婴儿先天性肺气道畸形合并铜绿假单胞菌肺炎1例

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)是一种终末细支气管异常过度增生和扩张,而正常肺泡组织缺乏所致的肺实质内的囊性病变。CPAM是一种临床比较少见的肺组织结构紊乱的错构瘤,常伴有不同程度的囊性改变,以肺分支形成过程中气道模式异常为特征,由未成熟的细支气管异常分支形成,且多种基因和蛋白参与了疾病的发生和发展过程,但目前具体病因和发病机制尚不明确[1-3]。在先天性肺部畸形疾病中,活产婴儿发病率为1/25000~1/35000,而先天性肺囊性疾病15%~50%为CPAM[4]。

胎儿发生先天性肺气道畸形危险因素分析及预测模型构建

目的 探讨胎儿发生先天性肺气道畸形(CPAM)的危险因素并构建风险预测模型,为孕期管理及产前咨询提供参考。方法 回顾性收集161例CPAM患儿作为病例组,191例年龄、出生时间相匹配的健康儿童作为对照组。收集胎儿父母的一般情况,采用Pearsonχ^(2)检验比较病例组与对照组父母一般情况,对有意义的变量行多因素Logistic回归分析,确定胎儿发生CPAM的独立危险因素并建立风险预测模型。采用R-studio绘制胎儿发生CPAM的列线图预测模型,使用受试者特征(ROC)曲线下面积(AUC)和校准曲线对列线图预测模型的预测效能进行评价。结果 两组孕期有毒物质接触史、孕早期服药史、高血压家族史、糖尿病家族史、孕早期细菌和/或病毒感染及主动或被动吸烟史比较具有统计学差异(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,孕期有毒物质接触史、孕早期服药史及高血压家族史是胎儿发生CPAM的独立危险因素(P均<0.05)。根据多因素Logistic回归分析结果筛选的独立危险因素建立胎儿发生CPAM的风险预测模型:logit(P)=(-0.749)+0.833×(孕期有毒物质接触史)+0.812×(孕早期服药史)+2.179×(高血压家族史)。ROC曲线分析结果显示,预测模型预测胎儿发生CPAM的AUC为0.681(95%CI 0.624~0.737,P<0.001);校准曲线分析结果显示,校准曲线的平均绝对误差为0.024,预测曲线贴近理想曲线。结论 孕期有毒物质接触史、孕早期服用药物及高血压家族史为胎儿发生CPAM的独立危险因素,基于以上危险因素建立的胎儿CPAM患病风险预测模型预测效能良好,可为产前咨询提供参考。

CT对儿童先天性气道畸形诊断的图像特征及价值研究

目的:探讨CT对儿童先天性气道畸形(CPAM)诊断的图像特征及价值。方法:选取我院2019年1月到2022年12月收治的62例先天性气道畸形患儿进行回顾性分析,所有患儿均经病理确诊为先天性气道畸形,对比CT诊断与病理诊断的检出率,并分析患儿CT诊断图像特征,最终探究CT对儿童先天性气道畸形的诊断效能。结果:CT诊断检出率与病理诊断对比无明显差异(P>0.05);59例经CT诊断为先天性气道畸形的患儿中CT表现为CPAM1型、CPAM2型、CPAM3型图像特征差异明显;59例经CT确诊为先天性气道畸形的患儿中CT诊断显示位置、特征与囊腔最大直径对比差异显著(P>0.05);CT诊断儿童先天性气道畸形与病理诊断的特异度、敏感度无明显差异(P>0.05)。结论:CT对儿童先天性气道畸形的诊断准确性较高,并且通过CT图像重建可明确先天性气道畸形的不同类型,为儿童先天性气道畸形的术前评估提供有效依据。

胸腔镜和开胸手术治疗儿童先天性肺气道畸形

目的探讨胸腔镜和传统开胸手术治疗儿童先天性肺气道畸形的疗效。方法回顾性分析2014年5月~2019年8月手术治疗的32例先天性肺气道畸形患儿的临床资料,前11例行开胸手术,2017年6月后的21例行三孔胸腔镜手术,观察2组手术时间、术中出血量、胸腔引流时间、术后住院时间和并发症等。结果32例手术均顺利完成,胸腔镜组1例(4.8%)中转开胸,1例(4.8%)行二次手术。胸腔镜和开胸手术时间分别为(113.2±20.6)、(97.6±11.1)min,术中失血量为(3.5±1.2)、(3.6±0.9)ml/kg,引流管留置时间中位数为3.0(2~22)、3.0(2~5)d,术后住院时间为5.0(4~23)、5.0(4~21)d。术后并发症气胸分别为2、1例,肺不张1、0例,肺部感染2、2例。32例均获得随访,随访时间胸腔镜组(13.7±4.4)月,开胸组(13.6±5.6)月,无死亡,生长发育与正常同龄儿相仿,无肺部相关并发症。结论胸腔镜手术与开胸手术治疗儿童先天性肺气道畸形疗效均满意,胸腔镜手术创口小,美观,建议推广。

