平阳霉素局部注射治疗口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤的临床观察

目的 :观察平阳霉素治疗口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤的临床效果。方法 :35例 (5 7个瘤体 )口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤 ,采用平阳霉素局部注射治疗 ,其中 7个舌背部瘤体配合手术切除。用 2mg/mL平阳霉素行肿瘤基底下弥散注射至瘤体发白。每 2～ 4周注射 1次 ,用药总量 4～ 6 0mg。 结果 :总有效率 87.72 % (5 0 / 5 7) ,其中唇、颊、腭、口底、舌腹病变的有效率 10 0 % (4 9/ 4 9)。舌背病变效果最差 12 .5 0 % (1/ 8)。结论 :平阳霉素局部注射是治疗口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤的理想方法 。

平阳霉素治疗口腔颌颈部淋巴管瘤

淋巴管瘤是发育畸形所致的一种先天性良性肿瘤,常见于小儿及青少年,好发于口腔颌颈部[1].笔者于1996年10月～2000年10月,用平阳霉素(pingyangmycin,简称PYM),行瘤内注射,治疗口腔、颌、颈部各种类型的淋巴管瘤55例,疗效满意,现报告如下:

平阳霉素乳剂涂擦治疗增生期毛细血管瘤30例

目的探讨平阳霉素乳剂涂擦治疗增生期毛细血管瘤的微观机制,寻找促使血管瘤消退的新方法。方法选取6个月以内婴儿体表增生期毛细血管瘤60例。随机分为2组,每组30例。将平阳霉素制成乳剂,涂于用药组瘤体表面,1次/8 h;对照组则只涂以基质。用药7 d后两组均手术切除瘤体,制成石蜡切片观察细胞微观变化;采用TUNEL方法检测两组细胞凋亡指数,进行统计学处理;取两组各2例制成电镜标本,观察细胞超微结构变化。结果用药组较对照组凋亡细胞明显增多。对照组和用药组细胞凋亡指数分别为18.87±13.67,29.52±15.33,两者比较有非常显著性差异(t=2.842 P<0.01)。结论平阳霉素可诱导增生期毛细血管瘤细胞发生凋亡而促进其消退,其机制可能与阻断细胞周期和激活凋亡信号传导通路有关。

耳廓肉芽肿型毛细血管瘤1例

肉芽肿型毛细血管瘤经常发生于皮肤、口腔黏膜等处，发生于外耳的文献报道较少。笔者收治耳廓肉芽肿型毛细血管瘤1例，分析报道如下。

超声诊断贵要静脉内毛细血管瘤1例

患者男,58岁,发现左前臂外侧无痛性肿物2月余;既往体健,无家族史及遗传病史。查体:左前臂中段1 cm×1 cm× 1.5 cm 局部隆起,表面光滑,触之质软,边界清晰,活动度良好,局部无红肿、触痛;肘、腕关节感觉、活动功能良好。上肢超声检查:左前臂浅静脉局部扩张,并见1.5 cm×0.5 cm×0.5 cm实性低回声肿物,边界尚清(图1A);微视血流成像探及丰富血流信号(图1B);考虑为左前臂静脉内血管瘤。2个月后复查超声,肿物大小及表现无明显改变。行左前臂静脉肿物切除术,术中见左前臂中段贵要静脉局部膨大性肿物,长约1.5 cm,直径约0.5 cm;切除肿物及两端长2.0 cm静脉。术后病理:肿物包膜完整,呈暗红色,质软;光镜下可见毛细血管增生,内皮细胞增生活跃(图1C)。病理诊断:(贵要静脉)毛细血管瘤。

荧光造影辅助下脊髓血管性肿瘤显微手术治疗

目的探索脊髓血管性肿瘤的临床特征、诊断和手术技巧。方法回顾性分析3例脊髓血管母细胞瘤和1例毛细血管瘤病人的临床资料,均采用后正中切口入路。手术前后以吲哚菁绿行脊髓荧光造影,并依照造影显示先行肿瘤供血动脉烧灼切断术,然后切除肿瘤,再阻断引流静脉。结果全切除3例,次全切除1例。术后下肢肌力均有好转,下肢感觉障碍加重,闭目或暗路行走比较困难。术后复查MRI显示脊髓空洞消失。术后3个月随访,MRI示无肿瘤复发。结论对于脊髓血管性肿瘤,荧光造影辅助下行显微外科手术切除有助于肿瘤全切。

