成人毛细血管内增生性肾炎远期预后分析

目的:探讨成人毛细血管内增生性肾炎的远期预后及影响因素。方法:62例患者分两组:链球菌感染组(n=43);非链球菌感染组(n=19)。分析两组患者的临床病理特点。47例随访时间>12月的患者纳入预后分析。采用单因素及多因素分析影响因素。结果:非链球菌感染组患者的蛋白尿及镜下血尿均高于链球菌感染组。两组患者光镜改变无显著差异。随访>12月的47例患者完全缓解率为89.4%,慢性肾功能不全及终末期肾病(ESRD)的发生率分别为4.3%和2.1%。单因素分析显示年龄、基础疾病、小管损伤及C1q阳性是影响预后的因素,多因素分析显示基础疾病及蛋白尿是影响预后的重要独立因素。结论:成人毛细血管内增生性肾炎的远期预后良好,肾活检时蛋白尿水平及合并基础疾病是影响预后的重要因素。

毛细血管内增生性肾炎伴肾病综合征和急性肾损伤

急性肾小球肾炎简称急性肾炎,以儿童多见,成人少见,罕见伴有肾病综合征。国内外可见急性肾炎伴肾病综合征的零星报导。急性肾炎(或毛细血管内增生性肾炎)同时致肾病综合征和急性肾损伤更为罕见,国外仅见3篇报道,国内无明确报道。急性肾炎一般不使用激素治疗,而合并肾病综合征时使用激素与否尚有争议。现报告1例肾活检确诊为毛细血管内增生性肾炎的急性肾炎,并出现肾病综合征和急性肾损伤。该患者经过短期抗菌药物治疗和半年激素治疗后病情得到控制。

毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征12例激素治疗疗效分析

对１２例毛细血管内增生性肾炎（ＥＰＧＮ）致肾病综合征（ＮＳ）治疗４周无好转的病人，给予大剂量激素标准疗程治疗，治疗结果与常规治疗组进行对比。强的松组１２例中，治疗２个月后８倒获得完全缓解（６６．７％），１２个月后１２例完全缓解（１００％）。常规治疗组 １２例中，在 ２个月和 １０个月观察到完全缓解人数分别为 ２例（１６． ７％）和 ６例（５０． ０％），两组间同一时期完全缓解率均有显著性差异（Ｐ＜０．０５）。对于ＥＰＧＮ性ＮＳ，使用强的松治疗可以有效地减少蛋白尿，使患者早日达到完全缓解。

表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾炎临床分析

病理为毛细血管内增生性肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis，EPGN）通常表现为急性感染后肾小球肾炎即急性肾炎，临床上主要表现为。肾炎综合征，但表现为肾病综合征的也并非少见。现对我科住院的经皮肾脏活体组织检查（简称肾活检）证实为EPGN的合并肾病综合征10例患者进行回顾性临床分析，报道如下。

毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征临床分析（附6例报告）

目的分析毛细血管内增生性肾炎（EPGN）致肾病综合征的临床表现、病理改变和治疗，并与毛细血管内增生性肾炎致急性肾小球肾炎相比较。方法对2002年6月～2004年8月入住我院的6例毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征患儿进行回顾性分析。结果①6例患儿的临床特点为蛋白尿持续时间长，程度重，其中伴肉眼血尿者3例，氮质血症5例；②病理特点为在毛细血管内增生性的基础上有细胞新月体形成，可见IgG、C3的颗粒状沉积物沿毛细血管襻连续排列，且发现“不典型驼峰”和部分足突融合。结论①根据本病的临床及病理特点，易与毛细血管内增生性肾炎致急性肾小球肾炎相区别；②病理改变与临床表现关系密切，伴新月体者肉眼血尿时问较长，足突融合者蛋白尿程度重，持续时问长；③明确诊断后应用足量激素，未能在4周内达到完全缓解者，联合应用免疫抑制剂可取得较好疗效．但长期预后，尚待进一步观察。

毛细血管内增生性肾炎转变为膜增生性肾炎1例报告

目的探讨由毛细血管内增生性肾小球肾炎(En PGN)转为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的发病机制、诊断要点及治疗。方法回顾性分析1例肾脏病理由En PGN转为MPGN患儿的临床资料及肾活检病理结果。结果患儿临床表现为蛋白尿及镜下血尿,持续性低补体C3血症,病理类型由En PGN转为MPGN,经口服激素联合他克莫司治疗后,尿蛋白转阴,补体C3仍低。结论持续补体C3降低的患儿,病理类型可转变,需要早期诊断及时治疗。

