儿童腰骶部脂肪母细胞瘤病1例

脂肪母细胞瘤病是一种由不成熟脂肪细胞异常增生所致的良性肿瘤,以3岁以下婴幼儿多见,常累及四肢的浅表软组织,头颈部、腹膜后及纵隔等处亦可见,治疗方法以手术切除为主。儿童腰骶部脂肪母细胞瘤病临床较为少见,国内报道甚少,现报告1例丽水市中心医院收治的儿童腰骶部脂肪母细胞瘤病。

肌纤维母细胞肉瘤的病理学研究

目的：探讨软骨样肌纤维母细胞肉瘤的组织学、超微结构和免疫组化特点。方法：采用光镜、电镜、组织化学及免疫组化染色，观察肿瘤形态学表现。结果：光镜下见肿瘤主要由梭形细胞和软骨样细胞组成。ＶＧ染色呈红、黄相间，Ｍａｓｓｏｎ染色瘤细胞呈蓝、红相间，免疫组化ｖｉｍｅｎｔｉｎ、α－ＳＭＡ、ｄｅｓｍｉｎ及α－ＡＴ均为阳性。超微结构，瘤细胞含有丰富的粗面内质网及数量不等的肌丝束、密体和密斑。结论：肌纤维母细胞肉瘤是一型独立的肿瘤，超微结构观察是诊断的主要依据。

脂肪母细胞瘤病超声误诊为弥漫型神经纤维瘤病1例

患儿女,11岁,因“右侧臀部及下肢包块11年”入院。8年前曾行右侧臀部包块切除术,未做病理检查。患者无家族史。查体：双下肢等长,右下肢较对侧肢体粗壮,右侧臀部和足跟可见巨大包块,质软,右侧臀部可见手术瘢痕,右足第4、5趾缺如,第3趾巨趾畸形,不能自主活动。MR检查：右侧臀大肌深、浅面可见团块状脂肪信号,向内侧沿闭孔内肌进入盆腔;

儿童脂肪母细胞瘤病3例报告并文献复习

目的探讨脂肪母细胞瘤病的临床特点及诊疗方式。方法回顾性分析2011年12月至2014年4月在本院住院治疗的3例脂肪母细胞瘤病患儿的临床资料,3例均为男性,年龄分别为1岁3个月,4岁6个月,12岁1个月,平均5岁11个月。患儿均以无痛性肿物就诊。结果 3例患儿均行手术治疗,1例接受2次手术。术后病理诊断脂肪母细胞瘤病。随访平均约1年,无死亡病例,1例未复发,2例仍有残留或者复发。结论脂肪母细胞瘤病多表现为无痛性肿物,治疗为手术切除,但手术难切除干净,复发率很高,需要长期随访。

产前超声诊断胎儿肾外肾母细胞瘤病1例

孕妇26岁,孕25+3周,孕1产0,1周前外院超声提示胎儿左侧腹膜后肿块,神经母细胞瘤可能;既往体健,否认家族遗传史。查体及实验室检查均未见明显异常。入院后超声:胎儿左中腹部见32 mm×16 mm×15 mm实性为主的囊实性混合回声肿块,形态不规整,边界清晰(图1A),CDFI于其内见短条状血流信号(图1B);提示胎儿中腹部囊实性混合占位,考虑后腹膜来源肿瘤可能。

肾母细胞瘤病1例报道

肾母细胞瘤病（nephroblastomatosis）是一种少见的肾脏疾病，它具有发展成为。肾母细胞瘤的能力，是一种瘤前病变。WHO（2004）泌尿及男性生殖系统器官肿瘤分类中，将其作为新的肿瘤类型归人肾母细胞性肿瘤中[1]。

15例血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学及分子分析

目的:对血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)的组织病理学、特征性免疫标记、抗原受体基因重排及EB病毒(EBV)感染情况进行全面认识及评价。方法:选择具有淋巴结结构破坏、分支状高内皮血管增生、多形性细胞浸润和/或透明异型T淋巴细胞增生的15例典型AITL病例,进行临床和组织学特点分析,行CD3、CD20、CD4、CD21、CXCL13、CD10和BCL6免疫组化染色,PCR分析免疫球蛋白重链(IgH)及T细胞受体(TCR)基因重排,原位杂交检测EBV。结果:组织学检查示8例滤泡萎缩、6例滤泡消失、1例滤泡增生,病变位于滤泡间。8例伴有片状透明细胞聚集,4例伴有大型淋巴细胞,5例富于上皮样组织细胞,CD20染色示4例伴有大B细胞增生,CD21染色显示11例(73.3%)滤泡外滤泡树状突细胞(FDC)网络,部分有围绕血管分布的趋势。CXCL13的阳性率为73.3%,CD10的阳性率为6.7%,TCRγ的重排阳性为6/15(40%),均为单克隆;IgH的重排阳性为7/15(46.7%),其中5例单克隆,2例寡克隆。EBV阳性率为8/15(53.3%)。伴大B细胞增生的4例中,3例EBV阳性。结论:AITL在临床和病理学上的表现异常复杂多样,深入认识这些多样性、合理应用及正确评价免疫标记和分子技术可以提高诊断准确率。