颅内血管母细胞瘤MRI表现

目的:探讨颅内不同生长部位的血管母细胞瘤MRI表现。方法:对手术及病理证实的16例颅内不同生长部位的血管母细胞瘤MRI表现进行回顾性分析。结果:肿瘤发生于额叶4例,左侧桥小脑角区1例,延髓2例,小脑半球9例;其中12例呈大囊小结节,4例呈实质型;额叶病灶呈大囊小结节型,可见流空血管影,实性成分呈等T1、等T2信号,明显强化;桥小脑角区肿瘤呈不规则的囊状,内有扭曲血管影及不规则的实性成分,呈不规则较明显强化;延髓肿瘤,呈类椭圆形的大囊小结节,内有分隔,实性部分呈明显强化;小脑半球肿瘤呈大囊小结节或实质型,实性部分呈等T1、等T2信号,均见流空血管影,实性部分呈明显强化。结论:颅内不同生长部位的血管母细胞瘤MRI表现均有一定特点,而肿瘤实性成分中的流空血管影是该病较具特征性的MRI征象。

低温治疗舌淋巴管瘤14例报告

淋巴管瘤是淋巴管早期发育畸形所形成的一种先天性良性肿瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管极度扩张而成。把临床特征和组织结构分为毛细管型、海绵型、襄肿型。淋巴管瘤与血管瘤之比约为1:4,多发生在青少年,好发于口腔、唇、舌、颊、口底及颈部。发生在舌体的淋巴管瘤多为毛细管型,病变局部表现为增生肿胀,组织厚度和硬度增加。

TSP-1与NF-κB通路蛋白在婴幼儿毛细血管瘤中的表达

目的 通过检测不同分期血管瘤中凝血酶敏感蛋白-1（thrombin sensitive protein-1,TSP-1）和核因子κB （nuclear factor kappa B,NF-κB）通路相关蛋白表达及其与微血管密度microvessel density（MVD）关系,探索其在血管瘤增生和消退机制中的意义.方法 随机选取血管瘤患儿40例,据Mulliken标准分为增生期组21例,消退期组19例.采用免疫组化法检测对比增生期及消退期血管瘤内皮细胞中TSP-1、CD36、p59fyn、Caspase3、p38MAPK、NF-κBp65、p-IκBα、p-IKKβ、VEGF表达和血管内皮标志抗原CD34表达;对比分析TSP-1、NF-κB通路中各蛋白表达与微血管密度相关性.结果 TSP-1和CD36、p59fyn、Caspase3、p38MAPK各指标在增生期表达均低于消退期（F=32.582、47.575、11.645、18.824、13.140;P =0.000、0.000、0.002、0.000、0.001）.NF-κBp65和p-IκBα、p-IKKβ、VEGF各指标在增生期表达均高于消退期（F=7.807、6.323、5.988、4.216;P=0.009、0.018、0.021、0.049）.增生期微血管密度高于消退期（F =7.256,P=0.012）.瘤体中TSP-1、CD36、p59fyn表达与MVD表达均呈负相关（rs=-0.420、-0.519、-0.388;P=0.021、0.003、0.034）.NF-κBp65、p-IκBα、VEGF表达与MVD表达均呈正相关（rs=0.666、0.611、0.515;P=0.000、0.000、0.004）.TSP-1与NF-κBp65呈负相关（rs=-0.413,P=0.023）.结论 TSP-1和NF-κB信号通路在婴幼儿毛细血管瘤的病程演变中可能相互调控,通过影响瘤体血管生成而对其增生和消退发挥重要作用.

