以弥漫性秃发为首发表现的亲毛囊性蕈样肉芽肿一例

亲毛囊性蕈样肉芽肿属于蕈样肉芽肿的一种亚型,侵袭性较强,预后差,早期诊断尤为重要。本文报道一例免疫组化联合TCR基因重排确诊的以弥漫性秃发为首发表现亲毛囊性蕈样肉芽肿一例。

毛囊性蕈样肉芽肿1例

毛囊性蕈样肉芽肿是一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤，属蕈样肉芽肿的特殊类型，国内外报道较少。现将我们所见1例报道如下。

伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿1例

患者女,48岁。躯干、四肢暗红色丘疹、瘙痒3年,头皮红斑、斑块及脱发6个月。体检:颈部及腋窝淋巴结肿大。皮肤科情况:头皮片状红斑与斑块,毛发稀疏脱落。躯干、四肢近端散在暗红色毛囊性丘疹,偶见褐色结痂。毛囊口扩张遍布全身。头皮组织病理示:棘层轻度肥厚,真皮毛囊上皮及周围单一核细胞浸润,可见毛囊上皮内Pautrier微脓肿,表皮未见累及。免疫组化染色示:CD3(4+),CD4(4+),CD8(+),CD43(4+),CD20(+),CD79(+),Ki-67(20%+),AB-PAS(黏蛋白2+),TIA-1(-),EBV(-)。诊断:伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿。

嗜毛囊性蕈样肉芽肿的最新分类与治疗进展

嗜毛囊性蕈样肉芽肿(folliculotropic mycosis fungoides,FMF)是蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)的一种独特变异型,临床少见,组织学改变以毛囊为中心的非典型淋巴细胞浸润为特征。过去认为FMF预后普遍较经典型MF差,但近年研究发现FMF是一组异质性疾病,根据预后不同至少可以分为两类,一类为早期病变,以斑片、毛囊性丘疹、痤疮样皮疹为主要表现,预后良好;另一类为晚期病变,以结节、肿瘤为主要表现,或者出现皮肤外其他器官受累,预后差。故FMF治疗方式的选择应同经典型MF一样根据分类分期而定。本综述重点阐述了FMF的最新分类,预后因素及其治疗选择。

伴毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿

报告2例伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。例1.女,39岁。面部、躯干、四肢出现红斑、丘疹,伴瘙痒3年余就诊。例2.男,52岁。躯干、四肢出现红斑、斑块1年就诊;结合组织病理检查、免疫组化染色及淋巴细胞克隆性基因重排检测,2例患者均诊断为伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。

中西医结合治疗亲毛囊性蕈样肉芽肿急性加重期患者1例

报道中西医结合治疗亲毛囊性蕈样肉芽肿急性加重期患者1例,中医辨证为痰湿阻滞,先后运用平胃汤、皮肤解毒汤加减,配合针灸、拔罐等中医特色疗法辨证施治,综合调理全身状况;西医则根据治疗指南使用抗过敏、抗炎、抗肿瘤方案进行治疗。经综合治疗,患者皮疹消退,病情恢复稳定。

伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿1例

患者男,68岁,全身红疹伴痒1年半,头面部增生物伴痒5个月。皮损组织病理示:毛囊内、真皮全层较致密淋巴细胞浸润,异型性明显,毛囊内黏蛋白沉积;阿新兰染色阳性。免疫组织化学染色示:CD3(+)、CD4(+)。诊断:伴黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿。

亲毛囊性蕈样肉芽肿误诊1例

患者女,80岁,全身红斑伴瘙痒2年余,加重1个月。曾误诊为嗜酸性粒细胞增多综合征并予治疗无效。组织病理示:淋巴细胞亲表皮现象,真皮层大量淋巴细胞浸润,少量嗜酸性粒细胞浸润。真皮血管、汗腺、皮脂腺等附属器大量淋巴细胞浸润。免疫组织化学染色示:CD3、CD4高表达,CD8少量表达,毛囊周围、皮脂腺周围大量CD4阳性细胞,汗腺周围少量CD4阳性细胞。诊断:亲毛囊性蕈样肉芽肿。治疗:予阿维A胶囊口服并随访中。

