儿童弥漫性毛细血管内增生性紫癜性肾炎的临床、病理及预后

目的探讨儿童弥漫性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(diffuse endocapillary proliferative Henoch-Schönlein purpura nephritis,DEP-HSPN)的临床、病理及预后。方法回顾性收集江西省儿童医院2006年1月—2021年12月经肾活检确诊的44例DEP-HSPN和765例非DEP-HSPN患儿的临床、病理及预后资料并进行比较。结果809例紫癜性肾炎患儿中DEP-HSPN 44例(5.4%),平均年龄(8±3)岁,男29例(65.9%),女15例(34.1%)。与非DEP-HSPN组相比,DEP-HSPN组起病至肾活检时间短、呼吸道感染及肉眼血尿多见,多为肾病综合征型,24 h尿蛋白定量、尿蛋白分级、镜下血尿分级、血肌酐及血尿素氮水平高,而血浆白蛋白及补体C3水平低,病理分级重,IgA以系膜区+毛细血管襻沉积为主,改良后半定量评分系统活动性积分高(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线显示,两组患儿肾脏完全缓解率差异无统计学意义(P>0.05)。结论DEP-HSPN患儿起病急,临床表现和病理分级重,改良后半定量评分系统活动性积分高,但预后多数良好,与非DEP-HSPN患儿的肾脏完全缓解率相似。

卡瑞利珠单抗治疗食管癌患者引起的反应性皮肤毛细血管内皮增生症的真实世界研究

目的:评估卡瑞利珠单抗在食管癌患者中的疗效与发生反应性皮肤毛细血管增生症(RCCEP)之间的关系。方法:选取2020年11月1日~2022年4月30日在本院使用卡瑞利珠单抗治疗的食管癌患者96例作为研究对象,记录患者发生RCCEP的情况,采用Kaplan-Meier法分析生存曲线,通过对数秩检验进行单变量分析。结果:在95例使用卡瑞利珠单抗治疗的食管癌患者中,RCCEP的发生率为64.2%(61/95);RCCEP为1级者55例(57.9%)、2级5例(5.3%)、3级1例(1.1%)。发生RCCEP的患者中位无进展生存期(PFS)为23.1个月,未发生RCCEP的患者中位PFS为18.8个月。发生RCCEP患者的中位总生存期(OS)为35.7个月,未发生RCCEP的患者中位OS为18.7个月。结论:本研究中食管癌患者的RCCEP发病率与PFS和OS之间存在正相关性(P<0.05)。发生RCCEP的食管癌患者(ECOG≤1)的OS和PFS更长。

儿童毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎50例临床与病理分析

目的探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为病理表现的紫癜性肾炎的临床及病理特点。方法回顾分析近5年来经肾活检确诊的50例毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)患儿临床表现和病理。结果 50例患儿的病理损害包括单纯DEP-HSPN 11例(男7例、女4例)和毛细血管内皮细胞增生合并新月体形成(非单纯DEP-HSPN)39例(男27例、女12例),两组患儿起病至初诊时病程、年龄的差异无统计学意义(P>0.05)。11例单纯DEP-HSPN患儿临床均为Ⅲ型;39例非单纯DEP-HSPN患儿临床Ⅲ型16例,Ⅴ型23例。所有患儿均出现血尿、蛋白尿;非单纯DEP-HSPN患儿肉眼血尿的发生率、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量和血肌酐水平均高于单纯DEP-HSPN组,但血浆白蛋白水平低于单纯DEP-HSPN组,差异均有统计学意义(P<0.05)。DEP-HSPN易出现新月体,新月体形成率为11.1%(5.0%~27.6%),节段性病变、肾小管间质损害发生比例低;所有患儿系膜区均有非单纯Ig A沉积。50例患儿治疗1年时,22例临床完全缓解,28例为无症状性血尿,无活动性肾病及肾功能不全。32例非单纯DEP-HSPN患儿治疗前,治疗后1、3、6、12个月,各个时间点之间比较,24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白水平、肉眼血尿以及镜下血尿比例的差异均有统计学意义(P<0.01);24 h尿蛋白定量、肉眼血尿的比例随治疗时间延长逐渐下降,而血浆白蛋白水平逐渐升高。结论 DEP-HSPN临床以肉眼血尿和大量蛋白尿为临床表现,起病急重,病理易合并新月体,当合并新月体形成,临床症状更重。急性期强有力的免疫抑制剂联合治疗、长期序贯随访治疗,该病可获得良好预后。

儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎19例临床及病理分析

目的 探讨儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎（DEP-HSPN）的临床、病理、治疗及预后.方法 回顾性分析19 例确诊为DEP-HSPN患儿的临床、病理、预后及其影响因素,随机选取同期入院行肾活检明确为HSPN但非DEP的55例患儿作为对照组.结果 19例DEP-HSPN患儿,男14例、女5例,平均年龄（10.6±2.6）岁;肾活检前病程（19.4±7.4） d;占同期肾活检紫癜性肾炎患儿3.92%.19 例DEP-HSPN中10 例为肾病综合征型,9 例为血尿和蛋白尿型;均接受免疫抑制治疗,14 例完全缓解,5 例部分缓解;肾脏病理分级均为Ⅲ b 级,伴有6.38% - 36.36% 不等的新月体.DEP-HSPN患儿与病理均为Ⅲ b 级的55 例年龄、性别相匹配的对照组患儿比较,肾穿前病程短、蛋白尿水平高、肾脏病理慢性损伤积分低,差异具有统计学意义（P均 〈 0.05）;新月体百分比两组差异无统计学意义（P 〉 0.05）.结论 儿童DEP-HSPN起病急,临床表现重,组织活动性病变多而慢性病变少;尚无证据表明毛细血管内增生性病变是影响HSPN预后的危险因素.

前列腺毛细血管内皮细胞屏障功能研究

目的 分离培养大鼠前列腺毛细血管内皮细胞,体外研究大鼠前列腺毛细血管内皮细胞的屏障功能。方法 采用细胞生长特性选择法分离培养大鼠前列腺毛细血管内皮细胞,用第Ⅷ因子相关抗原抗体对分离培养的前列腺毛细血管内皮细胞进行免疫学鉴定。免疫组化观察毛细血管内皮细胞之间紧密连接蛋白claudin-1的表达,采用跨膜电阻测量仪检测毛细血管内皮细胞的跨膜电阻,用酚红渗漏实验检测其通透性,以大鼠肺毛细血管内皮细胞、脑毛细血管内皮细胞作为阴性与阳性对照。结果 成功分离大鼠前列腺毛细血管内皮细胞,体外培养可以形成紧密的单层细胞结构,呈铺路石样生长。第Ⅷ因子相关抗原抗体的免疫荧光结果显示：分离培养的大鼠前列腺毛细血管内皮细胞胞浆表达绿色荧光,提示分离的细胞为毛细血管内皮细胞;免疫组化结果显示紧密连接蛋白claudin-1在相邻的毛细血管内皮细胞之间表达;体外培养的大鼠前列腺毛细血管内皮细胞,阴性对照组肺毛细血管内皮细胞,阳性对照组脑毛细血管内皮细胞的跨膜电阻峰值分别可以达到（142.2±3.1）、（43.3±3.5）、（248.2±6.2）Ω/cm2,并稳定保持2-3 d,三者比较差异有统计学意义（P〈0.05）。酚红渗漏实验结果显示前列腺毛细血管内皮细胞、阳性对照组脑毛细血管内皮细胞随着细胞单层跨膜电阻的增加,基底侧的酚红浓度减低,阴性对照组肺毛细血管内皮细胞酚红渗透量随跨膜电阻的改变变化趋势不明显。结论 大鼠前列腺毛细血管内皮细胞与脑毛细血管内皮细胞等屏障内皮相比拥有相似的结构功能,体外培养的大鼠前列腺毛细血管内皮细胞具有屏障特性,可以作为血前列腺屏障研究的体外模型。

