干细胞移植在治疗感音性耳聋方面的研究进展

感音性耳聋常由毛细胞及其相联系的螺旋神经节不可逆转的缺失导致。干细胞移植是近年一个发展很快的研究领域,它通过向受体组织植入干细胞以修复或替代受损退变的组织从而恢复正常生理功能。将干细胞植入内耳的研究将给感音性耳聋的治疗带来新希望。本文就近年来着重在再生和保护毛细胞及其相联系螺旋神经节的方面的干细胞移植研究进展作一综述。

耳蜗外毛细胞及其传出系统与听觉传入

在复杂的听觉生理过程中,耳蜗传出系统对听觉传入的调节是重要的一环,了解和认识耳蜗传出调控的作用机制,有助于进一步理解耳蜗传入系统对声信号的频率、强度、空间的编码。本文对近年来有关文献进行了复习,并就耳蜗外毛细胞及其传出系统对听觉传入的调控进行综述。

活性氧与内耳毛细胞凋亡相关的信号转导及基因调控

许多内耳疾病中均可检测到不同程度的毛细胞凋亡及相关的信号转导途径和基因的表达调控,而活性氧也在耳蜗组织损伤中发挥重要作用。本文对活性氧与内耳组织损伤、内耳细胞凋亡及其相关信号转导和基因调控和两者之间的关系等方面进行综述。

耳蜗毛细胞凋亡及其基因调控的保护作用

细胞凋亡贯穿生物体的整个生命过程，生理状态下细胞内凋亡-抗凋亡系统维持着动态平衡状态，干扰或者打断这种平衡会导致机体疾病。各种内外界因素启动耳蜗毛细胞凋亡是导致听力障碍的重要机制，如噪声性聋、药物中毒性聋、老年性聋以及一些基因突变引起的先天性聋。因此识别这些细胞凋亡的关键调控点并在此基础上进行有效干预，对耳聋的治疗具有重要意义。本文对毛细胞凋亡的具体病理机制以及在基因水平上对这些关键点的调控作用做一综述。

哺乳动物内耳毛细胞再生研究现状

由毛细胞损伤引起的感音神经性聋至今尚无有效的治疗方法。诱导产生新生的有功能的毛细胞是恢复听力的重要途径。近年来,对哺乳动物毛细胞再生的研究取得了许多进展。本文旨在对哺乳动物内耳毛细胞再生的研究现状做一综述。

细胞周期相关蛋白与哺乳动物毛细胞再生作用

细胞周期相关蛋白在哺乳动物耳蜗生长发育中发挥重要作用，不同时期这些因子的表达和失活最终形成正常的耳蜗。这些调节基因在维持细胞周期和调节毛细胞、支持细胞前体的分化中，在维持有丝分裂后的毛细胞和支持细胞的状态及存活发挥重要作用。哺乳动物毛细胞的损伤不会自发的恢复再生，会引起永久的感音神经性聋。因此，在哺乳动物中控制细胞周期相关蛋白使毛细胞再生能对耳聋患者重建听力提供另外的思路。

干细胞向耳蜗毛细胞及螺旋神经节细胞诱导分化研究

随着干细胞研究的深入，世界各国科学家已证明多种干细胞可向耳蜗毛细胞及螺旋神经节诱导分化，采用的方法也不尽相同。本文从细胞种类及诱导方法两方面就干细胞向耳蜗毛细胞及螺旋神经节细胞诱导分化的研究做一综述。

耳蜗外毛细胞Prestin功能以及水杨酸对其作用

Prestirr是一种特异存在于耳蜗外毛细胞的马达蛋白，该蛋白在解释哺乳动物耳蜗的高度敏感性和频率选择性以及外毛细胞的电动特性机制上具有重要意义。本文就近些年Prestin蛋白的表达、分布、功能以及水杨酸毒性作用下Prestin基因表达调控等方面的研究进展做一综述。

干细胞诱导分化成毛细胞研究进展

以往认为毛细胞损伤、老化不能再生，但随着研究的深入发现鱼、两栖动物、鸟类毛细胞在受损后能够再生，并观察到在实验室中哺乳动物毛细胞同样也能够再生。从此人们开始设想将干细胞培育成毛细胞，再植入受损动物的耳内，并成为治疗耳聋的最有希望的方法之一。本文就近年干细胞诱导分化成毛细胞的研究进展做一综述。

耳蜗感觉细胞损伤修复通路

目前研究表明人类耳蜗感觉细胞损伤是导致感音神经性聋的最重要原因之一，对于耳蜗感觉细胞是如何损伤，又是如何得以修复的，仍无定论，这给试图从耳蜗感觉细胞研究方向上入手，进而在治疗上有所突破的学者带来理解上的困难，本文将试述耳蜗毛细胞在损伤后修复的相关研究。

诱导性多能干细胞与内耳移植

感音神经性聋是耳科常见病,其发病机制是内耳毛细胞及螺旋神经节细胞的减少或缺失所致,目前对于这一疾病的治疗研究中细胞移植已成为热点,特别是诱导性多能干细胞的发现为感音神经性聋的治疗带来了新的希望.本文就诱导性多能干细胞与内耳移植进行综述.

耳蜗中三磷酸腺苷的来源

耳蜗中的三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，ATP）是对调节声转导、听敏度、外毛细胞主动的机械放大、耳蜗内电位、耳蜗内环境稳定、控制血管张力等具有关键作用的信号分子。作为耳蜗中一种候选的传入性神经递质，ATP在耳蜗功能中的作用正受到越来越多的重视。本文重点对耳蜗中ATP来源研究的进展做一综述。

听觉系统中的钙联蛋白

钙联蛋白(calnexin)广泛存在于人和动物内耳听觉系统,在调节细胞质 Ca^(2+)浓度方面发挥重要作用,在胞质高 Ca^(2+)浓度的情况下能起到保护细胞的作用。因此,钙联蛋白的相关研究有助于进一步了解和认识其与内耳听觉系统的关系。本文就钙联蛋白在毛细胞内的分布,作为毛细胞早期标志物及其与老化鼠耳蜗退化的关系做一综述。

内耳损伤的修复与再生

噪声、药物、重金属等因素可导致内耳损伤。内耳损伤的研究发现，不同机制不同类型的损伤通常始发于内耳的特定区域。本文集中探讨内耳损伤后，对特定区域的干预以帮助内耳损伤后的修复与再生。

L-型电压门控钙通道α 1D亚基与内耳功能的关系

电生理学研究表明耳蜗毛细胞去极化介导的钙电流绝大部分由L-型电压门控钙通道α 1D亚基介导。α 1D亚基的主要作用是控制细胞钙内流和细胞膜去极化，从而使神经突触递质释放而传导神经冲动，与内耳功能关系密切。本文就L-型电压门控钙通道α 1D亚基与内耳功能做简要综述。

非常规肌球蛋白6与耳聋的关系

非常规肌球蛋白为细胞内一类蛋白超家族，其中的多个蛋白基因表达失常将会导致内耳毛细胞功能障碍，进而出现感音神经性聋。非常规肌球蛋白6的主要功能涉及胞内物质锚定及转运过程。不断革新的分子结构和功能研究理论使得研究者们能够提出肌球蛋白6在内耳毛细胞中的不同作用机制。本文概括了肌球蛋白6及编码基因MYO6的研究进展及其与耳聋的关系，并阐述了其在内耳毛细胞囊泡内吞转运过程中的作用机制，以期为听力损失防治提供参考。