不同修补技术在较大鼓膜穿孔患者中的治疗效果及对听阈、鼓膜愈合的影响

目的探讨不同修补技术在较大鼓膜穿孔(TMP)患者中的治疗效果及对听阈、鼓膜愈合的影响。方法选取2022年1月至2023年2月120例较大TMP,按照随机数字表法分为3组,各40例。A组采取筛状软骨-软骨膜技术修补,B组采取软骨膜-软骨岛修补,C组采取栅栏软骨-软骨膜技术修补,术后均使用碱性成纤维细胞生长因子凝胶治疗。比较3组鼓膜愈合情况、围术期指标、手术前后听力情况[500、1000、2000、4000 Hz纯音听阈(PTA)、气-骨导差(ABG)平均值]、耳闷及并发症发生情况。结果A组鼓膜愈合率高于B组、C组,术中出血量少于B组、C组,手术时间、耳屏愈合时间、住院时间、术后干耳时间短于B组、C组(P<0.05)。A组术后1、3、6个月PTA、ABG平均值低于B组、C组(P<0.05);A组术后6个月耳闷程度低于B组、C组(P<0.05);A组并发症总发生率较B组、C组降低(P<0.05)。B组与C组上述指标比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论筛状软骨-软骨膜技术治疗较大TMP,能缩短手术时间,减少术中出血量,促进鼓膜愈合,改善耳闷,提高听力,并降低并发症风险。

大前庭水管综合征患儿的听力学及致病基因特征

目的总结分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿的听力学和致病基因特点,为早期诊断、干预及遗传咨询提供依据。方法回顾性分析2016年1月—2021年6月郑州大学第一附属医院0~10岁经颞骨高分辨CT或薄层MRI确诊的39例(78耳)LVAS患儿的听力学及耳聋基因检测资料。结果有26例51耳(65.38%)听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)测试在3 ms附近能记录到特异性的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR);39例78耳畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)均未引出;鼓室导抗图均为A型或正向单峰,6耳可以引出声反射;28例(56耳)能够配合主观测听的患儿中42耳(75%,42/56)表现为低中频(<2 kHz以下)存在明显气-骨导差而高频下降型的混合性听力损失;听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)在12例(24耳)ABR最大强度未引出患儿中的引出率为21耳(87.5%);耳聋基因共检出SLC26A4基因纯合突变21例,复合杂合突变18例。结论中耳功能正常时,主观测听显示低中频存在气-骨导差及ABR可以引出ASNR,这些听力学特征性结果有助于患儿LVAS的早期诊断;ABR最大输出强度各波消失时,ASSR测试可评估患儿的残余听力;对SLC26A4基因全编码区序列进行检测分析是明确LVAS患儿遗传学病因的有效手段。

大前庭水管综合征患者的听力特点分析

目的对大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者的听力学特点进行分析,为其早期诊断和干预提供依据。方法对2010年5月~2013年10月经颞骨CT检查确诊为大前庭水管综合征的49例（96耳）患者均进行声导抗、耳声发射、听性脑干反应（ABR）及听性稳态反应（ASSR）检查,其中23例46耳（6岁以上者,均为双侧LVAS）同时行纯音听阈测试。结果 23例（46耳）6岁以上患者中33耳（71.74%,33/46）纯音听阈表现为低中频（2kHz以下）存在明显气骨导差而高频下降型的混合性听力损失,13耳（28.26%,13/46）表现为无气骨导差的感音神经性听力损失;49例96耳鼓室导抗图均为A型,其中5耳可引出声反射;36例68耳（70.83%,68/96）ABR测试在3~4ms处记录到特征性的负相波（ANSR）;46例96耳DPOAE均未通过,ASSR检查多为中、重度听力损失。结论 LVAS患者中耳功能正常,纯音听阈可表现为明显的低频气骨导差而高频下降的混合性听力损失,ABR检查可引出ASNR负相波。