儿童先天性肺气道畸形73例临床病理分析

目的:探讨先天性肺气道畸形(CPAM)的临床、影像、病理特征及预后。方法:回顾性分析73例儿童CPAM的临床病理特征并复习相关文献。结果:患儿年龄1d^15岁,平均年龄4.3岁,男女发病几率基本相同。依照Stocker组织病理学分型,73例CPAM中Ⅰ型49例,Ⅱ型22例,Ⅲ型2例。均为单侧病变,累及左侧29,右侧44例,合并心脏畸形6例,合并蛛网膜囊肿2例,伴隐形脊柱裂及甲状腺发育不良1例,伴脑发育落后、脑积水1例,伴肾母细胞瘤1例。影像学方面除2例Ⅲ型CPAM显示肺实变样改变外,余病例胸部X线或CT均表现为单个或多个含气大囊;或多发大小相近蜂窝状小囊,囊内未见肺纹理。73例均行患侧肺叶切除术,随访时间2~25个月不等,除2例Ⅲ型患儿死亡外,余患儿恢复良好。结论:CPAM是一种较罕见的发生于肺的先天性囊性腺瘤样畸形,可通过影像检查发现,确诊依据病理组织学检查,通过手术完整切除患侧肺叶,预后较好。

螺旋CT胸部重建与纤支镜在儿童气道畸形诊断中的应用比较

探讨螺旋CT胸部重建与纤支镜在儿童气道畸形诊断中的应用价值。方法对反复咳喘疑气道畸形的患儿行螺旋CT胸部重建及纤支镜检查并比较两种方法的差异。结果螺旋CT胸部重建与纤支镜均可发现气道的病变,另螺旋CT胸部重建技术还可显示气道与周围组织的关系,阻塞远端的气道情况。但对3级以下支气管管内病变准确性下降,且不能同时进行治疗。结论螺旋CT胸部重建可部分代替纤支镜检查,尤其对危重症不能耐受手术的患儿,提高了儿童气道病变的诊断水平,与纤支镜联用可更全面地诊断儿童气道病变。

小儿先天性肺气道畸形的手术选择

小儿先天性胸部畸形包括先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)、肺隔离症、支气管源囊肿和先天性肺叶气肿等一类疾病,占先天畸形的5%~18%,在活婴中占1/2500~1/3500[1]。由于产前诊断的普及,多数CPAM可以产前发现,估计实际的发病率还要高许多。2002年依据组织起源分为5型:0型,支气管源的大块实性间质样组织,又称腺泡发育不良,多数死胎不能存活;1型,支气管/细支气管源,直径≥2cm大囊;2型,细支气管源,数量多的小囊;3型,细支气管/肺泡源,实性组织;4型,外周源,多数大单囊。新分型中0、3型不是囊性结构,1、2、4型没有腺瘤成分。

小儿先天性肺气道畸形Ⅲ型CT特征分析

目的探讨小儿先天性肺气道畸形(CPAM)Ⅲ型的CT特征,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2015年11月至2021年8月9例经手术、病理证实CPAMⅢ型(9个病灶)患儿的病例资料。术前均行CT平扫及增强扫描。结果9例9个病灶均位于一侧肺组织下叶,其中左肺下叶7例,右肺下叶2例。其中单纯CPAM 2例,CT表现为张力较低,肺纹理稀疏高透过区,与正常肺组织界限不清;其中1例病变区见少许斑片状高密度影及多个薄壁小囊,囊间见分隔。增强后无强化。合并先天性支气管闭锁(bronchial atresia,BA)1例,CT表现为高透过区内右肺下叶后基底段支气管远端未显示,增强后见条形未强化粘液栓影,周围有肺动脉分支血管伴行。合并先天性肺隔离症(BPS)6例,其中1例CT仅见大片肺纹理稀疏高透过区;2例呈不规则软组织块影,边缘少许肺组织透过度增高;其余3例表现为高透过度区内见实变影。增强后见腹主动脉供血5例,胸主动脉供血1例。结论CT为发现和诊断CPAMⅢ型的主要依据,具有特征性,熟悉其CT特征有助于提高对该病的诊断。

