平阳霉素局部注射治疗口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤的临床观察

目的 :观察平阳霉素治疗口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤的临床效果。方法 :35例 (5 7个瘤体 )口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤 ,采用平阳霉素局部注射治疗 ,其中 7个舌背部瘤体配合手术切除。用 2mg/mL平阳霉素行肿瘤基底下弥散注射至瘤体发白。每 2～ 4周注射 1次 ,用药总量 4～ 6 0mg。 结果 :总有效率 87.72 % (5 0 / 5 7) ,其中唇、颊、腭、口底、舌腹病变的有效率 10 0 % (4 9/ 4 9)。舌背病变效果最差 12 .5 0 % (1/ 8)。结论 :平阳霉素局部注射是治疗口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤的理想方法 。

平阳霉素治疗口腔颌颈部淋巴管瘤

淋巴管瘤是发育畸形所致的一种先天性良性肿瘤,常见于小儿及青少年,好发于口腔颌颈部[1].笔者于1996年10月～2000年10月,用平阳霉素(pingyangmycin,简称PYM),行瘤内注射,治疗口腔、颌、颈部各种类型的淋巴管瘤55例,疗效满意,现报告如下:

平阳霉素乳剂涂擦治疗增生期毛细血管瘤30例

目的探讨平阳霉素乳剂涂擦治疗增生期毛细血管瘤的微观机制,寻找促使血管瘤消退的新方法。方法选取6个月以内婴儿体表增生期毛细血管瘤60例。随机分为2组,每组30例。将平阳霉素制成乳剂,涂于用药组瘤体表面,1次/8 h;对照组则只涂以基质。用药7 d后两组均手术切除瘤体,制成石蜡切片观察细胞微观变化;采用TUNEL方法检测两组细胞凋亡指数,进行统计学处理;取两组各2例制成电镜标本,观察细胞超微结构变化。结果用药组较对照组凋亡细胞明显增多。对照组和用药组细胞凋亡指数分别为18.87±13.67,29.52±15.33,两者比较有非常显著性差异(t=2.842 P<0.01)。结论平阳霉素可诱导增生期毛细血管瘤细胞发生凋亡而促进其消退,其机制可能与阻断细胞周期和激活凋亡信号传导通路有关。

耳廓肉芽肿型毛细血管瘤1例

肉芽肿型毛细血管瘤经常发生于皮肤、口腔黏膜等处，发生于外耳的文献报道较少。笔者收治耳廓肉芽肿型毛细血管瘤1例，分析报道如下。

超声诊断贵要静脉内毛细血管瘤1例

患者男,58岁,发现左前臂外侧无痛性肿物2月余;既往体健,无家族史及遗传病史。查体:左前臂中段1 cm×1 cm× 1.5 cm 局部隆起,表面光滑,触之质软,边界清晰,活动度良好,局部无红肿、触痛;肘、腕关节感觉、活动功能良好。上肢超声检查:左前臂浅静脉局部扩张,并见1.5 cm×0.5 cm×0.5 cm实性低回声肿物,边界尚清(图1A);微视血流成像探及丰富血流信号(图1B);考虑为左前臂静脉内血管瘤。2个月后复查超声,肿物大小及表现无明显改变。行左前臂静脉肿物切除术,术中见左前臂中段贵要静脉局部膨大性肿物,长约1.5 cm,直径约0.5 cm;切除肿物及两端长2.0 cm静脉。术后病理:肿物包膜完整,呈暗红色,质软;光镜下可见毛细血管增生,内皮细胞增生活跃(图1C)。病理诊断:(贵要静脉)毛细血管瘤。

荧光造影辅助下脊髓血管性肿瘤显微手术治疗

目的探索脊髓血管性肿瘤的临床特征、诊断和手术技巧。方法回顾性分析3例脊髓血管母细胞瘤和1例毛细血管瘤病人的临床资料,均采用后正中切口入路。手术前后以吲哚菁绿行脊髓荧光造影,并依照造影显示先行肿瘤供血动脉烧灼切断术,然后切除肿瘤,再阻断引流静脉。结果全切除3例,次全切除1例。术后下肢肌力均有好转,下肢感觉障碍加重,闭目或暗路行走比较困难。术后复查MRI显示脊髓空洞消失。术后3个月随访,MRI示无肿瘤复发。结论对于脊髓血管性肿瘤,荧光造影辅助下行显微外科手术切除有助于肿瘤全切。

颅内血管母细胞瘤MRI表现

目的:探讨颅内不同生长部位的血管母细胞瘤MRI表现。方法:对手术及病理证实的16例颅内不同生长部位的血管母细胞瘤MRI表现进行回顾性分析。结果:肿瘤发生于额叶4例,左侧桥小脑角区1例,延髓2例,小脑半球9例;其中12例呈大囊小结节,4例呈实质型;额叶病灶呈大囊小结节型,可见流空血管影,实性成分呈等T1、等T2信号,明显强化;桥小脑角区肿瘤呈不规则的囊状,内有扭曲血管影及不规则的实性成分,呈不规则较明显强化;延髓肿瘤,呈类椭圆形的大囊小结节,内有分隔,实性部分呈明显强化;小脑半球肿瘤呈大囊小结节或实质型,实性部分呈等T1、等T2信号,均见流空血管影,实性部分呈明显强化。结论:颅内不同生长部位的血管母细胞瘤MRI表现均有一定特点,而肿瘤实性成分中的流空血管影是该病较具特征性的MRI征象。

