毛黏液样型星形细胞瘤3例并临床病理分析

目的 探讨毛黏液样型星形细胞瘤（pilomyxoid astro-cytoma,PMA）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对3例PMA的影像学、形态学及免疫表型进行观察,并复习相关文献。结果 例1,女性,41岁,左侧额叶囊实性占位,以囊性为主;例2,女婴,13个月,鞍区见巨大实性占位;例3,男性,17岁,囊实性占位,以囊性为主,放疗后切除。镜下肿瘤具有黏液性基质,由双极性肿瘤细胞构成,围绕血管周围呈放射状排列,形成假菊形团结构,未见双相性结构及Rosenthal纤维;其中例1于血管周围可见较多以T细胞为主的淋巴细胞浸润;例3可见部分血管呈线状肾小球样丛状结构,并见退变的、异型明显的肿瘤细胞,考虑与放疗有关。免疫表型：瘤细胞中vimentin、S-100、Olig-2、GFAP均呈弥漫强阳性,NeuN、CKpan、EMA和ER均阴性,Ki-67增殖指数1%～3%。结论 PMA通常发生于1岁以内患儿,但也可发生于青少年及成人,常以癫痫发作为首发临床症状;大体通常为实性胶状肿物,但亦可表现为囊实性肿块,且以囊性为主;双极性肿瘤细胞是PMA独特的组织学特征;与毛细胞型星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma,PA）相比,其具有较强的侵袭性及复发风险,应加强对其鉴别诊断。

毛黏液样型星形细胞瘤1例报道

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)是儿童中枢神经系统肿瘤中最常见的一种良性肿瘤,其生长缓慢,属于WHOⅠ级。毛黏液样型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)属于毛细胞样肿瘤,WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中将其新增为一个新的星形细胞瘤类型[1],与毛细胞型星形细胞瘤密切相关,曾被称为"婴儿型毛细胞星形细胞瘤"[2]。PMA发病率低,但具有较强侵袭性。

手术联合贝伐单抗治疗罕见成人小脑半球毛细胞黏液型星形细胞瘤1例并文献复习

目的 探讨成人小脑毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的临床特点、手术治疗、放化疗干预及其预后。方法 回顾分析新疆医科大学第一附属医院神经外科2021年4月收治的1例成人小脑半球PMA的临床资料,并结合相关文献进行复习。手术方法采用旁正中入路肿瘤次全切,术后复发给予贝伐单抗化疗干预。结果 患者头颅核磁共振成像(MRI)示右侧小脑半球及脑干偏右缘团状异常占位。术后病理结果显示细胞黏液型星形细胞瘤。术后同步放化疗干预,患者术后7个月复发,规律2周期贝伐单抗治疗后无明显进展,再次复查MRI示肿瘤体积明显减少,行第3周期化疗,术后1年随访临床症状无明显进展。结论 成人小脑PMA罕见,手术以全切为目标,无法全切术后应及时放化疗干预,贝伐单抗治疗有效。

毛细胞黏液样型星形细胞瘤的MRI及病理表现

目的探讨毛细胞黏液样型星形细胞瘤(PMA)的MRI及病理表现。方法分析经手术病理证实的7例PMA的MRI及病理表现。结果肿瘤3例发生于下丘脑、视交叉区,其余分别发生于右侧侧脑室、右侧额叶、小脑蚓部和右侧基底节区。6例病变边界清楚。实性肿块1例,囊实性肿块6例。肿块的实性部分T1WI中6例呈低信号,1例呈等信号;T2WI及FLAIR均呈高信号;DWI中4例呈低信号,2例呈等信号,1例呈高信号。增强扫描强化方式多样,4例可见不强化的实性部分。5例肿块的实性部分内见小囊变,周边见大囊变。1例见瘤内出血,4例未见瘤周水肿,6例见脑积水。1例可见瘤周结节状转移灶,其余均未见脑脊液播散征象。病理表现为黏液样基质背景中分布的形态单一的毛细胞样肿瘤细胞,肿瘤细胞常围绕血管呈血管中心性排列,缺乏Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体,胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白和波形蛋白呈弥漫强阳性表达,Ki-67抗原标记指数变化范围较大。结论 PMA好发于儿童和青少年,下丘脑、视交叉区常见,可为囊实性肿块,强化方式多样,脑积水多见,瘤周水肿和瘤内出血少见,应注意术后随访。

