残毁性掌跖角皮症伴白癜风1例

患者女 ,16岁。掌跖部弥漫性角化过度 12年 ,双手小指环状缩窄 6年 ,伴上腹部白斑 2年 ,诊断为残毁性掌跖角皮症伴白癜风。X线片示 :双手足骨形态、密度未见异常。

残毁性掌跖角皮症1例

残毁性掌跖角皮症是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，笔者诊治1例，现报告如下。

Vohwinkel残毁性掌跖角皮症

报告1例Vohwinkel残毁性掌跖角皮症。患者男,50岁。掌跖增厚脱屑40余年,双手指挛缩10年。体格检查:双掌跖角化增厚,双手除拇指外其余各指可见环形缩窄和挛缩,双足多趾离断。各指(趾)甲板正常。X线检查:双手指骨弯曲变形,部分趾骨破坏消失。诊断为残毁性掌跖角皮症。该例患者不伴有听力异常和鱼鳞病,无阳性家族史。

残毁性掌跖角化病

报告1例残毁性掌跖角化病。患者女,21岁。因掌跖角化过度11年,双手指远端指间关节环形缩窄半个月,左手中指远端指间关节伸侧破溃4d就诊。右手皮损组织病理检查:表皮角化过度,颗粒层、棘层肥厚,表皮突延长,真皮浅层小血管周围散在淋巴细胞浸润。诊断:残毁性掌跖角化病。

残毁性掌跖角化病1例

患者女，16岁。双掌跖角化11年余，逐渐加重，于2005年2月就诊于我科。患儿1岁左右出现听力下降，后聋哑，5岁时掌跖开始角化，9岁左右双手小指出现缩窄环。家庭中无类似疾病患者。

兄妹同患残毁性掌跖角皮症

患者男,27岁。掌跖红斑角化20余年,指、趾可见纤维缩窄环,关节功能障碍12年;其妹症状相似。均诊断为残毁性掌跖角。

遗传性残毁性掌跖角皮病一家系

临床资料先证者女，19岁。因双手脚、双膝及右侧肘部起皮疹18年来诊。患者1岁时手掌部出现红斑、丘疹及角化，无明显自觉症状，后逐渐扩展至整个掌、跖部，并逐渐演变为海星状、条索状及弥漫性角化过度，18年来，皮损逐渐加重，角化过度向足背、肘膝及臀部等处扩展，指（趾）发生缩窄带。

母女同患残毁型掌跖角化病

报告2例残毁型掌跖角化病。两例患者为母女关系。例1手足大片角化、红斑、脱屑伴皮肤发硬28年,且右足3、4趾并趾,第4趾明显缩短,口服阿维A后皮损明显好转。例2为例1之女,皮损较轻,为双手发生片状角化、红斑,未予特殊治疗。

残毁性掌跖角皮症1例

患者男,33岁。掌跖皮肤进行性角化30年,双足小趾缩窄16年,左足小趾破溃疼痛10余天就诊。左足小趾皮损组织病理示:表皮呈假上皮瘤样增生,角化过度,颗粒层增厚,棘层肥厚。诊断:残毁性掌跖皮症。

母子同患残毁性掌跖角皮症及其家系调查

1 临床资料 例l 女，23岁。掌跖角化斑、脱屑22年，伴手指远端指间关节环状缩窄13年。

关节病型银屑病合并髋关节残毁1例

关节病型银屑病合并髋关节残毁１例王晓彦①路广秀②郝钧③患者男，２１岁，因全身起红皮疹、脱屑，反复瘙痒７年，关节痛１０年，加重２个月入院。１０年前左髋关节痛，间歇性发作，以后波及左膝、肩及对侧相应关节，在当地按风湿性关节炎治疗能缓解。７年前无诱因双肘关...

残毁性掌跖角化症1例

临床资料患者女，43岁。因掌跖角化过度40年，手关节变形、牙齿部分脱落、听力减弱10年来我院就诊。患者40年前无明显诱因双手掌出现红斑、增厚、脱屑。此后皮损逐渐增多，并累及足跖，时有皲裂，一直末就诊。10年前双手疼痛并出现末端指关节缩窄环，牙齿部分脱落，听力进行性减弱，曾在当地医院拟“风湿病”治疗（具体不详）无好转，遂来我院就诊。患者既往无慢性疾病史及长期服药史，其母亲、兄妹均有掌跖角化过度，无关节变形及牙齿和听力损害。体检：发育正常，体型瘦弱，智力稍差，头发稀疏，牙龈充血肿胀，部分牙齿脱落。

残毁性掌跖角皮症1例

临床资料 患者女，22岁。掌跖角化10余年，左足趾缩窄疼痛1年。患者5～6岁时无明显诱因始双手足掌跖有角化过度，逐渐加重，双手指部分变形，1年前左足趾末端趾关节处出现凹陷缩窄，近4个月缩窄处疼痛并逐渐加重。既往体健，否认家族史，一姐一弟均正常。体格检查：一般情况良好，系统检查无异常、皮肤科检查：双手掌、双足跖及侧缘弥漫性角质增厚，呈淡黄色，质硬，小指弯曲不能伸直（图1、2）。

