中西医结合治疗氨酰基脯氨酸二肽酶缺乏症患儿呼吸道感染后脓毒症1例

氨酰基脯氨酸二肽酶缺乏症(prolidase deficiency,PD)为罕见的常染色体隐性遗传病,目前为止,世界范围内报道的确诊病例不足百例[1]。临床表现无特异性,主要表现为皮肤病变、智力障碍以及五官、骨骼和关节的异常。脓毒症的本质为机体对感染性因素反应失调所导致的器官功能障碍综合症。笔者采用中西医结合治疗PD患儿呼吸道感染,现报道如下。

人的基因工程氨酰基脯氨酸二肽酶的多效酶活性(英文)

目的 研究人氨酰基脯氨酸二肽酶除催化水解C端为脯氨酸残基的二肽外 ,是否还有G类有机磷化合物水解酶 (G酶)活性。方法 用基因工程技术克隆及表达人的重组氨酰基脯氨酸二肽酶。氨酰基脯氨酸二肽酶及G酶活性用常规方法测定。结果 COS 7细胞表达的人氨酰基脯氨酸二肽酶催化有机磷化合物梭曼的水解 ,也水解二肽化合物Gly Pro。两种活性比未转染的COS 7细胞高 2倍。比较转染了带有氨酰基脯氨酸二肽酶基因的重组载体的COS 7细胞和对照组细胞中的两种酶活性 ,可以看到有平行的升高趋势及恒定的酶活性比值。结论G酶和氨酰基脯氨酸二肽酶为同一个酶 。