改良大鼠血清病所致弥漫性毛细血管内增生性肾炎模型

本文在慢性血清病肾炎的基础上有两点改进：（１）将大鼠一侧肾切除；（２）逐周加大牛血清白蛋白剂量。结果显示，ＩｇＧ、Ｇ，沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积；弥漫毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显增生，多形核白细胞浸润，部分呈节段性硬化，同时可见上皮下的驼峰样电子致密物沉积。临床为大量蛋白尿、高度浮肿的肾病综合征表现。与传统漫性血清病肾炎模型相比，本实验模型病理类型稳定，发病时间短，病变均一而严重。

仅有补体C3沉积的儿童毛细血管内增生性肾炎临床分析

目的:探讨分析仅有补体C3沉积毛细血管内增生性肾炎患儿的临床特点以及补体C3在肾损伤中发挥的作用。方法:在2016年1月—2017年12月期间从我院选取11例毛细血管内增生性肾炎患儿作为研究对象进行回顾性分析,分析内容主要可包括临床表现、实验室检查、治疗等内容。结果:急性肾炎综合征起因有9例,反复发作性肉眼血尿有2例,通过光镜检查,临床表现主要可分为毛细血管内增生性肾炎,在完成治疗后,所有患儿均具有较好的预后效果。结论 :链球菌感染是导致毛细血管内增生性肾炎仅有补体C3沉积的常见原因,且不伴Ig G的单纯补体C3沉积现象可能与不同补体活化机制存在一定的关系。

成人毛细血管内增生性肾炎91例临床与疗效

毛细血管内增生性肾炎（endocapillary proliferativc glomeru-lonephritis,EnPGN）是临床常见的急性肾小球肾炎的病理类型,以儿童最为常见,成人较少见。现将我科1983年3月～2009年8月经肾穿刺确诊的成人EnPGN91例进行临床与疗效分析。

毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征6例临床分析

目的分析毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征患儿的临床表现,病理改变和治疗。方法2002-06—2004-08,对苏州大学附属儿童医院肾内科收治的毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征6例进行回顾分析。结果(1)6例患儿的临床表现均为肾炎型肾病综合征;(2)其病理特点为:在毛细血管内增生的基础上有细胞新月体形成,可见IgG、C3的颗粒状沉积物沿毛细血管袢连续排列,且发现“不典型驼峰”和部分足突融合;(3)治疗:6例均予激素治疗。其中2例治疗4周内完全缓解;4例未能在4周内达到完全缓解者,2例加用环磷酰胺,2例予雷公藤,均缓解。结论(1)病理改变与临床表现关系密切,伴新月体者肉眼血尿时间较长,伴足突融合者蛋白尿程度重,持续时间长;(2)给予足量激素,或联合应用免疫抑制剂,可取得较好疗效,但长期预后尚待进一步观察。

仅有补体C3沉积的儿童毛细血管内增生性肾炎临床分析

目的回顾性探讨仅有补体C3沉积的毛细血管内增生性肾炎患儿的临床特点及疾病转归，深入认识补体C3在肾损伤中的作用。方法选择2010年11月至2014年10月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏病理表现为毛细血管内增生性肾炎但免疫荧光仅有C3沉积的肾小球肾炎患儿为研究对象（为避免假阳性，补体C3≥2＋为纳入标准），回顾性分析患儿临床表现、实验室检查以及治疗、预后和病理改变，并结合文献复习，总结此类患儿的临床特点及转归规律。结果共有11例患儿病理表现为毛细血管内增生性肾炎，且其免疫荧光仅有补体C3沉积（≥2＋）。11患儿中9例以急性肾炎综合征起病（81．8％），2例患儿表现为反复发作性肉眼血尿（18．2％）。其中7例患儿临床诊断为链球菌感染后。肾炎（63．6％）。11例患儿临床表现相对较重，补体C3均显著低于正常值（100．0％）。光镜均表现为毛细血管内增生性。肾炎，电镜提示免疫复合物主要在内皮下、上皮下或系膜区沉积。分别给予相应治疗，随访7个月～3年3个月，所有患儿目前预后良好。结论在毛细血管内增生性肾炎仅伴补体C3沉积的患儿中链球菌感染是常见诱因，部分患儿与链球菌感染后肾炎有相似的临床经过，但此部分患儿临床表现相对较严重，认为病理中不伴IgG的单纯补体C3沉积现象可能与不同补体活化机制有关。