肺毛细血管瘤病二例临床病理观察及文献复习

目的探讨肺毛细血管瘤病的临床病理特征，提高对其临床及病理改变的认识。方法对2例肺毛细血管瘤病的临床资料和组织学形态进行回顾性分析，并采用组织化学染色和免疫组织化学染色（EnVision法）研究其形态和免疫表型特点。结果患者主要临床表现为喘憋，影像学（CT及肺动脉造影）特点为双肺多发结节影，肺动脉增宽，组织学表现为灶状分布的肺间质和肺泡壁毛细血管增生，小动脉肌性化，免疫组织化学染色提示病灶中肥大细胞数量增多，血小板衍生生长因子受体（PDGFR）-β表达上调，Ki-67阳性指数小于1％，p53阴性。结论肺毛细血管瘤病是一种肺毛细血管增生性疾病，其发病机制可能与肥大细胞数量和PDGFR—β上调有关。病理医师在肺毛细血管瘤病的正确诊断和治疗中起重要作用，应提高对该病的认识。

视盘型视网膜毛细血管瘤的临床分析

目的探讨视盘型视网膜毛细血管瘤(JRCH)的临床特点及治疗。方法回顾性病例研究。收集2004至2017年在北京大学人民医院眼科确诊的视盘型视网膜血管瘤的患者6例(7只眼)的临床资料。其中男性患者4例(5只眼),女性患者2例(2只眼),初诊年龄14~67岁。其中,2只眼行激光治疗[经瞳孔温热疗法(TTT)或光动力疗法(PDT)],2只眼单纯行眼内注射抗新生血管因子(VEGF)药物治疗。2只眼初诊为玻璃体积血的患者行玻璃体切除术+抗VEGF治疗。1只眼未给予治疗。结果6例患者(7只眼)就诊时4只眼合并黄斑水肿;2只眼合并玻璃体积血;1只眼合并黄斑前膜;3例患者合并VHL综合征。长期随访发现,行TTT治疗的2只眼视力均有下降;单纯行抗VEGF治疗的2只眼中合并黄斑水肿的1只眼视力有所提高,合并黄斑前膜的1只眼视力无明显变化;行玻璃体切除术+抗VEGF联合治疗的2只眼视力均有提高。1只眼未治疗视力稳定。结论JRCH是发生在视盘上或近视盘旁的橙黄色或红色的血管性错构瘤,常合并黄斑水肿、玻璃体积血和局部视网膜下渗出。对症处理并发症可有效提高视力,无并发症者可长期随访观察,激光治疗效果不佳。

婴幼儿声门下血管瘤切吸术疗效的初步观察

目的 探讨婴幼儿声门下血管瘤采用切吸术治疗的安全性及疗效.方法 回顾性分析2009年1月至2012年12月采用动力吸割器行切吸术治疗的15例先天性声门下血管瘤患儿,发病年龄43天～5个月,其中出生后1周即出现喉喘鸣症状的7例,3～6周出现喉喘鸣症状的8例.安静时喉梗阻Ⅱ度,活动后或并上呼吸道感染后喉梗阻加重Ⅲ度8例;带气管插管入院7例.单侧14例,双侧1例.仅声门下单一病灶13例,合并颌面部多发性病灶2例.5例经系统口服激素或普萘洛尔治疗8～12周,效果不佳,再选择手术治疗.15例均采用全身麻醉（吸入诱导及静脉麻醉维持,保留自主呼吸）下血管瘤切吸术,术前、术后均未行气管切开.结果 15例中早期6例术中瘤体未取活组织病理检查,9例术中留取瘤体组织,术后经病理检查证实为毛细血管瘤.术中出血量1～3 ml,其中5例出血较多的为2～3 ml;平均约2～3 ml,手术时间10～ 15 min.13例术中呼吸平稳,血氧饱和度维持0.95以上,2例有短暂血氧饱和度下降（0.75 ～0.80）经插管吸除下气道分泌物后,恢复正常.5例术后带管入儿童重症监护室观察,24～48 h后顺利拔管返回普通病房.10例术后麻醉苏醒后立刻拔管返回普通病房观察.术后喉喘鸣、喉梗阻症状即刻缓解的10例,24～ 48 h缓解5例.无一例因局部水肿而再次插管或气管切开.随访10～18个月,未见复发及并发症.结论 婴幼儿先天性声门下血管瘤应掌握个体化治疗原则.切吸术具有微创、安全、疗程短、围手术期并发症少的特点,对瘤体较大阻塞气管径≥50％,且在上呼吸道感染时反复发作急性喉梗阻的患儿,在麻醉师的良好配合下可酌情选择.