圆锥位置正常型脊髓栓系综合征病例分析与诊断的再审视

背景:脊髓栓系综合征(TCS)的病因是脊髓和神经被牵拉,随后出现下肢感觉、运动和/或膀胱、肛门括约肌功能障碍。近年来的研究发现圆锥位置正常,即圆锥位于腰2椎体下缘以上的TCS,但由于这类TCS发病隐匿,诊断困难,常被漏诊误诊。目的:对圆锥位置正常型脊髓栓系综合征的病例进行统计分析,明确其发病特点,以期帮助临床医师对TCS更加深刻的理解并及时对TCS进行诊断,减少误诊漏诊。方法:检索并阅读1956年8月至2017年7月PubMed数据库所有TCS相关英文全文文献,共纳入127篇文献,341例TCS病例,其中记录圆锥位置的有208例。仔细阅读文献,记录TCS患者的基本资料、圆锥位置、临床表现,通过SPSS软件对圆锥位置正常和低位圆锥型TCS病例的临床资料进行统计分析。结果:341例TCS病例中记录圆锥位置208例(61.0%),其中圆锥位置正常型36例(17.3%),低位圆锥型172例(82.7%)。36例圆锥位置正常型TCS病例中脂肪瘤浸润、终丝变性、脊柱裂是前3位病因;172例圆锥低位型TCS病例中脂肪瘤浸润、椎管内术后、终丝变性是前3位病因。由脊髓纵裂引起的圆锥位置正常型TCS病例数明显多于圆锥低位型TCS病例数(P=0.020)。二者在脂肪瘤、非脂肪瘤性肿块、酒窝样凹陷、多毛、皮窦、皮赘、皮肤色素沉着、腰骶部尾样结构、疼痛、鞍区感觉异常、下肢功能异常、大小便功能异常及膝反射和肛门反射异常等没有明显的统计学差异。圆锥位置正常TCS病例中腰骶部血管瘤病例(11.1%)明显多于圆锥低位TCS病例(0.6%, P=0.003);圆锥低位型TCS下肢感觉异常的病例(44.8%)明显多于圆锥正常位置型TCS的病例(19.4%,P=0.005);圆锥低位型TCS跟腱反射亢进的病例(2.3%)明显少于圆锥正常位置型TCS的病例(13.9%,P=0.009);圆锥低位型TCS跟腱反射减弱的病例(19.2%)明显多于圆锥正常位置型TCS的病例(5.6%)(P=0.047)。结论:对于表现为TCS的病例,且圆锥位置正常,但又不存在腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、腰椎滑脱等退变性疾病的病例,应该高度怀疑TCS的可能性,需要行尿流动力学检查、俯卧位腰椎MRI检查、双下肢神经电生理等辅助检查,明确是否是圆锥位置正常型TCS。

脊髓圆锥正常位置的脊髓栓系症候群(附2例报告)

脊髓栓系征群是指脊髓圆锥受先天异常．如粗短终丝、脊髓脊膜膨出、硬脊膜内脂肪瘤、纤维束带和脊髓纵裂等牵拉固定于下腰骶部，形成低位脊髓圆锥，致脊髓牵拉损伤而产生两下肢不同程度的瘫痪和大小便功能障碍．可在儿童或成人中出现。因此，低位脊髓圆锥是形成该症候群的基础。但近年来发现脊髓圆锥位置正常而临床上同样有脊髓栓系的症状和体征，作者遇有2例报道如下。

隐性脊髓栓系综合征的研究进展

1概念的提出脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)指先天和/或后天因素导致的使脊髓受牵拉、压迫、圆锥低位,造成脊髓神经血管出现缺血、缺氧,逐渐发生变性坏死或呈退性行改变,临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便功能障碍等神经损害的症候群;影像学特点表现为圆锥位置低于腰2水平[1]。最近有学者提出隐性TCS(occult TCS,OTCS)的概念[2],具有TCS相似的症状,主要表现为泌尿功能障碍,被认为是脊髓终丝牵拉束缚脊髓所致,但圆锥却处于正常位置。Steinbok等[3]调查发现,小儿神经外科医生对典型TCS的治疗策略相当一致,然而,对于OTCS的诊疗甚至对其存在都有争议。MacNeily等[4]率先对具有正常圆锥位置的TCS进行终丝游离来松解脊髓,发现在隐性椎管闭合不全的病人中有部分病人表现为泌尿系统症状,并认为存在TCS,但其圆锥却处于正常位置,在切断终丝后,多数病人泌尿功能都能得到恢复或改善。Warder和Oakes[2]报道13例具有皮肤异常的病人,提示可能存在隐性椎管闭合不全,他们有相似的临床表现,但影像学没有明显的异常,从而提出OTCS;他们发现,18%的TCS病人实际上具有正常水平的圆锥,而在其相关手术中发现其发生率在14%~28%。