胸腔镜下后基底段解剖性病灶切除治疗小儿先天性肺气道畸形

目的探讨胸腔镜下后基底段(S^(10))解剖性病灶切除治疗小儿先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的可行性。方法2021年2月~2022年2月我科对14例小儿CPAM行胸腔镜S^(10)解剖性病灶切除,电钩标记出病灶的外在边界,解剖并保留病灶与正常肺组织之间的段间静脉或亚段间静脉作为内在边界,切断进入病灶的动静脉及支气管,LigaSure切开并封闭内外边界之间的肺组织完成解剖性病灶切除。结果14例均在胸腔镜下完成手术,无中转开胸。右侧解剖性病灶切除10例,左侧解剖性病灶切除3例;1例拟行右侧解剖性病灶切除,因病变肺组织炎症反应较重,血管及支气管结构不清晰,内在边界确定困难,沿病变边缘行扩大不规则切除。手术时间50~170 min,中位数71 min;术中出血量5~30 ml,中位数5 ml。13例术后留置引流管2~4 d,中位数3 d;漏气1例,引流9 d。术后住院时间4~12 d,中位数6 d。病理诊断:1型3例,2型9例,3型2例。术后漏气1例,考虑创面漏气,调整引流管位置并延长留置引流管时间后漏气消失;单纯皮下气肿2例,保守观察后皮下气肿消失;无出血、支气管胸膜瘘、肺不张等并发症。14例随访1~12个月,中位数8个月,复查胸部CT均未见残余病灶,患侧胸腔无残腔。结论对于病灶位于S^(10)外周的小儿CPAM,胸腔镜下经下肺韧带入路进行解剖性病灶切除是安全、可行的。

儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断

目的:探讨儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的CT影像特征及诊断要点,以提高对本病的认识和诊断准确性。方法:34例确诊CPAM并于术前行CT检查的患儿纳入研究,其中男性24例,女性10例。所有病例均行胸部CT检查,回顾性分析CT影像表现,并对全部病例进行诊断试验。结果:CPAM的CT主要表现可分为多发大囊(23/34,67.6%)、多发小囊(6/34,17.6%)、片状高密度影(3/34,8.8%)、单发大囊(2/34,5.9%)四种,可以合并感染、体循环供血及其他肺内外畸形等。诊断试验显示,未经过培训的医生对CPAM的诊断准确率(44.1%)远低于培训后医生(79.4%)。结论:儿童CPAM的CT表现具有特征性,以囊性病变、尤其是多囊性病变最为常见,通过学习可以提高对该疾病的认识及诊断水平。

先天性肺气道畸形患儿病变组织中差异表达基因的筛选及生物学功能分析

目的筛选先天性肺气道畸形(CPAM)患儿病变组织中的差异表达基因,并分析其生物学功能。方法CPAM患儿5例,接受胸腔镜微创手术治疗时留取CPAM病变组织、CPAM病变旁组织,使用Total RNA-seq(H/M/R)Library Prep Kit for Illumina®构建RNA-Seq文库,用RSEM软件获得基因的表达序列数,使用TMM法对基因表达进行标准化,获得有效序列。采用主成分分析法去除异常样本后,用edgeR软件筛选出CPAM病变组织与CPAM病变旁组织的差异表达基因,并使用R软件cluster Profiler对差异表达基因集合进行GO功能富集分析和KEGG信号通路分析。结果成功构建10个样本的RNA-Seq文库,发现1个异常表达样本,予以剔除。共筛选出CPAM病变组织与CPAM病变旁组织的差异表达基因1063个,其中上调基因860个、下调基因203个。GO功能富集分析结果显示,差异表达基因细胞组成主要位于轴丝、纤毛、微管、细胞顶端部分等,参与的分子功能主要有微管蛋白结合、肌动活性、微管结合功能、微管运动活性等,涉及的生物过程主要有纤毛组织、纤毛组装、轴丝组装、微管束形成、纤毛及鞭毛运动等。KEGG信号通路分析结果显示,差异表达基因参与PI3K-Akt信号通路、血管平滑肌收缩、流体剪切应力和动脉粥样硬化等信号通路的调控。结论与CPAM病变旁组织相比,CPAM病变组织中存在1063个差异表达基因;差异表达基因与纤毛形成和退化有关,参与肺发育过程的多个信号通路。

