儿童毛细胞型星形细胞瘤术后综合治疗研究进展

毛细胞型星形细胞瘤(PA)是最常见的儿童低级别脑肿瘤,常见于视神经、视交叉、下丘脑、脑干、小脑和大脑等部位。PA往往边界清楚、生长缓慢,属于WHO I级肿瘤,手术切除是治疗的首选方案。然而,由于视神经、视交叉、下丘脑或脑干等处神经功能的重要性,手术不一定能做到全切。目前临床对于儿童PA术后的治疗方案尚无定论,国内外对于儿童PA术后的主要治疗方式包括放疗、化疗、靶向治疗和随访观察。随着影像学和放射技术的进步,除了传统分次放疗,还包括适形放疗、立体定向放射治疗和质子治疗。但目前多数学者尚不推荐将放疗作为儿童PA术后的一线治疗选择。以长春新碱联合卡铂的化疗方案是进展性PA的首选,伊立替康-贝伐单抗可作为二线治疗用药。靶向治疗的发展如火如荼,以丝裂原活化蛋白激酶(MEK)抑制剂为首的靶向药物因其更少的毒副反应和良好的疗效而有望在未来成为儿童PA术后的一线用药,但目前尚缺乏高级别的临床证据。随访观察是儿童PA术后的选择之一,有学者提出儿童PA的分层治疗方案,推荐低风险层患者于术后随访观察。该文对儿童PA术后综合治疗进展作综述报道。

CT、MRI检查对儿童毛细胞型星形细胞瘤的诊断价值

目的探讨CT、MRI检查对儿童毛细胞型星形细胞瘤(PA)的诊断价值。方法选取107例疑似PA患儿,均接受CT、MRI检查,以病理检查结果为金标准,评估CT、MRI检查对PA的诊断价值。结果病理检查结果显示,107例患者中阳性85例,阴性22例。CT检查诊断PA的灵敏度、特异度、准确度分别为67.06%、40.91%、61.68%,与病理检查结果的一致性一般(Kappa=0.541,P﹤0.01);MRI检查诊断PA的灵敏度、特异度、准确度分别为78.82%、77.27%、78.50%,与病理检查结果的一致性一般(Kappa=0.608,P﹤0.01)。CT检查诊断PA的特异度和准确度均低于MRI检查,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。结论MRI检查诊断PA的价值较高,诊断特异度和准确度均高于CT检查。

毛细胞型星形细胞瘤与毛细胞黏液型星形细胞瘤的异同

结合中间型毛细胞黏液样星形细胞瘤的形成,对毛细胞型星形细胞瘤(PA)和毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的历史演变、组织学及基因表达、临床预后、影像学表现进行综述。毛细胞型星形细胞瘤归类为局灶性星形细胞胶质瘤,突出其更为坚实的生长模式。毛细胞黏液型星形细胞瘤是毛细胞型星形细胞瘤的一种变异,毛细胞黏液型星形细胞瘤与毛细胞型星形细胞瘤之间有着非常密切的关系。

青少年小脑毛细胞型星形细胞瘤的CT、MRI诊断

目的:探讨青少年小脑毛细胞型星形细胞瘤的CT、MRI诊断及病理特点。材料和方法:回顾性分析我院3年来30例经手术病理证实的青少年小脑毛细胞型星形细胞瘤的CT、MRI表现及病理特点。结果:30例青少年小脑毛细胞型星形细胞瘤患者中,起源于小脑蚓部者21列,小脑半球者9列。CT、MRI表现如下:囊性伴壁结节型,占46.7%;假囊性或伴有壁结节,占36.7%;实质型,占16.6%。镜下可见到多量Rosenthal纤维。结论:青少年小脑毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的CT、MRI表现及病理学特点,毛细胞型肿瘤血管为有孔型毛细血管,CT、MRI增强可见肿瘤活性部分有明显强化。

毛细胞型星形细胞瘤影像学诊断现状

本文对毛细胞型星形细胞瘤的临床表现、病理表现、影像学诊断、鉴别诊断的进展进行了介绍,着重介绍毛细胞型星形细胞瘤MR影像学诊断现状以及黏液性毛细胞型星形细胞瘤的特殊影像学表现。

黏液性毛细胞型星形细胞瘤

黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一种最近才被描述的中枢神经系统肿瘤,其特点类似于毛细胞型星形细胞瘤,过去被归为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型。然而,最近的研究表明,黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点和毛细胞型星形细胞瘤有细微的差异,在生物学特性上,两者之间在侵袭性,复发率和预后都有不同。提示了黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一类不同于毛细胞型星形细胞瘤的肿瘤。深入了解毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点,临床表现,影像学特点,治疗原则,预后对进一步开展相关研究有重要意义。