毛细胞黏液样星形细胞瘤形态学谱:中间型毛细胞黏液样肿瘤

为了详细阐明毛细胞黏液样的形态学谱以及毛细胞黏液样星形细胞瘤（PMA）和毛细胞星形细胞瘤（PA）之间的关联特征，作者回顾了84例具有毛细胞黏液样特征的儿科星形细胞瘤，其中42例具有PMA和PA的共同特征，并称之为“中间型”毛细胞黏液样肿瘤。

毛细胞黏液样星形细胞瘤形态学谱：中间型毛细胞黏液样肿瘤

为了详细阐明毛细胞黏液样的形态学谱以及毛细胞黏液样星形细胞瘤（PMA）和毛细胞星形细胞瘤（PA）之间的关联特征,作者回顾了84例具有毛细胞黏液样特征的儿科星形细胞瘤,其中42例具有PMA和PA的共同特征,并称之为＂中间型＂毛细胞黏液样肿瘤。

毛细胞黏液样星形细胞瘤3例报道并文献复习

目的探讨毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道3例PMA患者的临床资料,并对其进行组织学观察及免疫组化(EnVision-plus法)标记,其中1例行电镜观察。结果本组PMA均为女性,年龄分别为13岁4、岁和17岁。肿瘤分别位于右侧丘脑、右侧颞叶基底节区及下丘脑/视交叉区。镜下见双极性的梭形瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分区域呈血管中心性生长,瘤细胞异型性小,核分裂象偶见,间质血管增生明显。1例见大片出血,1例见少许嗜酸性颗粒小体及小灶坏死,3例PMA均未见双相性结构及Rosenthal纤维。免疫组化标记示瘤细胞表达GFAPv、imentin、S-100及Olig-2,而CKpan、EMA、NF、CgA、Neu-N、p53均呈阴性表达,Syn有2例局灶阳性,Ki-67阳性率为1%～2%。仅有的1例电镜表现除具有伸长细胞特征外,胞质内还可见神经内分泌样颗粒。结论 PMA为毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的亚型,与经典PA相比,具有独特的组织学特征,并具有更强的侵袭性,故应加强对其的认识。

毛细胞粘液样型星形细胞瘤的影像学表现与临床病理学对照(3例报道及文献复习)

目的探讨毛细胞粘液样型星形细胞瘤(PMA)的影像学表现。方法对3例PMA临床、病理和CT、MRI表现回顾分析,结合文献报道,提高对PMA的影像学认识。结果 3例PMA均为女性儿童或青少年,分别位于丘脑、颞叶基底节和视交叉下丘脑区,1例为囊性,2例为囊实性,均见出血。CT上表现为等或略低密度。T1WI为等或略低信号,T2WI为高信号,DWI为高或低信号,ADC值增高;增强扫描表现为不均匀明显强化。3例中2例有轻微瘤周水肿,1例无瘤周水肿。结论 PMA为好发于儿童及婴幼儿的鞍区、视交叉下丘脑区域的侵袭性肿瘤,其影像学表现与毛细胞型星形细胞瘤(PA)略有差异,认识PMA的影像学特点,有助于PMA的影像诊断。

鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤MRI表现

目的观察发生于鞍区的毛细胞黏液样星形细胞瘤（PMA）的MRI特点。方法回顾性分析经手术病理证实的2l例PMA的MRI表现。结果MRI图像上，21例PMA具有如下特点：肿瘤均呈不规则分叶状，边界清楚，体积较大[最大径29．13～73．25mm，平均（47．52±15．33）mm]，肿瘤最长轴多为腹背方向（11／21，52．38％）。MR平扫肿瘤病灶信号多不均匀，T1WI多呈等、低信号（16／21，76．19％），T2WI多呈高信号（21／21，100％），部分内见低信号（13／21，61．90％）。增强扫描肿瘤多为明显不均匀强化（20／21，95．24％），常可见多发微小囊样表现（11／21，52．38％）。21例中，20例发生脑积水，9例发生蛛网膜下腔播散。结论PMA的MRI表现具有一定的特征性，应用多种MR检查方法，结合患者的年龄及临床表现，有助于其术前诊断。