伴毛细血管内增生的儿童紫癜性肾炎的临床病理及转归分析

目的:探讨伴毛细血管内增生的儿童紫癜性肾炎(EP-HSPN)的临床、病理和疾病转归。方法:回顾性分析2005年1月-2013年6月本院收治的经肾活检确诊为EP-HSPN患儿的临床、病理和随访资料,选取同时段的非EP-HSPN患儿作为对照,将2组进行比较。进一步将EP-HSPN患儿毛细血管内增生的受累肾小球比例按≥50%、<50%分为DEP-HSPN组(弥漫性毛细血管内增生的HSPN)和非DEP-HSPN组,将2组进行比较。结果:1EP-HSPN组46例,非EP-HSPN组44例,与非EP-HSPN组患儿比较,EP-HSPN组患儿年龄小,起病较急,临床多见关节肿痛、胃肠道受累、肾病水平蛋白尿及低白蛋白血症,更多表现为肾病综合征型;病理上,EP-HSPN组患儿较多呈III级病理表现,新月体比例、毛细血管袢坏死比例高,肾小管间质病变损伤程度轻。246例EPHSPN患儿中,DEP-HSPN组13例,非DEP-HSPN组33例,与非DEP-HSPN组患儿相比,DEP-HSPN组患儿有较高的24 h尿蛋白量、血尿素氮,更多表现为肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症和肾病综合征型,较少表现为血尿和蛋白尿型。3针对EP-HSPN患儿多采取激素联合环磷酰胺冲击治疗(占50.0%),非EP-HSPN患儿则较多采用对症治疗(占47.7%)。随访结果中,2组患儿在随访时间和疾病转归上差异无统计学意义。结论:EP-HSPN患儿临床表现和肾小球病理改变较重,早期积极予以激素联合免疫抑制剂干预可获得良好的短期疗效。

20例毛细血管内增生患者临床与病理分析

目的:观察以肾小球毛细血管内增生为主患者的临床病理特点及预后。方法:回顾性分析我院近5年内收治的20例毛细血管内增生为主患者的临床表现、中医证候特征、肾脏病理特点及随访结果等。结果:20例患者中,临床表现为急性肾炎综合征2例(10.0%)、慢性肾炎综合征1例(5.0%)、肾病综合征17例(85.0%);中医证型中,气阴两虚证占60.0%、湿热证占75.5%、血瘀证占50.5%。肾脏病理诊断为毛细血管内增生性IgA肾病6例(30.0%)、毛细血管内增生性非IgA系膜增生性肾炎5例(25.0%)、毛细血管内增生性狼疮性肾炎5例(25.0%)、急性链球菌感染后肾炎2例(10.0%)、肾小球毛细血管内皮病2例(10.0%),除肾小球毛细血管内皮增生外,伴有系膜增生20例(100%)、基底膜增厚8例(40.0%)、新月体形成12例(60.0%);按照个体化治疗原则并随访1年以上,完全缓解5例(25.0%)、部分缓解8例(40.0%)、未缓解7例(35.0%)。结论:毛细血管内增生患者临床以肾病综合征多见,中医证型以气阴两虚、挟湿挟瘀为主;除肾小球内皮及系膜细胞增生外,常合并基底膜增厚及新月体形成;不同病因毛细血管内增生患者预后差别较大,如急性链球菌感染后肾炎大多预后良好、毛细血管内增生性狼疮性肾炎、肾小球毛细血管内皮病大部分能完全或部分缓解,而毛细血管内增生性IgA肾病及毛细血管内增生性非IgA系膜增生性肾炎治疗反应较差。