儿童先天性肺气道畸形20例临床分析

目的总结儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的临床特点。方法回顾分析2016年1月至2018年12月诊断为CPAM的20例患儿临床资料。结果20例患儿中,男12例、女8例,平均年龄(30.4±7.6)个月;病程5天~3年。17例表现为反复咳嗽、喘息、发热,1例表现为胸闷,2例表现为呼吸困难。双侧病变4例;单侧病变16例,累及左侧7例,右侧9例。合并心脏畸形2例,1例为三房心。肺高分辨CT检查14例患儿表现为大囊型,均伴有纵隔移位;6例为小囊型。术后病理分型,Ⅰ型14例,Ⅱ型5例,Ⅳ型1例。所有患儿均手术治疗,术后随访时间1~24个月不等,均恢复良好。结论CPAM少见,可合并其他系统畸形,可通过肺部高分辨CT检查发现,确诊需依据病理组织学检查,经手术治疗后预后较好。

胸腔镜手术治疗婴儿先天性肺气道畸形合并完全性心包缺如1例报告

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)在儿童肺部畸形疾病中发病率较低,占出生活胎的1/72 000~1/35 000,随着产检超声等筛查手段的提高呈现增加态势^([1,2])。先天性心包缺如是一种非常罕见的心脏疾病,大多数是在其他手术及尸检中偶然发现。CPAM合并先天性心包缺如更为罕见,婴儿病例更是鲜有报告。

儿童先天性肺气道畸形的CT误诊分析

目的:探讨CT在儿童先天性肺气道畸形(CPAM)中的诊断价值并对其误诊原因进行分析。方法:2017年5月至2019年8月经病理证实的42例CPAM纳入研究,回顾其CT图像表现特征,分析误诊的病例及进行鉴别诊断。结果:42例均为单侧发病,位于右肺26例,左肺16例,以右肺下叶最多见(18/42,42.86%),病变以单个肺段受累为主(33/42,78.57%)。CPAM的CT表现根据囊肿形态及大小可分为单发大囊型(5/42,11.90%)、多发大囊型(21/42,50.00%)及多发小囊型(16/42,38.10%),单发大囊型CPAM的CT误诊率最高,多发大囊型次之,多发小囊型最低,且差异有统计学意义(P=0.033)。多发大囊型与多发小囊型CPAM伴感染(12/37,32.43%)较不伴感染(25/37,67.57%)的CT误诊率高,且差异有统计学意义(P=0.040)。结论:单发大囊型CPAM、多发大囊型与多发小囊型伴感染的CPAM的CT误诊率较高,诊断时应注意鉴别。

胸腔镜复杂肺段切除(S^(10)、S^(9+10))治疗先天性肺气道畸形

目的探讨胸腔镜复杂肺段切除(S^(10)、S^(9+10))治疗先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的可行性。方法回顾性分析2019年1月~2021年4月21例CPAM行胸腔镜S^(10)或S^(9+10)切除的临床资料,年龄3.5~11.5月(中位数6.4月),体重6.5~11.5 kg(中位数9.0 kg)。改良“膨胀萎陷法”确定段间平面。结果手术均在胸腔镜下完成,无中转开胸。右S^(10)切除4例,右S^(9+10)切除8例;左S^(10)切除5例,左S^(9+10)切除3例。1例拟行右S^(9+10)切除,因误断基底段支气管,改为右基底段切除。手术时间78~205 min,中位数114 min;术中出血5~15 ml。20例术后留置引流管2~5 d,中位数3 d;漏气1例,引流13 d。术后住院时间4~15 d,中位数6 d。病理诊断1型6例,2型12例,3型3例。皮下气肿2例,包裹性气胸1例,无出血、支气管胸膜瘘、肺不张等并发症。随访1~27个月,中位数10个月,复查胸部CT均未见残余病灶,患侧胸腔无残腔。结论胸腔镜复杂肺段切除(S^(10)、S^(9+10))相对安全、可行。

胸腔镜手术与传统开放手术治疗小儿肺气道畸形的比较

目的探讨胸腔镜手术与传统开放手术治疗小儿肺气道畸形(CPAM)的手术指标与临床疗效比较。方法回顾性分析安徽省儿童医院胸外科2016年1月至2021年4月收治的81例小儿CPAM患儿临床治疗资料。根据手术方式不同分为胸腔镜手术组(43例)和开放手术组(38例),再按照手术切除肺叶范围不同将胸腔镜手术组细分为肺叶切除组(31例)和楔形切除组(12例),开放手术组细分为肺叶切除组(28例)和部分肺叶切除组(10例)。对比分析各组治疗方式的手术指标(手术时间、术中出血量、胸引管留置时间和住院时间)和术后并发症(包括切口皮下积气、肺不张、膈膨升及病灶残留情况)差异。结果与开胸肺叶切除组相比,行胸腔镜肺叶切除患儿的术中出血量降低,胸引管留置时间和住院时长均缩短,差异有统计学意义(P<0.05),手术时长显著增加,差异有统计学意义(P<0.05)。胸腔镜楔形切除手术与开放手术肺叶部分切除相比,两组患儿术中出血量、胸引管留置时间和住院时间比较,差异均有统计学意义(P<0.05),两组手术时间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。胸腔镜手术组并发症发生率(7例,占比16.28%)高于开放手术组(1例,占比2.63%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论胸腔镜手术较传统开放手术治疗小儿CPAM在保证手术成功率的同时,具有创伤小、术后恢复快、住院时间短等优势,但应积极预防术后切口皮下积气的发生。

