色素性毛表皮痣的光学治疗现状

色素性毛表皮痣也称为贝克尔痣,临床主要表现为较大面积的褐色斑片及合并多毛表现,病理上除色素增加外,也有表皮增厚,表皮突下延的情况。本病治疗比较困难,激光是目前的主要治疗手段,特别是近年来新型皮秒激光、不同激光联合治疗等方面较既往疗效显著,本文就色素性毛表皮痣及其光学治疗现状进行综述,以期为临床提供更好的治疗选择。

面部色素性毛表皮痣1例

报道1例仅发生于面部的色素性毛表皮痣。患者,男,23岁,左面颊斑片、丘疹,出小黑毛1年多,组织病理示表皮角化过度,角化不全,棘层增厚,基底层色素增加,立毛肌、毛囊、皮脂腺、血管和立毛肌周围淋巴细胞浸润。

泛发性环状肉芽肿并发色素性毛表皮痣1例

患者男，47岁。因全身泛发淡红色环状丘疹20年．于2008年10月1日到我科就诊。患者20年前无明显诱因全身出现排列成环形的淡红色丘疹，皮损可缓慢消退，但同时不断有新的皮损出现。近来皮损增多，无瘙痒、疼痛等症状。曾在外院给予口服雷公藤多苷治疗，无明显疗效。既往体健．无系统性疾病史。左肩部大面积色素沉着伴有粗毛，出生时即有。家族成员中无类似疾病患者。

色素性毛表皮痣的发病机制及治疗进展

色素性毛表皮痣是以皮肤褐色斑片伴毛发生长为特点的色素性皮肤病,作为损容性皮肤病的一种,严重影响患者的皮肤外观及心理健康。其发病机制尚不十分明确,既往研究认为可能与雄激素及其受体相关,近年来有学者提出染色体突变和遗传可能也参与了发病。在治疗上主要包括手术切除后植皮、液氮、化学磨削以及近年来提出的光电治疗等,但其复发率高给治疗带来了一定难度。因此,本文就色素性毛表皮痣近年来的研究进展作一综述。

30例色素性毛表皮痣临床、病理及误诊分析

目的:探讨30例色素性毛表皮痣(BN)患者的临床、病理表现及误诊情况,以提高对BN的认识。方法:对我院诊治的30例色素性毛表皮痣患者的临床资料进行回顾性分析,包括临床、病理、误诊及治疗情况。结果:30例患者在出生后不久或青春期发病,男性较多(66.7%),皮损好发于上肢及胸部,单侧分布,青春期发病的男性及幼年发病的女性毛发较多。病理可见表皮突规则延长,角质形成细胞中黑素小体增加,黑素细胞数目正常或轻度增加。常伴淋巴细胞浸润,立毛肌增生。初诊时有10例误诊,分别误诊为融合性网状乳头瘤病、色素性痒疹、咖啡斑等。光电技术治疗色素性毛表皮痣因病例数较少,经验不足,依据目前的治疗效果,提示对脱毛的治疗效果较好,对色素的改善不明显。结论:BN容易误诊,临床特点及组织病理学检查为诊断本病的依据,临床医生要加强对该病的认识。

棘层松解角化不良性表皮痣并发色素性毛表皮痣

报告1例单侧棘层松解角化不良性表皮痣并发色素性毛表皮痣。患者男,40岁。10岁时左侧胸部出现片状多毛区,其间有许多淡红色小丘疹。10年前同侧肢体出现红色疣状丘疹,部分融合。皮损冬轻夏重,伴有轻度瘙痒。皮损组织病理学检查可见表皮乳头瘤样增生,基底层上方棘层松解和裂隙,类似Darier病样改变。

色素性毛表皮痣及斑痣共聚焦图像对比分析

目的分析色素性毛表皮痣及斑痣皮损反射式共聚焦显微镜(RCM)影像学特征。方法对18例诊断为色素性毛表皮痣及5例斑痣皮损均行RCM检查及组织病理检查,并将观察结果进行对比分析。结果色素性毛表皮痣RCM图像特征:18例患者显示表皮基底层色素增加,其中10例患者皮损可见大小相对一致的、明亮的、规则的色素环;所有皮损均显示棘层增厚,表皮突显著下延,其深度可达100~160μm,2例患者真皮浅层可见少数噬色素细胞。斑痣RCM图像特征:5例斑痣患者表皮突轻度延长,表真皮交界较多高折光的黑素细胞成巢分布,其中1例患者真皮内亦可见黑素细胞巢。结论色素性毛表皮痣皮损的RCM图像具有特征性,与斑痣皮损的图像特征明显不同,应用RCM对二者进行诊断及鉴别诊断具有一定的意义。

Becker痣的诊疗进展

目的回顾色素性毛表皮痣病因与发病机制、临床表现与治疗的相关文献,探讨临床治疗策略。方法对色素性毛表皮痣相关文献进行描述与总结。结果色素性毛表皮痣目前病因及发病机制尚不清楚,是一种良性皮肤错构瘤,可伴发皮肤肌肉骨骼发育异常,称为Becker痣综合征;单纯皮肤症状可尝试采用激光治疗,合并其他发育缺陷可采用手术治疗。结论色素性毛表皮痣病因及发病机制尚不清楚,激光是常用治疗单纯皮肤异常的方法。

神经纤维瘤病

报告1例伴有先天性色素痣和色素性毛表皮痣的神经纤维瘤病。患儿女,9岁。出生后躯干及臀部即有大片淡褐色斑疹,随年龄增长面积逐渐扩大,呈裤衩样分布。左臀部一鸽蛋大黑色斑块,腰背部深褐色皮损上可见粗密毛发。阴蒂及左侧大阴唇明显肥大柔软。左侧肛周一胡桃大肤色柔软包块,表面形成褶皱,其上可见小的颗粒状突起,基底部境界不清。患儿生长发育正常,智力无明显异常。腰背部皮肤组织病理示:符合神经纤维瘤病。临床诊断:伴有先天性色素痣和色素性毛表皮痣的神经纤维瘤病。

贝克尔痣的诊疗进展

贝克尔痣是一种良性皮肤错构瘤,儿童期或青春期后出现,男性多于女性。临床表现为不规则的斑状色素沉着,伴或不伴毛发增多。贝克尔痣的病因与发病机制尚不清楚,一般认为是激素依赖性的具有不完全外显率的遗传性疾病。组织病理学表现为角质细胞色素增加,但黑素细胞数目正常。贝克尔痣的激光治疗存在挑战,治疗主要包括色素特性激光(Q开关激光、长脉冲激光、皮秒激光等)、色素非特异性激光(CO_2激光、Er∶YAG激光、点阵激光等)、强脉冲光,总体疗效不一。需要更大样本、更长随访期的研究来评价贝克尔痣的激光治疗的疗效。