成人毛细血管内增生性肾炎远期预后分析

目的:探讨成人毛细血管内增生性肾炎的远期预后及影响因素。方法:62例患者分两组:链球菌感染组(n=43);非链球菌感染组(n=19)。分析两组患者的临床病理特点。47例随访时间>12月的患者纳入预后分析。采用单因素及多因素分析影响因素。结果:非链球菌感染组患者的蛋白尿及镜下血尿均高于链球菌感染组。两组患者光镜改变无显著差异。随访>12月的47例患者完全缓解率为89.4%,慢性肾功能不全及终末期肾病(ESRD)的发生率分别为4.3%和2.1%。单因素分析显示年龄、基础疾病、小管损伤及C1q阳性是影响预后的因素,多因素分析显示基础疾病及蛋白尿是影响预后的重要独立因素。结论:成人毛细血管内增生性肾炎的远期预后良好,肾活检时蛋白尿水平及合并基础疾病是影响预后的重要因素。

以肾病综合征为表现的毛细血管内增生性肾小球肾炎的临床与病理

目的探讨毛细血管内增生性肾小球肾炎并发肾病综合征的临床病理特点与发病机制。方法12例患者肾穿刺术后,标本经常规固定、包埋、切片,进行HE、六胺银、Masson和免疫荧光染色,其中3例予以电镜观察。结果肾小球系膜细胞、内皮细胞增生;小球内可见中性多核白细胞渗出。10例毛细血管襻和(或)灶性系膜区有免疫复合物沉积。3例上皮细胞足突融合消失,上皮下电子致密物沉积。结论EPGN发生大量蛋白尿的机制与肾小球滤过膜状态的改变关系密切,使其对蛋白的通透性大大增加。

原代大鼠脑毛细血管内皮细胞培养与鉴定

目的介绍一种从大鼠脑组织中分离培养原代大鼠脑血管内皮细胞(BCEC)的方法。方法采用酶消化、滤网机械分离结合右旋糖苷密度离心的方法分离脑毛细血管段,接种在涂有明胶的培养皿培养BCEC。结果通过环境扫描电镜观察细胞形态,量子点超敏细胞免疫荧光鉴定,我们培养出来了纯度较高的原代BCEC。结论将分离的鼠脑毛细血管段置于涂有明胶的培养皿上培养原代BCEC的新方法比传统的培养法可以得到纯度更高的BCEC,为后期基于BCEC为载体的动物实验奠定了细胞基础。

儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积9例临床病理分析

目的探讨儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积(endocapillary proliferative glomerulonephritis associated with hepatitis B virus antigen deposition,HBV-ECPGN)的临床病理特征及预后。方法回顾性分析9例HBV-ECPGN(实验组)与13例儿童经典急性链球菌感染后毛细血管内增生性肾小球肾炎(acute poststreptococcal infection endocapillary proliferative glomerulonephritis,APS-ECPGN)(对照组)的临床表现、实验室参数、肾病病程和临床预后等。肾穿刺标本均经光镜、免疫组化检查,3例同时送电镜检查。光镜检查包括石蜡切片HE、PAS和PAM-Masson染色,免疫组化Eli Vision法Ig G、Ig A、Ig M、C3d、C4d、C1q、HBs Ag、HBc Ag染色。结果实验组9例中男女比为7∶2,平均年龄10.3岁;血清学C4下降比例明显大于对照组(P<0.05);实验组肾病病程平均11.2周,明显长于对照组(平均3.8周)(P<0.05);实验组平均随访53.55个月,均未见肾炎复发。免疫组化C4d沉积明显高于对照组(P<0.05),Ig G、Ig M、Ig A、C3d和C1q的沉积两组相比差异无显著性(P>0.05);所有实验组病例均有HBs Ag沉积,沉积部位以肾小球旁器部位最为明显。结论与APS-ECPGN不同,HBV-ECPGN更多见血清学C4下降和更强的肾组织内C4d沉积,临床上多以急性肾炎发病,肾病病程较长。提示二者在发病机制上存在差异。血清学C4下降可能与HBs Ag沉积有关,HBs Ag沉积则可能与HBV-ECPGN发病机制相关;HBs Ag在肾小球旁器部位的沉积是HBV-ECPGN的特征性标志。