表现为毛细血管内增生性肾炎的Castleman病一例

Castleman病是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。本病肾损害病理表现多样，以毛细血管内增生性肾炎为表现者少见，易误诊和漏诊。最近我科收治1例并进行随访，现报告如下，

毛细血管内增生性肾炎伴乙肝病毒抗原沉积的临床特征及治疗探讨

乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV—GN）肾脏病理改变以膜性肾病最多见，其次是膜增生性肾炎及系膜增生性肾炎。然而对毛细血管内增生性肾炎伴乙肝病毒抗原沉积却罕见报道，本研究报道10例如下。

毛细血管内增生性肾炎伴乙肝病毒抗原沉积的临床特征及治疗探讨

HBV-GN肾脏病理改变以膜性肾病最多见，其次是膜增生性肾炎及系膜增生性肾炎，然而对毛细血管内增生性肾炎伴乙肝病毒抗原沉积却罕见报道。本文报道10例如下：

30例儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎临床和病理分析

为了解毛细血管内增生性肾小球肾炎的特殊临床表现,探讨肾穿刺活检术在急性肾小球肾炎中的应用,采用回顾分析法,对30例毛细血管内增生性肾小球肾炎临床、病理进行统计分析。结果显示,临床表现为肾病综合征8例,急性肾功能衰竭8例,IgA肾病6例,急性肾炎6例,隐匿性肾炎2例。病理学表明,以肾病型、肾衰型病变重,分别有不同程度的新月体形成。肾病型有5例免疫荧光示IgG、C3沉积呈“花环状”。提示毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现多样,肾穿刺活检术可明确诊断。强的松龙治疗急性肾炎(肾病型)有一定疗效。

以肾病综合征为表现的毛细血管内增生性肾小球肾炎的临床与病理

目的探讨毛细血管内增生性肾小球肾炎并发肾病综合征的临床病理特点与发病机制。方法12例患者肾穿刺术后,标本经常规固定、包埋、切片,进行HE、六胺银、Masson和免疫荧光染色,其中3例予以电镜观察。结果肾小球系膜细胞、内皮细胞增生;小球内可见中性多核白细胞渗出。10例毛细血管襻和(或)灶性系膜区有免疫复合物沉积。3例上皮细胞足突融合消失,上皮下电子致密物沉积。结论EPGN发生大量蛋白尿的机制与肾小球滤过膜状态的改变关系密切,使其对蛋白的通透性大大增加。

儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积9例临床病理分析

目的探讨儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积(endocapillary proliferative glomerulonephritis associated with hepatitis B virus antigen deposition,HBV-ECPGN)的临床病理特征及预后。方法回顾性分析9例HBV-ECPGN(实验组)与13例儿童经典急性链球菌感染后毛细血管内增生性肾小球肾炎(acute poststreptococcal infection endocapillary proliferative glomerulonephritis,APS-ECPGN)(对照组)的临床表现、实验室参数、肾病病程和临床预后等。肾穿刺标本均经光镜、免疫组化检查,3例同时送电镜检查。光镜检查包括石蜡切片HE、PAS和PAM-Masson染色,免疫组化Eli Vision法Ig G、Ig A、Ig M、C3d、C4d、C1q、HBs Ag、HBc Ag染色。结果实验组9例中男女比为7∶2,平均年龄10.3岁;血清学C4下降比例明显大于对照组(P<0.05);实验组肾病病程平均11.2周,明显长于对照组(平均3.8周)(P<0.05);实验组平均随访53.55个月,均未见肾炎复发。免疫组化C4d沉积明显高于对照组(P<0.05),Ig G、Ig M、Ig A、C3d和C1q的沉积两组相比差异无显著性(P>0.05);所有实验组病例均有HBs Ag沉积,沉积部位以肾小球旁器部位最为明显。结论与APS-ECPGN不同,HBV-ECPGN更多见血清学C4下降和更强的肾组织内C4d沉积,临床上多以急性肾炎发病,肾病病程较长。提示二者在发病机制上存在差异。血清学C4下降可能与HBs Ag沉积有关,HBs Ag沉积则可能与HBV-ECPGN发病机制相关;HBs Ag在肾小球旁器部位的沉积是HBV-ECPGN的特征性标志。