脂肪母细胞瘤及脂肪母细胞瘤病的诊断和治疗

脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病是少见的儿童良性软组织肿瘤,因该病发生率低,临床医生缺乏足够的认识,对诊断、治疗等存在较多误区,甚至还有许多非儿童肿瘤专业医生仍然认为本病需放、化疗。实际上,随着认识不断提高,有文献认为手术不需要完全切除。为提高对该病的诊断和治疗水平,本文就国内外的文献报道,简绍脂肪母细胞瘤及脂肪母细胞瘤病的临床表现、诊断、治疗及预后资料,以期为临床医生提供一些诊疗思路,提高诊断和治疗水平,减少过度治疗。

血管免疫母细胞性淋巴腺病胸部X线表现(文献复习——附五例报告)

血管免疫母细胞性淋巴腺病（Angioimmunoblastic Lymphadenopathy,简称AIL），是近年来新认识的淋巴组织增生性疾病，本病常易侵犯胸部（1），其X线表现比较特殊，现将我们遇到的均经淋巴结活检证实的5例报告于后，并结合国内文献（2－4）作一简要讨论。

血管免疫母细胞淋巴结病23例临床分析

目的 通过对血管免疫母细胞淋巴结病 (AILD)临床表现的分析 ,为 AIL D的诊断和治疗提供依据。方法 回顾性分析近 15年收治的 2 3例 AILD住院患者的各项临床资料。结果 AIL D临床表现多样 ,可累及多脏器 ;确诊需淋巴结活检 ,而反应性淋巴结增生与 AIL D关系密切 ;此病预后差 ,积极治疗可延长生存期。结论 临床考虑 AIL D时 ,多次淋巴结活检是必要的。治疗上宜采用联合化疗并加

血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤1例动态临床病理观察

目的 探讨血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤 (AILD TCL)的临床病理学特点和鉴别诊断要点。方法 对 1例AILD TCL病程的不同时期进行临床病理学观察与免疫组织化学检测。结果 病变早期淋巴结表现为多形性细胞 (中、小淋巴细胞、嗜酸性细胞、浆细胞、免疫母细胞及组织细胞 )浸润伴分支状毛细血管后小静脉的明显增生而导致正常结构的部分破坏 ,细胞无明显异型。病变中期出现散在分布的胞质透明、紧密排列的免疫母细胞簇 ,细胞中度异型。病变后期 ,免疫母细胞成簇或弥漫分布 ,细胞异型性大 ,核分裂象易见。免疫组化标记示淋巴结内弥漫性浸润的细胞胞质表达CD3、CD4 5RO、CD4、CD8,增生的滤泡树突细胞表达CD2 1,CD2 3阳性的中心细胞稀少。结论 AILD TCL是一种发展快、预后差的周围T细胞淋巴瘤 。

血管免疫母细胞性淋巴结病病变性质的研究

①目的 通过对血管免疫母细胞性淋巴结病 (AIL)较系统的研究 ,进一步认识AIL的病变性质 ,探讨其可能的发病机制和病因 ,筛选对判定AIL病变性质有临床实用价值的方法和指标。②方法 在临床病理研究的基础上 ,采用PCR技术、免疫组化技术、图像分析技术 ,对 4 4例符合AIL组织学诊断标准病例的免疫表型、基因重排、bcl 2 /IgH融合基因、EBV DNA、DNA含量、P5 3蛋白、bcl 2、c myc、EB病毒潜伏膜蛋白 (LMP 1 )、PCNA等多项指标进行检测分析 ;同时选择非何杰金淋巴瘤 (NHL) 2 0例和淋巴结反应性增生 1 0例作为对照。③结果4 4例AIL的临床表现十分复杂 ,呈多系统、多脏器受累的复杂的临床表现 ;有在某季节 (春季 )集中发病的倾向。AIL的免疫表型表现为以T细胞增生为主。在组织学上 ,AIL表现为良恶性增生兼有的特征 ,片巢状透明细胞增生的出现是诊断恶性的组织学特征。 4 4例AIL中有 1 6例 (36 .7% )为克隆性基因重排阳性 ,其中 1 2例为TCRγ克隆性重排 ,2例为IgH克隆性重排 ,2例为TCRγ和IgH双重排 ,其克隆性重排的检出率在AIL、NHL和反应性增生间的差异均有显著意义 (χ2 =8.2 1 8～ 2 6 .0 36 ,P <0 .0 1 )。 4 4例AILP5 3蛋白阳性表达率为 31 .8% ,2 0例NHLP5 3蛋白阳性表达率为 70 .0 % ,反应性增生者无?

血管免疫母细胞性淋巴结病(附5例报告)

该文回顾性分析 5例患者的临床资料 ,同时对有关文献进行了复习 ,资料表明 ,AILD的临床表现同淋巴瘤相似 ,以发热、肝脾及全身淋巴结肿大、皮肤损害等为主要表现。发病机制尚不十分明确 ,病程极不一致 ,治疗反应各异。本组 5例 ,1例仍无病生存达 8年 ,3例 (3/ 5 )死亡 ,2例死于严重肺部感染 ,1例在类固醇治疗过程中出现溶血危象、急性肾功能衰竭、支气管肺炎等并发症而死亡。其恶性程度明显比一般淋巴瘤高。