毛细胞黏液样星形细胞瘤3例临床病理观察

目的探讨毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的临床病理特征,提高对该病的认识。方法收集解放军总医院神经外科以及院外会诊PMA手术病例3例,其中男性2例,女性1例;年龄5～17岁,平均年龄10.3岁。3例中2例表现为头痛,其中1例同时伴有视力障碍;另1例有恶心、呕吐及步态不稳。2例肿瘤位于鞍区,1例位于小脑。影像学示2例鞍区肿瘤为实性肿瘤,增强扫描呈不均匀强化;另1例小脑肿瘤为囊实性病变伴有环形强化。结果镜下病变区肿瘤由双极性梭形细胞组成,间质疏松、内含黏液,部分区域内瘤细胞围绕血管分布,形成血管中心性生长模式;其中2例病变区未见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体。1例肿瘤分为界限分明的两部分,一部分为经典型的毛细胞星形细胞瘤(PA)结构;另一部分为梭形肿瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分瘤细胞围绕血管呈放射状排列。1例小脑肿瘤于手术切除后3个月复发,余2例仍在随访中。结论 PMA是毛细胞星形细胞瘤的一种特殊类型,其发病年龄、组织学特征与PA不全相同,也称为PA不典型型,手术后常易复发。早期出现脑脊液播散等侵袭性生物行为,属WHOⅡ级肿瘤。

毛细胞黏液样星形细胞瘤:一种新确定的星形细胞胶质瘤

毛细胞黏液样星形细胞瘤（PMA）是WHO新近分类的胶质类肿瘤,既往被认为就是毛细胞型星形细胞瘤,然而PMA特有的临床发病年龄、部位、更具侵袭性的生物学行为及组织病理学特征使人们对它的认识逐渐增加。就PMA的流行病学、临床病理学、影像学特征等予以综述。

毛状黏液样星形细胞瘤的诊断(附1例报告和文献复习)

目的:探讨毛状黏液样星形细胞瘤(PMA)的影像学和组织学特点,提高对PMA的认知。方法:结合文献复习,回顾性分析一例我院被确诊为PMA的资料,归纳总结PMA的影像学、组织学特点和治疗,预后。结果:PMA和毛细胞星形细胞瘤(PA)在组织学上和影像学上略有差异,但PMA生物学侵袭性强,PMA的疗效和预后不佳。结论:深入了解PMA的影像学和组织学特点,对PMA的诊断、治疗和预后及相关研究意义重大。

毛细胞黏液样星形细胞瘤1例

患者女性，5岁。因发现患儿右眼突出10余天人院.眼眶及头颅MRI示：右侧视神经增粗，其内可见大小约3．2CIVI×1．5cm等111长1、2信号影，境界尚清晰，增强后明显强化，右侧视神经管明显增粗，余未见明显异常，提示右侧视神经占位性病变，考虑视神经胶质瘤可能性大。视力检查双眼为0．8，视乳盘略苍白，边界尚清。

黏液性毛细胞型星形细胞瘤

黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一种最近才被描述的中枢神经系统肿瘤,其特点类似于毛细胞型星形细胞瘤,过去被归为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型。然而,最近的研究表明,黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点和毛细胞型星形细胞瘤有细微的差异,在生物学特性上,两者之间在侵袭性,复发率和预后都有不同。提示了黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一类不同于毛细胞型星形细胞瘤的肿瘤。深入了解毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点,临床表现,影像学特点,治疗原则,预后对进一步开展相关研究有重要意义。

毛细胞黏液样星形细胞瘤的研究进展

毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)是2007年WHO中枢神经系统肿瘤病理学中新提出的一个分类。它是毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的特殊亚型,患者发病年龄更早,视交叉/下丘脑是病变的常见部位。近些年也有成人PMA及特殊部位PMA的报道。组织学见双极梭形细胞围绕血管生长,有黏液样背景,无PA常见的Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体。与PA相比,患者预后较差,易局部多次复发或经脑脊液转移甚至死亡。PMA复发后可演变呈典型的PA。

