成人获得性巨气管是弥漫性肺纤维化的并发症

异常的气管增宽或巨气管症已报告过的有:先开性巨支气管症(mounie—kuh组合征),Ehlers—Danlos综合征,各来自许多炎性病变的获得性弥漫性气管软化,包括长期吸烟。慢性支气管炎,肺气肿,囊性纤维化,反复性多发性软骨炎,近年作者观察到几个弥漫性肺纤维化病人有进行性气管扩张。

骨化性气管支气管病研究进展

骨化性气管支气管病（tracheobronchopathia osteochondroplastica,TO）是一种罕见的气道良性病变,以异常的气管、支气管黏膜下骨化和软骨化结节增生突出管腔为特征,一般不累及气道后壁[1].TO亦被称为气管支气管囊性纤维性骨软骨炎和骨形成性气管病.1857年Wilks[2]第一次报道TO,将其描述为一种喉、气管及支气管的骨沉着病变.TO由于黏膜下层磷酸钙大量沉积,良性骨和软骨组织增生,常可导致气道狭窄.慢性咳嗽和喘息是TO最常见的临床症状,常被误诊为支气管哮喘[3].虽然近年国内报道的TO病例逐渐增多,但国内医生对此病的认识仍不足.本文主要对TO的临床特征、诊断和治疗方法综述如下.

气管和支气管疾病

9832935 气管内放置球囊扩张型支架的家兔实验研究/Rauber K∥Radiology.-1997,202(1).-281～283 北医一 9832936 气管和支气管先天性和获得性狭窄的球囊扩张/Jaffe R B∥Radiology.-1997,203(2).-405～409 北医一 9832937 气管粘液真菌病/Andrews DR∥Ann Thorac Surg.-1997,63(1).-230～225 湘医图 9832938 囊状纤维性骨炎气管支气管病的"rockgarden"(岩石花园)所见[日,英摘]/横山俊伸∥日胸疾会志.1997,235(4).-477～483

儿童气管支气管软化

气管支气管软化(TBM)是婴幼儿期气道阻塞的一个重要原因,但通常可随气道发育扩大而缓解。 气管支气管软化,可分为原发性与继发性两种。原发性TBM少见,是由于气管、支气管树软骨先天性软弱所致。原发性TBM可单独发生,也可并发其他先天性异常。本文研究发现TBM发病与几种遗传性颅面综合征及其他先天性异常有关。有报告TBM与某些遗传综合征如:Larsen’s综合征及多发性软骨炎有关。 继发性TBM常见。

儿童期常见及罕见上-下气道共存疾病

上-下气道慢性炎症性疾病是指炎症累及上和(或)下气道的慢性疾病,包括以上气道为主的疾病、以下气道为主的疾病和上-下气道炎症共存性疾病,其中儿童期常见及罕见的上-下气道共存疾病主要包括鼻窦支气管综合征(sinobronchial syndrome,SBS)、复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)、原发性纤毛不动综合征(primary ciliary dyskinesia,PCD)、弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)、囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)、嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)、肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)、变应性支气管肺曲霉病(allergic broncho pulmonary aspergillosis,ABPA)等。该文旨在对儿童期常见及罕见上-下气道共存疾病进行概述,以期帮助临床医师对于儿童期上-下气道慢性炎症性疾病的共存疾病实现早诊断早治疗,以提高疗效、预防不可逆损害发生及改善患儿的远期预后。