氨基酸缺乏诱导细胞自噬及miRNA调控机制

氨基酸是生物体内不可缺少的营养成分和生命活动最基本的物质之一,并对动物体的新陈代谢起到至关重要的作用。自噬是细胞内通过降解和回收细胞内生物大分子和受损细胞器,以完成本身代谢和某些细胞器更新的过程。研究证实氨基酸缺乏能诱导细胞自噬,而这种反应大部分是依赖于m TORC1信号通路的方式实现的,但总氨基酸或单体氨基酸调节细胞自噬的分子作用机制和自噬水平有很大差别,且相关方面的分子调节机制尚未完全清楚,需要进一步阐明。mi RNA是一类长度为18-24 nt的非编码核苷酸,参与细胞增殖、分化、自噬与凋亡等多种生命活动。研究表明mi RNA在氨基酸缺乏诱导细胞自噬过程中的也发挥重要调控机制。就不同氨基酸缺乏调控自噬相关机制加以综述,并探讨mi RNA在其中起到的关键作用。旨在为治疗自噬相关代谢提供思路。

家禽蛋白质及氨基酸缺乏症的诊治

当家禽饲料中粗蛋白、动物蛋白长期缺乏,或体内氨基酸的分解、转化利用在病理状态下受到影响时,限制性氨基酸(赖氨酸、蛋氨酸、色氨酸)会对动物体内利用其他氨基酸合成蛋白质的过程产生明显的限制和制约,长期缺乏时可引起动物明显的生理及代谢机能紊乱,以致其他氨基酸不能正常发挥合成蛋白作用,而是在体内分解后随尿液排出体外。

家禽蛋白质氨基酸缺乏症的病因与治疗

家禽蛋白质氨基酸缺乏症主要是饲养管理不当导致的疾病,所以在饲养管理过程中要给家禽提供适合不同生长阶段需求的营养丰富,全价均衡的优质饲料,以保证良好的生长发育和生产性能发挥。1家禽蛋白质氨基酸的作用及平衡关系1.1作用蛋白质是构成家禽机体(器官组织)的基本物质,是动物细胞的重要组成成分,也是体内各种酶、激素、抗体的重要组成物质。

GLP-1对胆碱缺乏氨基酸饮食介导的非酒精性脂肪肝肝纤维化大鼠的治疗作用

目的观察胰高血糖素样肽1类似物(利拉鲁肽)对非酒精性脂肪肝肝纤维化大鼠的治疗效果。方法雄性SD大鼠63只随机分为两组,其中对照组21只予含胆碱的氨基酸饮食喂养,另一组42只予缺乏胆碱的氨基酸饮食建立非酒精性脂肪肝肝纤维化大鼠模型,第10周末处死对照组大鼠1只,处死缺乏胆碱的氨基酸饲料组大鼠2只,Masson胶原染色肝组织确定造模成功后,缺乏胆碱的氨基酸饮食组随机分为两组:治疗组(20只)予利拉鲁肽注射液经腹腔注射,模型组(20只)予等体积的生理盐水经腹腔注射。分别以造模成功后的第2、4、6、8周为时间点,检测各组大鼠的体质量、肝指数、转氨酶、肝纤维化指标及肝组织Masson染色结果。结果三组大鼠体质量均呈进行性增长,治疗2周后,治疗组的体质量开始较模型组下降(F=3.407 9,P=0.006),而肝重量和肝指数下降不明显(F=2.103 1,P=0.059;F=0.425 5,P=0.679);给药4周后治疗组肝重量较模型组有明显下降(F=3.543 6,P=0.004),给药6周后治疗组肝指数较模型组明显下降(F=15.403 1,P=0);治疗2周开始治疗组谷草转氨酶比模型组有明显下降(F=2.815 7,P=0.017),治疗过程中治疗组谷丙转氨酶水平虽较模型组降低但不明显;治疗2周后治疗组血清透明质酸较模型组降低(F=3.454 5,P=0.014),治疗4周后治疗组Ⅲ型前胶原蛋白含量较模型组降低(F=11.797 4,P=0);随着缺乏胆碱的氨基酸饮食喂养时间的延长,Masson染色及光镜观察肝组织病理学显示大鼠肝脏脂肪变性及肝纤维化程度逐渐加重,治疗4周开始,纤维组织增生较模型组减轻(F=3.674 2,P=0.003),差异有统计学意义,肝脏细胞的变性较轻,随着治疗时间的延长,纤维化进一步改善。结论缺乏胆碱的氨基酸饮食可诱导大鼠肝脏出现脂肪肝变,甚至肝纤维化;随着治疗时间的延长,胰高血糖素样肽1类似物利拉鲁肽可以改善这一病理生理过程甚至逆转早期肝纤维化。

芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症1例报告及文献复习

芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症(aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency,AADCD)是因DDC基因纯合或复合杂合突变引起的罕见且严重的常染色体隐性神经发育障碍疾病,该疾病的临床特征为婴儿期起病的肌张力低下,精神运动迟缓,动眼危象,自主神经功能紊乱。国内相关报道少见。现对我院收治的1例AADCD患儿的临床及遗传学特点进行总结,并进行文献复习,报告如下。

芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症一家系临床表现及遗传学分析

目的探讨芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症(AADCD)的临床表型及遗传学特点。方法回顾分析1个AADCD家系的临床资料,并复习相关文献。结果家系中2例同胞兄弟均在3月龄发病,主要表现为动眼危象、发育迟缓、肌张力低下、多汗。全外显子测序检测到患儿DDC基因c.714+4(IVS 6)A>T和c.1234(exon 13)C>T复合杂合变异,前者来源于父亲,后者来源于母亲。结论DDC基因c.714+4(IVS 6)A>T和c.1234(exon 13)C>T复合杂合变异的AADCD临床表型常为重型、发病早。

含硫氨基酸不足对肉鸡啄羽脱羽的影响

据报道，日粮含硫氨基酸缺乏是引起鸡啄羽食羽癖的原因之一。我们用配合料饲养肉鸡，曾发生啄羽食羽癖，经检查发现日粮含硫氨基酸不足。于是，在原配合料的基础上添加蛋氨酸进行对比试验，结果，对啄羽癖没有改变，而脱羽现象明显好转。说明含硫氨基酸不足对鸡被啄、脱羽...