灌注加权成像鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤和血管母细胞瘤

目的探讨PWI对毛细胞型星形细胞瘤(PA)和血管母细胞瘤(HB)的鉴别诊断价值。方法回顾分析经手术病理证实的26例PA与16例HB患者的常规MR平扫、PWI及增强扫描资料。计算PA和HB瘤体的相对脑血容量(rCBV)、信号强度-时间曲线的相对信号恢复率(rPSR)。采用独立样本t检验、Z检验及ROC曲线进行统计学分析。结果 PA的rCBV值明显低于HB(1.79±0.99,8.69±2.66),rPSR值明显高于HB(0.99±0.25,0.48±0.28),差异均有统计学意义(P均<0.01)。当rCBV值>3.95或rPSR值≤0.71诊断HB时,rCBV值较rPSR的准确率高[100%(42/42)、88.10%(37/42)]。rCBV和rPSR的曲线下面积分别为1.00、0.90(Z=1.995,P<0.05)。结论 PWI有助于PA和HB的鉴别诊断。

不典型毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现

目的探讨颅内不典型毛细胞型星形细胞瘤的MRI特征，旨在提高对该病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的13例原发性毛细胞型星形细胞瘤患者影像学资料，其中儿童6例（4～13岁），成人7例（23～54岁），平均年龄29．45岁。结果病变数目、部位：单发11例，多发2例，共有毛细胞型星形细胞瘤17个。发生于幕下7例，幕上6例。MRI表现：病灶实性部分T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，囊变或坏死部分．T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。病灶多呈实性或囊实性类圆形肿块，实性4例，囊性或囊实性9例，增强扫描囊壁及壁结节多呈明显均匀或不均匀强化。13例中，1例伴瘤内出血及钙化，7例伴幕上脑室扩张，4例伴瘤周轻度水肿。结论对于颅内不典型毛细胞型星形细胞瘤的诊断及术前评估，MRI扫描检查具有重要意义。

儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治(附15例报告)

目的总结儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床资料,探讨其诊治特点。方法分析儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤15例的影像学、病理学特点及术中所见和预后情况。结果肿瘤全切除13例,次全切或大部切除2例。术后发热2例,均于术后3d内消失;头痛2例,随病情好转而逐渐消失。余病例未出现新的症状和体征。术后随访未见到复发。结论儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤有其独特的临床特点,在条件允许的情况下应尽可能切除肿瘤。

SOX10在毛细胞型星形细胞瘤和室管膜肿瘤鉴别诊断中的应用

目的检测SOX10在毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)/毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)及室管膜肿瘤中的表达,并比较在不同WHO分级、年龄组及解剖部位的PA/PMA及室管膜肿瘤中SOX10的表达差异。方法采用免疫组化EnVision两步法检测52例PA,9例PMA及205例室管膜肿瘤中SOX10的表达。结果PA/PMA中,SOX10的阳性率为100%,且均为强阳性,在不同年龄组及解剖部位SOX10的表达差异无显著性(P均>0.05);室管膜肿瘤中,仅6%(12/205)SOX10呈阳性,不同WHO分级、年龄组及解剖部位的室管膜肿瘤中SOX10表达差异无显著性(P均>0.05)。SOX10在PA/PMA与室管膜肿瘤中的阳性率差异有显著性(P<0.05)。结论SOX10选择性高表达于PA/PMA,对其诊断及与室管膜肿瘤的鉴别诊断具有重要意义。

毛细胞型星形细胞瘤的MR诊断分析

毛细胞型星形细胞瘤在WHO（1999）分类中被列为Ⅰ级星形细胞瘤，占脑内肿瘤的3％～6％，占星形细胞肿瘤的5％～10％，是一种较罕见的肿瘤。本组回顾性分析13例经手术和病理证实的毛细胞型星形细胞瘤的MR表现，并与手术、病理结果相对照，结合文献资料，探讨其MRI影像学特点，以提高诊断水平。

成人幕上毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断

目的:探讨成人幕上毛细胞型星形细胞瘤的MRI影像表现。方法:回顾性分析16例病理证实的成人幕上毛细胞型星形细胞瘤的MRI影像资料。结果:16例中单发14例,多发2例。7例肿块位于脑表面者,相邻的颅骨均见弧形受压、变薄。肿块呈囊实性,椭圆形,境界清楚,无瘤周水肿,T1WI呈低信号,T2WI呈混杂高信号,增强后实性部分呈多环状或不规则强化,囊壁强化或无强化。结论:成人幕上大脑半球毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现具有一定特征,MRI可提示诊断和指导临床治疗。

毛细胞型星形细胞瘤的临床特点

目的探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床特点。方法回顾性分析经病理确诊的18例PA患者的临床资料。结果本组男10例,女8例,平均年龄17.8岁。临床表现与肿瘤的占位效应相关。肿瘤位于小脑12例,大脑半球4例,第四脑室和鞍区各1例;所有患者均行脑显微外科肿瘤切除手术治疗。病理检查显示16例肿瘤组织学形态呈典型的双向结构,13例含Rosenthal纤维,11例含嗜酸性颗粒小体,10例呈少突胶质细胞瘤样改变,16例呈海绵状血管瘤样改变,12例呈肾小球样血管和血管壁玻璃样变性;免疫标记示瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、酸性钙结合蛋白及波形蛋白,瘤细胞增殖指数均<1%。1例术后1 d死于并发症。10例平均随访53.8个月,6例症状改善,2例复发再次手术。结论 PA多发生在青少年,小脑为好发部位;诊断主要依据肿瘤组织典型的双向结构、Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒小体等病理学特征,手术治疗预后较好。