影响先天性肺气道畸形手术策略的因素分析

目的 探讨先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformations,CPAM)的手术时机及感染对手术策略的影响。方法 回顾性分析2010年1月—2020年10月广州市妇女儿童医疗中心356例CPAM患儿的临床特点,分析不同CPAM分型的病灶感染情况及感染后对手术的影响。结果 全部CPAM患儿手术微创率为62.8%,非感染组为82.6%,感染组为17.4%,非感染组显著性高于感染组(P=0.047)。全部患儿的肺叶切除率为36.3%,非感染组为29.1%,感染组为70.9%,感染组显著性高于非感染组(P=0.033)。感染组术中出血量较非感染组多(145.10±25.39vs 81.76±13.14 mL,P=0.027)。通过ROC曲线分析,I、II型患儿2岁以上的感染率比2岁以下高3.084倍(P=0.020)。全组患儿其中1例新生儿术后因呼吸功能不全死亡;其余患儿术后1个月后复查胸片未见明显异常;术后3个月复查胸部CT,1例0~3月组的患儿有病灶残留,需二次行手术切除,其余患儿无残留病灶。结论 对于CPAM I、II型患儿,考虑到感染风险、手术微创率、肺叶切除率、术中出血等因素,外科医师可结合麻醉风险、单肺通气可行性等,建议在3月后,2岁前尽早手术治疗。

胸腔镜治疗婴幼儿先天性肺气道畸形16例分析

目的总结胸腔镜治疗婴幼儿先天性肺气道畸形的经验。方法回顾性分析2018年3月—2020年7月期间经胸腔镜完成的16例先天性肺气道畸形手术患儿的年龄、病变部位、具体术式、手术时间、手术出血量等临床资料。结果16例患儿顺利完成手术,手术时间平均(176.44±50.44)min,平均出血量(28.63±48.51)mL,肺楔形切除2例,肺段切除3例,肺叶切除11例(其中2例含胸膜粘连松解、1例膈肌粘连松解);1例术后出血再次胸腔镜探查止血。结论经胸腔镜治疗婴幼儿肺气道畸形手术宜在早期、感染发生前进行,年幼不是手术限制;正确的血管处理方法和单肺通气技术的支持有助于手术者操作。

低剂量双源CT诊断婴幼儿先天性气道发育畸形的价值

目的:探讨低剂量双源CT(DSCT)诊断婴幼儿先天性气道发育畸形的价值。方法:以30例疑似肺炎或先天性心脏病患儿为对象,接受低剂量DSCT检查,分析其诊断的价值。结果:30例患者共33个气道畸形,其中包括8例(24.24%)气管支气管、6例(18.18%)桥支气管、6例(18.18%)气管食管瘘、5例(15.15%)先天性气管狭窄、5例(15.15%)血管异常压迫支气管。低剂量DSCT诊断先天性气道发育畸形的敏感度为96.30%、特异度为100.00%、阳性预测值为100.00%、阴性预测值为75.00%、准确度为96.67%,Kapp值为0.84。低剂量DSCT扫描主观图像质量评分为3-6分(4.42±0.81)分,辐射剂量:CTDIvol为0.23-1.60 mGy(0.80±0.31)mGy, DLP值为3-38 mGy·cm(17.53±8.96)mGy·cm, ED值为0.05-0.69 mSv(0.35±0.14)mSv。结论:低剂量DSCT检查结合多项后处理技术可准确诊断婴幼儿先天性气道发育畸形,可在临床推广。

胸腔镜手术在各年龄组先天性肺气道畸形患儿的疗效分析

先天性肺气道畸形是最常见的先天性肺部发育畸形,常表现为肺实质内的单房或多房囊肿或蜂窝状结构。对于出生时无症状的患儿,何时进行手术治疗仍然存在争议。本文对比不同年龄段患儿的临床资料,以期为手术时机提供理论依据。