高迁移率族蛋白1对多形核白细胞黏附和游出肺毛细血管内皮细胞的影响及其机制

目的:探讨高迁移率族蛋白1(HMGB1)对多形核白细胞(PMN)黏附和游出肺毛细血管内皮细胞(PCEC)的影响机制.方法:分离培养大鼠PMN和PCEC,分别加入0,10,100,1000和10 000μg/L浓度的rHMGB1与PCEC单层培养.记录PMN黏附率.在Bovden小室迁移模型中加入上述浓度的rHMGB1,观察PMN穿过PCEC的迁移率.将PMN与100μg/L的rHMGB1孵育,流式细胞仪检测其表面CD11a/CD18和CD11b/CD18的表达率.结果:随着rHMGB1浓度的增加,PMN的粘附率(2.5%±0.5%,5.1%±0.9%,10.7%±1.7%,14.6%±2.6%,25.4%±4.3%)和穿过PCEC的游出率(0%,1.1%±013%,613%±1.2%,12.4%±2.7%,14.2%±3.1%)逐渐增加,但对向下室的迁移率无影响,州MGB1可明显增加PMN表面CD11a/CD18和CD11b/CD18表达的阳性率(均P<0.05)。结论:HMGB1通过上调CD11a/CD18和CD11b/CD18的表达增加PMN对PCEC的黏附率和游出率。

毛细血管内增生性肾小球病变的临床病理分析

目的:分析肾活检普通光镜表现为肾小球毛细血管内增生患者的临床病理特点,为鉴别提供依据。方法:回顾性分析17例病理表现为肾小球毛细血管内增生的临床病理资料。结果:17例患者中感染后急性肾小球肾炎7例,IgG/C3沉积为主;狼疮性肾炎4例,“满堂亮”改变;紫癜性肾炎5例,IgA肾炎1例,IgA沉积为主,临床各具特点。结论:肾小球毛细血管内增生样改变不仅见于感染后肾炎,还可见于狼疮性肾炎,紫癜性肾炎和IgA肾炎,需结合临床,普通光镜和免疫荧光综合分析进行鉴别。

毛细血管内增生性肾炎转变为膜增生性肾炎1例报告

目的探讨由毛细血管内增生性肾小球肾炎(En PGN)转为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的发病机制、诊断要点及治疗。方法回顾性分析1例肾脏病理由En PGN转为MPGN患儿的临床资料及肾活检病理结果。结果患儿临床表现为蛋白尿及镜下血尿,持续性低补体C3血症,病理类型由En PGN转为MPGN,经口服激素联合他克莫司治疗后,尿蛋白转阴,补体C3仍低。结论持续补体C3降低的患儿,病理类型可转变,需要早期诊断及时治疗。

成人毛细血管内增生性紫癜性肾炎的临床病理及转归

目的:探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的成人紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理及预后。方法:回顾性分析本院近5年来经肾活检确诊的8例成人DEP-HSPN临床、病理和预后资料,并分别与同病理级别非DEP-HSPN患者进行比较,同时分析影响紫癜性肾炎疗效的因素。结果:(1)DEP-HSPN患者起病急,临床表现重,6例表现肾病综合征,4例患者存在肉眼血尿,4例起病时即存在肾功能下降。7例病理分级为Ⅲ级,1例为Ⅳ级,光镜主要表现为弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,可合并细胞性新月体及肾小球内炎性细胞浸润。(2)同为Ⅲ级的DEP-HSPN和非DEP-HSPN患者比较,DEP-HSPN患者病程较短,临床多见肉眼血尿,24 h尿蛋白量高,较多影响肾功能。(3)治疗后平均随防(14.43±7.21)月,其中2例临床痊愈,3例蛋白尿<1 g/d和(或)镜下血尿,2例蛋白尿>1 g和(或)镜下血尿,1例GFR<60 ml/min,治疗反应较同级别的非DEP-HSPN慢,但随访末期GFR<60 ml/min比例差异无统计学意义。(4)多因素分析显示肾小球慢性病变积分及血浆白蛋白水平影响疗效。结论:DEP-HSPN起病较急,临床表现较重,并较多影响肾功能。治疗反应相对慢。