毛细胞型星形细胞瘤的诊断和治疗

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤发病特点、病理学和影像学表现以及治疗方法。方法 回顾性分析我院近3年来47例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。结果 47例患者平均发病年龄21岁,20岁以下28例(59.6％)。位于小脑及大脑半球者可分为囊性伴囊壁结节、假囊性伴囊壁结节、实质性3种影像学表现。鞍区、脑干、脊髓等部位多表现为实质性。镜下多可见到大量Rosenthal氏纤维。46例GFAP免疫标记阳性,38例Vim免疫标记阳性。随访20个月,全切组(36例)无肿瘤复发,部分残留组(11例)1例复发。22例术后放疗,随访期内无肿瘤复发,未放疗组1例肿瘤复发。结论 毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特点,外科全切术是首选的治疗方法。对于未全切病例术后应行放疗。

侧脑室三角区毛细胞型星形细胞瘤1例

患者 女，51岁，视物模糊伴头痛10个月。

成人毛细胞型星形细胞瘤的临床特点

目的分析成人毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床特点。方法回顾性分析74例成人PA的临床资料。肿瘤位于幕上46(62.2%),幕下23(31.1%),髓内5例(6.8%)。临床症状主要为颅高压引起的相应症状。行显微镜下肿瘤切除术73例,活检1例(未手术治疗)。结果肿瘤全切除43例,大部分切除30例。术后出现脑积水3例,行脑室-腹腔分流术。免疫组化显示:胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100蛋白、波形蛋白(Vim)均为阳性,Ki-67蛋白阳性表达指数0~18%,平均2.8%±2.9%。随访(6.7±4.6)年,失访8例,肿瘤无进展生存51例,肿瘤进展生存8例,死亡7例。随访超过5年43例,其中死亡5例,肿瘤无进展生存32例,肿瘤进展生存6例;5年存活率为88.4%,5年无进展生存率74.4%。结论成人PA并不少见,好发于幕上,以颞叶多见;成人PA细胞增殖活跃,具有恶性变可能,术后肿瘤残留应尽早行放射治疗。

毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断与病理分析

目的:回顾性分析颅内毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的MRI表现,并与病理结果对照研究,以提高该病的影像学诊断。方法:分析本院2014年至2017年经病理证实的10例该病患者的临床及影像学资料。结果:10例毛细胞星型细胞瘤中,5例呈囊实性改变,4例呈实性改变,1例呈囊性伴壁结节改变且结节明显强化。术后病理显示,镜下可见疏松区与致密区双极性分布,且比例各不相同,部分可见血管增生及嗜酸性小体。结论:毛细胞型星形细胞瘤在影像学上有一定的特征性,肿瘤多为囊性壁结节型或实性肿块,不同类型的肿瘤镜下显示疏松区与致密区比例不同,强化程度与其毛细血管通透性密切有关,熟悉影像学表现及鉴别诊断,并与相关病理联系,可为临床手术方案的制订提供重要的参考价值。

儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断

回顾性分析28例儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床资料,研究其T1加权、T2加权、液体衰减反转恢复成像(FLAIR)和增强后的MRI表现。发现病灶在小脑蚓部19例、小脑半球9例。MRI表现:囊性伴壁结节型15例,假囊性或伴壁结节型9例,实质型4例。肿瘤的活性部分于FLAIR和T2加权呈高信号,增强后明显强化。T1加权肿瘤囊性部分呈均匀低信号,肿瘤壁结节呈稍低信号或等信号。认为MRI诊断对小脑毛细胞型星形细胞瘤具有较高的准确性,尤其是增强扫描对定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。

毛细胞型星形细胞瘤诊治与预后

目的探讨毛细胞型星形细胞瘤的临床诊断和最佳治疗方案及预后。方法通过8病例分析,利用头颅CT、MRI和手术,探讨此类肿瘤的常见部位、临床特点、影像学分型与治疗方案、疗效、预后的关系。结果毛细胞型星形细胞瘤以青少年发病率最高,小脑多见。临床表现主要为颅内压增高、其次小脑症状如共济失调。影像学对分型和手术治疗有指导意义,最后确诊主要依靠病理学。预后与手术切除程度有关。结论毛细胞型星形细胞瘤多发病于青少年,以小脑居首;尽可能全切除肿瘤,其预后良好,可视为"良性肿瘤";若不能全切除的病例,术后可给予放疗亦能达到理想的预后。