毛发-牙-骨综合征患者的牙齿组织结构分析

目的:研究毛发-牙-骨综合征(tricho-dento-osseous syndrome,TDO)患者恒牙组织结构。方法:收集TDO患者被拔除的恒牙,通过光镜及扫描电镜观察牙釉质及牙本质结构,进行能谱分析牙釉质成分,比较患牙与正常健康恒牙组织形态及成分构成的异同。结果:光镜下,患牙牙釉质薄而不规则,牙本质小管杂乱,有分层,托姆斯颗粒层排列稀疏,髓腔内可见钙化团块;扫描电镜下,牙釉质表面粗糙,未见晶体结构;能谱分析示患牙邻面牙釉质中钙、磷含量分别为17.66%、8.97%,正常对照牙为53.14%、20.63%。患牙纵剖面牙釉质钙、磷含量也明显降低。结论:该TDO患者牙齿组织结构及成分构成与正常对照有明显差异,与临床表型相符。

毛发-牙-骨综合征1例

患者女,28岁,头发稀疏脱落10余年,加重1年。头发稀疏减少,发质硬,似钢丝,不易折断,前额突出;双手指甲薄且脆,表面凹凸不平,双足趾甲小、薄、脆,部分缺如;牙齿小,牙间隙增宽。头皮组织病理角质层呈网篮状,表皮基本正常,真皮内胶原纤维增加,毛囊数量明显减少,毛囊周围可见少量淋巴细胞浸润,可见已纤维化毛囊。诊断:毛发-牙-骨综合征。