淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型临床病理特征和预后因素分析

目的:探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)临床病理特征和预后因素。方法:回顾性分析63例nTFHL-AI患者临床信息,利用免疫组化(immuno⁃histochemistry,IHC)、原位杂交(in situ hybridization,ISH)和抗原受体基因重排评估nTFHL-AI临床病理特征。使用Cox比例风险回归模型评估预后因素。结果:免疫染色提示CD4阳性肿瘤细胞例数明显超过CD8(66%vs.5%)。Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)编码的小RNA(EBV-encoded small RNA,EBER)阳性患者比EBER阴性患者更易表达CXCL13(P=0.006)。5年总体生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为31%和16%。CXCL13阳性组OS和PFS显著优于CXCL13阴性组(P=0.003、P=0.040)。相反,BCL6阳性表达与较差的OS和PFS相关(P=0.026、P=0.044),EBER阴性也与较差的OS和PFS相关(P=0.013、P=0.047)。多因素分析表明EBER阴性是OS和PFS独立不良预后因素(P=0.001、P=0.003)。结论:CXCL13阳性预示nTFHL-AI患者预后良好,而BCL6阳性和EBER阴性与患者预后不良相关,并且EBER阴性是患者预后的独立危险因素。

改良BFM-90方案治疗20例儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤

背景与目的:儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤,进展快,死亡率高。德国BFM-90淋巴母方案是目前治疗儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤疗效最好的方案之一。本研究采用改良BFM-90淋巴母方案治疗中国儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤,观察其疗效、毒性和可行性。方法:20例3～18岁初治的T淋巴母细胞淋巴瘤患者,Ⅲ期7例,Ⅳ期13例。18例(90%)患者有纵隔肿块伴上腔静脉阻塞综合征,10例(50%)有骨髓侵犯。所有患者均接受改良BFM-90方案化疗,方案包括诱导缓解、巩固治疗和中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗。总疗程2年。用Kaplan-Meier法统计全组生存率。结果:诱导缓解结束后18例(90%)患者获得完全缓解(completeresponse,CR),1例(5%)部分缓解(partialresponse,PR),1例(5%)肿瘤进展(progressivedisease,PD),总有效率95%。PR和PD的2例患者最后肿瘤进展死亡。CR的18例患者中有2例在再诱导结束后CR1时行外周血自体造血干细胞移植。移植后有1例复发,经再次化疗后CR存活;另1例一直存活。其他CR的患者中有5例复发,其中1例行异基因移植后存活,1例自体造血干细胞移植后存活,3例复发后单纯化疗的患者肿瘤进展死亡。全组患者3年总生存率74%。所有患者在诱导和再诱导阶段均发生Ⅲ/Ⅳ骨髓抑制。

母细胞型套细胞淋巴瘤的临床病理观察

目的探讨母细胞型套细胞淋巴瘤(BV_MCL)的病理特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对2例BV-MCL行HE和免疫组化染色观察。结果1例为经典型母细胞型,肿瘤细胞弥漫、中等偏大、染色质细,核分裂87个/10 HPF;另1例为多形型母细胞型,肿瘤细胞弥漫、多形,中等大的细胞与大细胞混杂,核染色质粗,可见明显的核仁,核分裂36个/10 HPF。2例均cyclinD1(+)。结论BV-MCL少见,是MCL的一种变型,其病理形态和免疫表型特殊,需要与弥漫性大B细胞淋巴瘤、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤等鉴别。

儿童淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床特征及近期疗效观察

目的分析40例儿童淋巴母细胞淋巴瘤（Lymphoblastic lymphonma,LBL）的临床特点和预后,总结BFM-90方案的BCH-2003-LBL方案治疗的近期疗效。方法对LBL患儿的临床资料进行总结和分析。结果40例中T细胞型31例,B细胞型9例。临床Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期26例。于诱导缓解33天、诱导结束时（约化疗3个月）评估,骨髓完全缓解（CR）率均为100%;同时评估瘤灶,CR率分别为67.5%、87.5%,部分缓解（PR）率分别为32.5%、12.5%,总有效率100%。全组中位随访时间23.2月（6~52）月,7例复发,6例死亡。1、2年无事件生存率（EFS）分别为89.3%、79.9%,预计3年EFS（pEFS）为68.9%。3年总生存率（OS）71.1%。采用Kaplan-meier法单因素分析显示不良预后因素包括：诱导结束时未达完全缓解、纵隔病变、巨大瘤块。结论儿童淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性非霍奇金氏淋巴瘤,本组现有资料显示T-LBL较B-LBL更易复发,预后较差。本组采用BCH-2003-LBL方案化疗近期疗效良好,但中枢神经系统、骨髓及原发肿瘤部位复发是治疗失败的主要原因,复发后单纯化疗效果不佳,应尽早采取造血干细胞移植（HSCT）。

淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床疗效及预后分析

目的 :回顾性分析淋巴母细胞型淋巴瘤药物治疗为主的疗效和预后因素。方法 :1 978年 4月至 2 0 0 1年 7月间收治的淋巴母细胞型淋巴瘤共 40例 ,以联合化疗为主 ,总结和分析临床疗效及预后因素。结果 :全组完全缓解率 47.5 % ,近期总有效率 67.5 %。分析显示外周血象正常者完全缓解率显著高于外周血白血病样变者 ,含蒽环类的诱导方案完全缓解率高于不含蒽环类的诱导方案。化疗后随访 1～ 1 2年 ,失访 4人 ,随访率 90 %。 30例已相继死亡 ,按寿命表法统计全组 1 ,2 ,3 ,4,5 ,6 ,8,1 2年生存率分别为 54 .4% ,32 .7% ,2 7.2 % ,2 4 .4% ,2 4 .4% ,2 4 .4% ,1 9.5 % ,1 9.5 %。COX回归多因素分析显示不良预后因素包括未达完全缓解 ,Ⅳ期病例 ,≥ 2个结外病变 ,骨髓侵犯 ,纵隔病变 ,中枢神经系统侵犯 ,外周血白血病样变者。结论 :含蒽环类的方案能提高完全缓解率 ,而能否达到完全缓解 ,病情的早晚是影响预后的两个主要因素。以含蒽环类方案的足量化疗为主 。

胃浆母细胞型淋巴瘤1例

患者男性，45岁，因反复上腹部闷痛不适2周入院，既往有血吸虫病史，30岁开始有癫痫发作史，口服药物治疗（具体用药不详），否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，无外伤、手术史，无食物、药物过敏史，无输血史。入院查体：体温36．2℃，脉搏700次／min，呼吸20次／min，血压120／70mmHg，神志清楚，心肺检查无明显异常，腹平软，未见胃肠型及蠕动波，上腹部轻压痛，无反跳痛，墨菲征阴性，肝脾肋下未及肿大，肝肾无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。彩超示：左上腹混合回声团块（考虑胃内容物潴留可能，不排除幽门梗阻）。胃镜检查提示胃体癌，遂行胃癌根治切除术。

胃肠道浆母细胞型淋巴瘤临床病理特点分析

目的 探讨胃肠道浆母细胞型淋巴瘤（plasmablaslic lymphoma,PBL）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗和预后.方法 回顾性分析5例发生在胃肠道的浆母细胞型淋巴瘤的临床资料、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习.结果 患者平均年龄67.6岁,男女性别比例为4∶1,1例位于胃,2例位于直肠,2例位于结肠.肿块多位于黏膜层至黏膜下层,并侵至肌层.5例PBL镜下形态相似,浆细胞样分化的异型淋巴细胞在黏膜层及肌层中弥漫浸润性生长,瘤细胞圆形或椭圆形,胞质丰富,核仁大而明显,核偏位,核分裂象易见,并可见凋亡小体和吞噬可染小体的巨噬细胞.免疫组化示CD138和CD38均弥漫阳性,CD79a局灶阳性;Ki-67增殖指数在80％以上,均存在κ或λ单链限制性表达,3例原位杂交EBER阳性.随访3～12个月,4例因肿瘤复发或转移死亡,1例失访.结论 胃肠道PBL是一种非常罕见的、高度侵袭性的B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,生存期较短,预后极差.本组5例病例,其中3例检测出EB病毒,推测其发生可能与EB病毒感染或者老年患者免疫功能低下有关.

淋巴母细胞型淋巴瘤(附35例临床分析)

淋巴母细胞型淋巴瘤(以下简称LBL)是恶性淋巴瘤的特殊类型,具有独特的临床特点,极易发生纵隔、骨髓、中枢神经系统和内脏受累。本型病变进展之快,预后之差,可谓各型之最。本文报告我院自1975年1月～1990年12月间,经淋巴结活检或剖胸探查病理证实为LBL,资料可评价者35例,全部进行随访。现就本病的诊断、治疗及预后报告如下。

卵巢恶性非性腺母细胞型生殖细胞-性索-间质肿瘤

目的 :探讨卵巢恶性非性腺母细胞型生殖细胞 性索 间质肿瘤的临床病理学特点。方法 :对 1例卵巢恶性非性腺母细胞型生殖细胞 性索 间质肿瘤进行光镜、组织化学和免疫组化染色。结果 :(1 )光镜观察 :瘤细胞呈巢状或蜂窝状分布 ,个别区域有囊性滤泡状结构。瘤细胞主要向生殖细胞、间质细胞和粒层细胞分化 ,并以生殖细胞分化占优势。 (2 )组织化学染色 :向生殖细胞分化的部分细胞PAS染色阳性。 (3)免疫组化染色 :绒毛膜促性腺激素 (hCG)、细胞角蛋白 (CK)合体滋养细胞阳性 ;波形蛋白 (vimentin)间质细胞、粒层细胞阳性 ;孕激素受体 (PR)、神经元特异性烯醇化酶 (NSE)以及c erbB 2、bcl 2部分生殖细胞及间质细胞阳性 ;甲胎蛋白 (AFP)少数生殖细胞阳性 ;白细胞共同抗原 (LCA)、胶质纤维酸性蛋白 (GFAP)、雌激素受体(ER)、转移抑制因子 (nm2 3)、癌胚抗原 (CEA)、平滑肌肌动蛋白 (SMA)均阴性。结论 :非性腺母细胞型生殖细胞 性索 间质肿瘤 ,组织学起源尚未明了 ,组织学形态须与性腺母细胞瘤、两性母细胞瘤、无性细胞瘤、性索 间质肿瘤及非特殊类型类固醇细胞瘤相鉴别。