亲毛囊性蕈样肉芽肿伴嗜酸粒细胞增多一例

患者男，69岁。3年来，头、躯干和四肢出现散在红斑、毛囊性丘疹及痤疮样皮损（如粟丘疹、囊肿等）和脱发，病程中伴外周血嗜酸粒细胞增多。皮损组织病理检查示真皮内灶性慢性炎细胞浸润伴毛细血管增生，毛囊周围慢性炎细胞浸润伴血管增生，伴少许嗜酸粒细胞，考虑为毛囊炎，予抗组胺药和抗生素治疗后皮损炎症消退，瘙痒减轻。3个月后，枕部出现斑块伴脱发，组织病理检查示真皮内密集淋巴样细胞、嗜酸粒细胞浸润，毛囊周围大量淋巴样细胞浸润伴较多嗜酸粒细胞，可见不典型淋巴细胞，部分侵入毛囊，毛囊上皮黏液样变性。阿新蓝染色阳性。免疫组化染色：CD20、CD79a、EB病毒（EBV）、CD56、磷酸葡萄糖变位酶-1（PGM-1）、髓过氧化物酶（MPO）、CD7、抗角蛋白单克隆抗体AEI／AE3均阴性，异形细胞CD3、CD4、CD5、CD2、CD43、泛素羧基末端水解酶-L1（UCHL-1）均阳性。T细胞受体基因重排结果为阴性。诊断：亲毛囊性蕈样肉芽肿。予光化学疗法（PUVA）联合阿维A治疗，仍有新发皮损，目前患者在随访中。

临床误诊为毛囊角化病的亲毛囊性蕈样肉芽肿一例

患者女，36岁，因全身皮肤毛囊性丘疹伴瘙痒14年，头皮反复破溃伴毛发脱落10年，加重1个月于2016年2月入院。患者于14年前无明显诱因于头面部及躯干皮肤出现米粒大小暗红色毛囊性丘疹，伴瘙痒，皮疹渐增多并累及四肢，部分丘疹融合成片,自行口服“消炎药物”未见好转。

伴有狮面的蕈样肉芽肿累及毛囊一例

患者,女,67岁。躯干、四肢斑丘疹4年,面部肥厚红斑2年,伴剧烈瘙痒。皮肤组织病理示棘层及毛囊上皮pautrier微脓肿和真皮单一核细胞带状浸润,异形性明显。免疫组化示CD3、CD4强阳性,Ki-6720%。TCR基因重排示TCRγ、TCRβ、TCRδ均阳性。诊断:蕈样肉芽肿肿瘤期累及毛囊。给予口服美卓乐24 mg/d,2周后加量至32 mg/d,隔日肌肉注射一次300万IU重组人干扰素α-2a,2周后患者面部肿胀及瘙痒明显消退。

具有多种表现的蕈样肉芽肿1例

报告1例具有多种表现的蕈样肉芽肿。患者男,48岁。全身皮肤出现红斑、脱屑,并伴进行性皮肤松弛,四肢有斑块、破溃8年,秃发6个月。体格检查发现全身皮肤红斑,上覆大片状鳞屑和结痂;颈部两侧可见表皮松弛;四肢皮肤呈暗红色浸润的松弛性斑块和深在的溃疡;枕部头皮呈条片状胶质样秃发斑;颈项部、双上肢及胸部群集表面光亮的肤色丘疹和结节;左腹股沟可触及数个增大的淋巴结。诊断为蕈样肉芽肿,同时具有蕈样肉芽肿的多种表现:鱼鳞病样蕈样肉芽肿、肉芽肿性皮肤松弛症或肉芽肿性蕈样肉芽肿、毛囊性蕈样肉芽肿。