低温治疗舌淋巴管瘤14例报告

淋巴管瘤是淋巴管早期发育畸形所形成的一种先天性良性肿瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管极度扩张而成。把临床特征和组织结构分为毛细管型、海绵型、襄肿型。淋巴管瘤与血管瘤之比约为1:4,多发生在青少年,好发于口腔、唇、舌、颊、口底及颈部。发生在舌体的淋巴管瘤多为毛细管型,病变局部表现为增生肿胀,组织厚度和硬度增加。

ATM in breast and brain tumors:a comprehensive review

The ATM gene is mutated in the syndrome,ataxia-telangiectasia(AT),which is characterized by predisposition to cancer.Patients with AT have an elevated risk of breast and brain tumors Carrying mutations in ATM,patients with AT have an elevated risk of breast and brain tumors.An increased frequency of ATM mutations has also been reported in patients with breast and brain tumors;however,the magnitude of this risk remains uncertain.With the exception of a few common mutations,the spectrum of ATM alterations is heterogeneous in diverse populations,and appears to be remarkably dependent on the ethnicity of patients.This review aims to provide an easily accessible summary of common variants in different populations which could be useful in ATM screening programs.In addition,we have summarized previous research on ATM,including its molecular functions.We attempt to demonstrate the significance of ATM in exploration of breast and brain tumors and its potential as a therapeutic target.

TSP-1与NF-κB通路蛋白在婴幼儿毛细血管瘤中的表达

目的 通过检测不同分期血管瘤中凝血酶敏感蛋白-1（thrombin sensitive protein-1,TSP-1）和核因子κB （nuclear factor kappa B,NF-κB）通路相关蛋白表达及其与微血管密度microvessel density（MVD）关系,探索其在血管瘤增生和消退机制中的意义.方法 随机选取血管瘤患儿40例,据Mulliken标准分为增生期组21例,消退期组19例.采用免疫组化法检测对比增生期及消退期血管瘤内皮细胞中TSP-1、CD36、p59fyn、Caspase3、p38MAPK、NF-κBp65、p-IκBα、p-IKKβ、VEGF表达和血管内皮标志抗原CD34表达;对比分析TSP-1、NF-κB通路中各蛋白表达与微血管密度相关性.结果 TSP-1和CD36、p59fyn、Caspase3、p38MAPK各指标在增生期表达均低于消退期（F=32.582、47.575、11.645、18.824、13.140;P =0.000、0.000、0.002、0.000、0.001）.NF-κBp65和p-IκBα、p-IKKβ、VEGF各指标在增生期表达均高于消退期（F=7.807、6.323、5.988、4.216;P=0.009、0.018、0.021、0.049）.增生期微血管密度高于消退期（F =7.256,P=0.012）.瘤体中TSP-1、CD36、p59fyn表达与MVD表达均呈负相关（rs=-0.420、-0.519、-0.388;P=0.021、0.003、0.034）.NF-κBp65、p-IκBα、VEGF表达与MVD表达均呈正相关（rs=0.666、0.611、0.515;P=0.000、0.000、0.004）.TSP-1与NF-κBp65呈负相关（rs=-0.413,P=0.023）.结论 TSP-1和NF-κB信号通路在婴幼儿毛细血管瘤的病程演变中可能相互调控,通过影响瘤体血管生成而对其增生和消退发挥重要作用.

肺毛细血管瘤病二例临床病理观察及文献复习

目的探讨肺毛细血管瘤病的临床病理特征，提高对其临床及病理改变的认识。方法对2例肺毛细血管瘤病的临床资料和组织学形态进行回顾性分析，并采用组织化学染色和免疫组织化学染色（EnVision法）研究其形态和免疫表型特点。结果患者主要临床表现为喘憋，影像学（CT及肺动脉造影）特点为双肺多发结节影，肺动脉增宽，组织学表现为灶状分布的肺间质和肺泡壁毛细血管增生，小动脉肌性化，免疫组织化学染色提示病灶中肥大细胞数量增多，血小板衍生生长因子受体（PDGFR）-β表达上调，Ki-67阳性指数小于1％，p53阴性。结论肺毛细血管瘤病是一种肺毛细血管增生性疾病，其发病机制可能与肥大细胞数量和PDGFR—β上调有关。病理医师在肺毛细血管瘤病的正确诊断和治疗中起重要作用，应提高对该病的认识。

视盘型视网膜毛细血管瘤的临床分析

目的探讨视盘型视网膜毛细血管瘤(JRCH)的临床特点及治疗。方法回顾性病例研究。收集2004至2017年在北京大学人民医院眼科确诊的视盘型视网膜血管瘤的患者6例(7只眼)的临床资料。其中男性患者4例(5只眼),女性患者2例(2只眼),初诊年龄14~67岁。其中,2只眼行激光治疗[经瞳孔温热疗法(TTT)或光动力疗法(PDT)],2只眼单纯行眼内注射抗新生血管因子(VEGF)药物治疗。2只眼初诊为玻璃体积血的患者行玻璃体切除术+抗VEGF治疗。1只眼未给予治疗。结果6例患者(7只眼)就诊时4只眼合并黄斑水肿;2只眼合并玻璃体积血;1只眼合并黄斑前膜;3例患者合并VHL综合征。长期随访发现,行TTT治疗的2只眼视力均有下降;单纯行抗VEGF治疗的2只眼中合并黄斑水肿的1只眼视力有所提高,合并黄斑前膜的1只眼视力无明显变化;行玻璃体切除术+抗VEGF联合治疗的2只眼视力均有提高。1只眼未治疗视力稳定。结论JRCH是发生在视盘上或近视盘旁的橙黄色或红色的血管性错构瘤,常合并黄斑水肿、玻璃体积血和局部视网膜下渗出。对症处理并发症可有效提高视力,无并发症者可长期随访观察,激光治疗效果不佳。