纤维母细胞型脑膜瘤在弥散张量磁共振成像上的表现

目的探讨纤维母细胞型脑膜瘤在弥散张量磁共振成像(DTMRI)上的表现。方法对手术病理证实的2例纤维母细胞型脑膜瘤与20例其他亚型脑膜瘤患者的DTMRI表现进行对照分析。结果 2例纤维母细胞型脑膜瘤中,DTI纤维示踪图像1例表现为"花簇样",1例表现为"线团样"。20例其他亚型脑膜瘤DTI张量纤维示踪图像未见上述征象。结论脑膜瘤DTI纤维示踪图像显示的"花簇样""、线团样"表现,提示纤维母细胞型脑膜瘤的诊断。

软骨母细胞型骨肉瘤的影像诊断

目的:探究软骨母细胞型骨肉瘤的X线平片、CT及MRI表现和诊断要点。方法:回顾性分析2010年1月至2020年6月我院经病理证实的软骨母细胞型骨肉瘤18例患者的病历资料,分析其X线平片、CT及MRI表现。结果:X线平片和CT显示肿瘤骨(棉絮样瘤骨12例,象牙质样瘤骨3例,针样瘤骨3例)、瘤软骨钙化(沙粒状、斑点状钙化8例,环状、半环状钙化6例)、骨膜新生骨(葱皮状9例、线状5例、层状4例,其中形成Codman三角10例)、软组织肿块18例;全部病例均出现不规则形骨质破坏,边界模糊。14例MRI增强扫描显示肿瘤病灶呈边缘强化4例,不均匀的间隔强化6例,边缘强化及间隔强化4例。结论:肿瘤骨、瘤软骨钙化、肿瘤边缘强化及间隔强化,是软骨母细胞型骨肉瘤的影像特点。合理利用影像学检查,有助于提高软骨母细胞型骨肉瘤的诊断准确率。

软骨母细胞型骨肉瘤１例

1 临床资料 患者,男性,21岁,左小腿近端酸痛2月余,查体：左小腿近端稍肿胀,可扪及前外侧4cm×3cm×0.5cm大小包块,质软、有压痛,无明显活动度,皮温不高,左小腿活动久时酸痛,行走未见明显跛行,左膝活动未见明显受限。AKP：187u/l,ASO：541.96iu/ml,CRP：12.51mg/l,PLT：344×109/l,Neu%：76.7%, Lym%：15.8%, HCT：35.4%。

肠母细胞型胃腺癌3例并文献复习

肠母细胞型胃腺癌(gastric adenocarcinoma with enteroblastic differentiation,GAED)是一类恶性程度极高的原发性胃腺癌,与胃肝样腺癌同属于伴原始肠上皮结构和分化表型的腺癌,目前,国内外仍将GAED称为肝样腺癌。与普通胃腺癌相比,GAED易出现脉管癌栓、淋巴结转移和同时性/异时性肝转移,且患者预后较差[1]。GAED较为罕见,误诊率较高。本文结合文献复习3例GAED患者的临床特征进行分析和探讨,现报道如下。

2例犬骨母细胞型骨肉瘤的诊治

2015年—2017年,笔者在临床上遇到2例犬骨母细胞型骨肉瘤。2例骨肉瘤分别发生在桡骨和肱骨,并在后期出现肺转移,发生恶变。临床特征包括患部肿胀、变硬,随病程延长患部扩大;X光拍片和CT扫描,可见骨骼溶解。解剖可见骨骼及周围肌肉组织溶解,呈灰黄色及灰褐色;病灶中央出现囊状膨胀性骨质破坏,溶解组织呈紫红色,有砂砾样感;病变造成部分骨骼组织缺失,病灶与附近骨骼组织界限清晰。组织病理特征包括大量的骨母细胞呈弥漫性浸润,间质中可见丰富的血管;丰富的骨样组织(基质)互相连接成条索状,形成排列规则的骨小梁;恶变后,细胞异型性明显,出现多核细胞。在病灶反应区外的广泛性大块手术切除,可能是早期治疗的有效方法。

多学科协作诊疗多颅神经受累的浆母细胞型骨髓瘤1例

浆母细胞型骨髓瘤是骨髓瘤中较少见的病理类型,需要与其他镜下表现类似的疾病相鉴别。中枢神经系统受累是骨髓瘤较为罕见的并发症,由于受累部位的特殊性,其治疗选择尤为重要。本研究介绍1例多颅神经受累的浆母细胞型骨髓瘤病例,其诊断较为困难,通过多学科协作的方式最终明确诊断,为后续选择合适的治疗方案奠定了基础。