有家族史的Vohwinkel残毁性掌跖角皮症一例并文献复习

报告1例女性16岁Vohwinkel残毁性掌跖角皮症患者。掌跖部渐进性角化过度病史16年,双手足第五指、趾戒指状紧缩环2年。X线片示局部骨质异常。无鱼鳞病,听力正常,其父有类似疾病史。

残毁性掌跖角皮症一例

临床资料 患者，男，44岁。主因双足、双手皲裂、溃疡、挛缩伴疼痛40余年、加重2年，于2015年1月13日就诊。患者2岁时，无明显诱因双手出现红斑、鳞屑伴瘙痒，随后双足出现类似症状，于当地医院按“鹅掌风”给予相关治疗（具体不详），症状无缓解且进行性加重。双手指、双足趾逐渐挛缩，双手指关节僵硬，屈曲状固定，不能抓握，足趾、足跖角化增厚；近2年，双足症状进一步加重，且右足跖溃烂，影响行走。1年前，于当地医院诊断为双下肢坏死，建议截肢治疗，患者拒绝。患者父母非近亲结婚，家族中无类似症状。患者自发病来听力、读说能力正常，无明显脱发、口腔溃疡及智力障碍，其余皮肤正常，发汗功能良好。皮肤科情况：双手掌、手背、指背见弥漫性蜡黄色或黑褐色角化斑块，境界不清，其上凹凸不平，双手指挛缩畸形，仅残存第一指节，呈屈曲状，指甲增厚、浑浊（图1a）。左足跖弥漫性角化增厚，表面可见蜡黄色、黑褐色角化斑块，未见破溃、渗出及出血，足趾末端挛缩畸形（图1b），右足跖溃烂，有恶臭味，可见较多渗出、痂皮及新生肉芽组织，痂皮剥脱后出血明显，足趾末端趾节缩短，踝部皮肤呈黑褐色（图1c）。身体其他部位正常，未见类似损害。右足跖皮损组织病理示：角化过度，表皮增生，可见片状表皮均质改变、坏死及细胞间海绵水肿，真皮乳头水肿，真皮见小血管扩张，内皮细胞呈钉突样改变（图2）。因患者拒绝，未行X线检查。双下肢及踝关节CT平扫提示：双踝关节及足部感染，以右侧为甚；双下肢血管超声检查提示双下肢动脉硬化样改变。根据患者病史及各项检查结果，诊断为残毁性掌跖角皮症。给予患者换药并建议截肢治疗，患者拒绝，后失访。

残毁性掌趾角皮症1例

患儿，男，16岁，维族。2岁时两掌趾、手足背皮肤粗糙发硬。指趾甲变厚，逐渐累及腕部及足跟。因疼痛不能行走，经常爬行，大小便需父母抱起。5岁时因爬行，躺卧，两肘膝及臀部皮肤也增厚变硬．8岁时数个手指出现环状缩窄伴疼痛。近1年来口角、口唇干裂。父母非近亲结婚。否认家族中有同类病史。

人民币被残毁问题应引起重视——对当前人民币被人为损坏现象的调查

在人们的经济生活中,无论你从事什么职业,干什么工种,不管你是国家干部,还是一般百姓,你是企业“老板”也好,还是打工仔也好,都离不开人民币.人们通过各自的努力都想拥有它,通过人民币这个中介来为自己的生产生活服务.然而;有些人对通过各种渠道获得的人民币珍惜爱护不够,使得在市场流通领域的部分人民币很不“健康”,甚至严重“伤残”,有的还提前“伤亡”.此种现象归结起来有两种:故意行为和非故意行为.通过对这两种现象的调查分析,旨在唤起人们自觉爱护人民币的意识,维护法定货币的形象和尊严.一、关于人民币被残毁、污损、侵害现象的表现形式(一)非故意损害人民币的表现1、从携带上看,由于携带不当,人为的缩短人民币的寿命.在日常生活中,人们对自己随身携带的零用钱很少有任何爱护措施,用钱包装钱的人是寥寥无几.在交换过程中只管数量,不注重携带形式,交换结束点好钱后,就拦腰一折或几折或揉成一团塞进兜里.夏季在市场上常发现有些女士怕把钱放在口袋鼓鼓囊囊影响形象,把钱放在自己的丝袜里.有的把钱放在脚踝处.甚至放在鞋垫下.由于携带形式不妥,随意揉搓、受脚汗、汗水浸泡,使钱受到损害,产生异味,从而减少钱的“寿命”.2、从保管上看,由于保存不当,造成人民币废残.

残毁性掌跖角化病的致病基因的研究进展

残毁性掌跖角化病(vohwinkel syndrome)是一种罕见的常染色体显性遗传病。现已发现2个残毁性掌跖角化病的相关位点:①定位于染色体13q11-q12上,接近连接蛋白26基因编码区(GJB2);②定位于染色体1q21上,接近兜甲蛋白基因编码区(LOR)。研究表明,GJB2基因或者LOR基因的突变与残毁性掌跖角化病的发生有很大的联系,本文对该病的致病基因的研究进展进行了综述。