毛细血管内增生性肾炎伴肾病综合征和急性肾损伤

急性肾小球肾炎简称急性肾炎,以儿童多见,成人少见,罕见伴有肾病综合征。国内外可见急性肾炎伴肾病综合征的零星报导。急性肾炎(或毛细血管内增生性肾炎)同时致肾病综合征和急性肾损伤更为罕见,国外仅见3篇报道,国内无明确报道。急性肾炎一般不使用激素治疗,而合并肾病综合征时使用激素与否尚有争议。现报告1例肾活检确诊为毛细血管内增生性肾炎的急性肾炎,并出现肾病综合征和急性肾损伤。该患者经过短期抗菌药物治疗和半年激素治疗后病情得到控制。

毛细血管内增生性肾小球肾炎患儿肾穿刺组织中miR-194-5p表达意义及与eIF3f的相关性

目的:观察微小RNA-194-5p(MicroRNA-194-5p,miR-194-5p)在毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferation glomerulonephritis,EnPGN)患儿穿刺组织中的表达,分析与真核翻译起始因子3f(eukaryotic translation initiation factor 3f,eIF3f)的关系。方法:选择69例EnPGN患儿作为观察组,同时选择69例微小病变性肾小球病患儿作为对照组,均行肾穿刺后行病理活检,应用实时荧光定量PCR法检测两组中miR-194-5p的表达,应用免疫组化法检测两组中eIF3f的表达。结果:观察组肾穿刺组织的病变均呈典型的病理形态。观察组中miR-194-5p的表达明显低于对照组,观察组中eIF3f的表达明显高于对照组,观察组中miR-194-5p的表达在不同病程、是否伴有新月体及急性肾损伤的分组中差异有统计学意义。观察组中eIF3f的表达在有无急性肾损伤的分组中差异有统计学意义。相关分析显示miR-194-5p与eIF3f具有负相关性。结论:miR-194-5p在EnPGN患儿肾穿刺组织中的表达下降,并参与病变的进展。miR-194-5p与eIF3f具有负相关性。

毛细血管内增生型紫癜性肾炎1例及诊治体会

1临床资料 患者:女性,14岁,眼睑、双下肢浮肿1月,于2002年5月16日入院.患者7岁时因双下肢皮肤出血点在中日友好医院确诊为过敏性紫癜,经治疗好转,定期复查半年,尿检无异常,病情无反复,此后未再体检.

表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾小球肾炎临床病理分析

目的分析表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾小球肾炎(EPGN)临床病理特点。方法回顾分析我院2009-06～2011-12月间收治的EPGN致肾病综合征(NS)10例患者的临床病理特点及治疗。结果 10例患者中男性3例,女性7例,平均年龄(41±18.43)岁(19～58岁)。临床表现为:浮肿9例、高血压7例、血尿10例、急性肾损伤8例。所有患者均有前驱感染史,以上呼吸道感染为主。病理主要以内皮细胞弥漫增生、系膜细胞轻～中度增生为主,免疫荧光除IgG、C3沉积外,尚有IgM、IgA、C1q等沉积。结论临床表现为NS的成年患者,病理可能为EPGN;临床单用激素治疗缓解率低,有时需联合免疫抑制剂治疗。且该疾病在IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎均可出现。