芳香族L‑氨基酸脱羧酶缺乏症患儿的麻醉管理1例

芳香族L‑氨基酸脱羧酶缺乏症(aromatic L‑amino acid decarboxylase deficiency,AADCD)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。由于L‑氨基酸脱羧酶缺乏,患儿多巴胺、儿茶酚胺、血清素等单胺类神经递质合成、代谢障碍,导致自主神经调节障碍,术中可能出现低血压、心动过缓、低血糖、体温波动,麻醉风险较大。文章报道1例罹患AADCD的2岁男孩择期行双侧鞘状突高位结扎和左侧睾丸下降固定术的麻醉处理过程,并就AADCD患儿围手术期处理的相关问题进行讨论,以利于此类患儿的麻醉管理。

两个芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症家系的临床表型及遗传学分析

目的探讨芳香族L-氨基酸脱羧酶(aromatic L-amino acid decarboxylase,AADC)缺乏症的临床表型及遗传学特点.方法回顾分析2例AADC缺乏症患者的临床特征、家系调查和基因检测结果.结果2例患儿在婴儿期出现肌张力低下,运动发育迟缓,眼动危象;基因分析证实分别存在c.714+4(IVS6)A>T/c.175(exon2)G>A复合杂合变异和c.714+4(IVS6)A>T纯合变异.结论AADC缺乏症患儿以肌张力低下、发育迟缓伴发作性眼动危象为临床特征.血液干滤纸片法3-O-甲基多巴检测联合基因变异分析对早期诊断及评估预后有重要意义.新发现的变异丰富了AADC缺乏症基因变异谱.

芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的诊断和治疗共识指南解读

芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症(AADCD)是一种早发性、具有靶向治疗的常染色体隐性遗传罕见疾病,早发现、早诊断、早治疗对改善预后极其重要。2017年国际神经递质相关疾病工作组(iNTD)制定了《芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的诊断和治疗共识指南》,给出了基于共识指南的推荐意见,便于指导该类患者的诊疗和长程管理。现主要根据该共识对AADCD的临床症状及治疗进行解读和总结,便于儿科临床医师认识和了解该病。

蛋白组学分析多聚磷酸盐在球形芽胞杆菌适应营养恢复过程中的作用

本文通过敲除球形芽胞杆菌多聚磷酸盐合成酶基因,研究野生菌和突变菌在氨基酸缺乏以及营养恢复后细菌的生长情况。结果发现,球形芽胞杆菌野生菌在氨基酸缺乏的条件下会导致polyP聚集,而突变菌不能。在氨基酸缺乏的条件下,野生菌比突变菌生长的更好,在营养恢复后,野生菌比突变菌能更迅速地恢复生长。通过蛋白组学和生物信息学分析发现,RNA降解体组分PNP和RNase J蛋白在突变菌中上调。由于mRNA稳定性的调节是细菌适应营养环境的一种重要策略,因此,我们推测球形芽胞杆菌通过polyP的聚集,来调节mRNA稳定性,以快速适应营养缺乏和恢复后的环境。

常见带皮猪肉的皮肤病理变化及处理

在带皮猪肉检疫过程中,检出猪肉皮肤的病变是多种多样的,此类变化在泡烫后表现得更为明显,常见的有: 麻电引起的出血——其与热性传染病(猪瘟、猪丹毒、猪肺疫)出血的不同是,表现为界限不清的红色放射状小麻点,通常又呈大面积的弥散性,主见于肩部和臀部。 外伤性出血——是由于宰前粗暴的鞭打棒击所致,表现为背、臀部皮肤出现横七竖八的紫红色条痕或斑块。这种出血有时深入皮下。

调整情绪的饮食处方

研究表明,人的喜怒哀乐与食物有密切关系。有的食品能使人感到愉悦、舒畅、安宁,有的则令人焦虑、忧郁、狂躁。以下是医学专家为调整情绪而开出的饮食处方,不妨一试。 以自我为中心、任性的人:偏食而引起营养不足,且暴饮暴食,从而形成极端、一面倒的个性。要改变这一情绪,首先要改掉糖分摄取过量的习惯,适当多吃鱼、肉,多吃绿黄色蔬菜及红萝卜;

养鸡业的福音——维补14面世

广东海唐兽药厂的科技人员,经过多年的努力,试制出“维补14”水溶性饲料添加剂。该产品具有抗应激、补充维生素类、氨基酸缺乏、提高蛋鸡(鸭)产蛋率和种蛋受精率,提高育雏成活率,对传染病有助治疗作用。冲水口服或混饲,按饲料0.1—0.2％添加。再有,该厂还有二氧化氯消毒剂、禽宁口服液、林肯霉素注射液、乳酸环丙沙星注射液、恩诺沙星等产品。