一途径。WD是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,由于肝细胞排泌铜障碍,导致过量铜在体内沉积,尤以肝脏及脑部为著。铜代谢异常与位于13号染色体的ATP7B基因突变有关,该基因编码肝细胞高尔基体内的铜转运P型ATP酶。ATP7B的主要功能是将铜从细胞内伴侣蛋白转运至分泌途径,包括分泌至胆汁及与无铜铜蓝蛋白(Ceruloplasmin,CPN)结合形成功能性铜蓝蛋白。WD的进展程度取决于受累组织的铜沉积量。展开更多
炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)既往是一种多见于西方患者的肠道炎症性疾病。近年来,对饮食、营养与IBD关系的研究逐渐深入,IBD的营养治疗也越来越多地得到重视。2016年底,欧洲临床营养与代谢学会(European Society for Cl...炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)既往是一种多见于西方患者的肠道炎症性疾病。近年来,对饮食、营养与IBD关系的研究逐渐深入,IBD的营养治疗也越来越多地得到重视。2016年底,欧洲临床营养与代谢学会(European Society for Clinical Nutrition and Metabolism,ESPEN)在线发表了最新的IBD营养指南,与前两版指南相比,新指南专门针对IBD,内容不仅涵盖了肠内肠外营养,同时涉及了IBD营养相关的病因、饮食、微量元素、益生菌治疗等诸多方面,同时也融合了其他指南中与营养相关的精华部分,为IBD临床营养提供了更多有价值的方案。展开更多
文摘欧洲肝脏研究协会(European Association for the Study of the Liver,EASL)通过回顾了1966-2011年Medline、Embase及Cochrane Library数据库中wilson病(Wilson’s disease,WD)相关文献,于2012年2月发布《wilson’s病临床实践指南))(Clinical Practice Guideline,CPG)。由于缺乏随机对照临床研究,很难为指南中所涉及问题提供中、高质量的循证医学证据,临床评估主要依据近年大量病例报道。正常饮食摄取及吸收铜含量超出机体所需,胆汁分泌是维持体内铜代谢平衡的唯一途径。WD是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,由于肝细胞排泌铜障碍,导致过量铜在体内沉积,尤以肝脏及脑部为著。铜代谢异常与位于13号染色体的ATP7B基因突变有关,该基因编码肝细胞高尔基体内的铜转运P型ATP酶。ATP7B的主要功能是将铜从细胞内伴侣蛋白转运至分泌途径,包括分泌至胆汁及与无铜铜蓝蛋白(Ceruloplasmin,CPN)结合形成功能性铜蓝蛋白。WD的进展程度取决于受累组织的铜沉积量。
文摘炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)既往是一种多见于西方患者的肠道炎症性疾病。近年来,对饮食、营养与IBD关系的研究逐渐深入,IBD的营养治疗也越来越多地得到重视。2016年底,欧洲临床营养与代谢学会(European Society for Clinical Nutrition and Metabolism,ESPEN)在线发表了最新的IBD营养指南,与前两版指南相比,新指南专门针对IBD,内容不仅涵盖了肠内肠外营养,同时涉及了IBD营养相关的病因、饮食、微量元素、益生菌治疗等诸多方面,同时也融合了其他指南中与营养相关的精华部分,为IBD临床营养提供了更多有价值的方案。