毛细胞黏液样星形细胞瘤11例治疗与预后

目的分析毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)患者的临床资料,探讨治疗模式与预后的关系。方法回顾性分析11例术后病理确诊为PMA的患者临床资料,其中6例术后行放化疗,分析患者生存状况,比较单纯手术组与放化疗组生存期(OS)。结果随访至2016年8月,两组患者中位随访时间为21(2~55)个月,中位OS为24个月,1年生存率为90.9%。两组OS比较差异无统计学意义(P=0.23),但对比术后3个月两组生活质量状况(KPS),放化疗组KPS明显优于单纯手术组(P=0.047)。结论 PMA发病率低、预后不良,手术切除是最主要治疗手段,放化疗的价值有待进一步研究。

毛细胞黏液样星形细胞瘤3例临床病理观察

目的探讨毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集3例毛细胞黏液样星形细胞瘤,分析其临床特点,观察其病理组织学形态、免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为女童,年龄分别为26个月、22个月及7个月。病变分别位于鞍区视神经、三脑室和视交叉,形态符合毛细胞黏液样星形细胞瘤。免疫组化:瘤细胞GFAP、S-100、vimentin和olig-2不同程度(+),Ki-67<10%。结论毛细胞黏液样星形细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统原发性肿瘤,为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型。该病发病率很低,发病年龄较小,多见于<4岁的儿童,预后差于毛细胞型星形细胞瘤。

儿童鞍区毛细胞和毛细胞黏液样星形细胞瘤的MRI特征

目的:分析儿童鞍区毛细胞星形细胞瘤(PA)和毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)的MRI特征,以提高诊断水平。方法:回顾性分析4例PMA和13例PA的MRI及临床资料,全部病例均经手术病理证实。结果:PMA平均就诊年龄1.73岁,PA3.28岁。3例PMA MRI表现为下丘脑视交叉区实质性肿瘤显著均匀强化、无瘤周无水肿;1例表现为视路实质性肿瘤显著不均匀强化,轻度瘤周水肿。13例PA的MRI表现多样性,3例为鞍区实质性肿瘤显著均匀强化;6例为实质性肿瘤为主伴周边或中央小囊性成分,实质部分显著强化;3例实质性肿瘤轻度强化且不均匀;1例实质性肿瘤不强化;2例轻度瘤周水肿。PA组2例合并神经纤维瘤1型。结论:儿童鞍区PMA和PA均以实质性肿瘤为主,PMA好发于婴幼儿,增强后大多表现显著强化,而PA发病年龄大于PMA,增强后表现多样性。当PA发生在婴幼儿、同时表现为实质性肿瘤显著强化时,两者无法鉴别。

鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法收集2例鞍区PMA患者的临床资料,并对其进行组织学观察和免疫组化标记。结果例1行肿瘤次全切除,镜下见黏液样背景中,单一形态的双极细胞和血管周围细胞排列,形成假菊形团结构。残余肿瘤于术后2年再次手术切除,镜下可见组织呈双相结构,由致密梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成,2次免疫组化提示肿瘤细胞表达GFAP、S-100、Olig-2,不表达Neu-N、EMA。Ki-67增殖指数小于1%。例2合并瘤内出血,镜下可见黏液样背景中瘤细胞围绕血管周围呈放射状排列,间质血管增生明显,瘤组织内见大片出血,免疫组化标记示瘤细胞表达GFAP、Olig-2、Syn均呈弱阳性,Ki-67增殖指数3%。结论 PMA在一定情况下可能转变为毛细胞星形细胞瘤,鞍区PMA可能发生瘤内出血,必要时需急诊手术治疗。

毛细胞型星形细胞瘤与毛细胞黏液型星形细胞瘤的异同

结合中间型毛细胞黏液样星形细胞瘤的形成,对毛细胞型星形细胞瘤(PA)和毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的历史演变、组织学及基因表达、临床预后、影像学表现进行综述。毛细胞型星形细胞瘤归类为局灶性星形细胞胶质瘤,突出其更为坚实的生长模式。毛细胞黏液型星形细胞瘤是毛细胞型星形细胞瘤的一种变异,毛细胞黏液型星形细胞瘤与毛细胞型星形细胞瘤之间有着非常密切的关系。