永存原始玻璃体增生症与先天性纤维血管瞳孔膜临床特征的比较

目的:分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)和先天性纤维血管瞳孔膜(CFPM)的临床特征异同。方法:回顾性分析2006-03/2021-12在空军军医大学西京医院眼科接受手术治疗的PHPV(PHPV组)和CFPM患儿(CFPM组)的眼部生物测量参数、临床表现、病变的形态学特点。结果:纳入PHPV患儿56例61眼,CFPM患儿24例25眼;PHPV和CFPM的发病年龄相似、无性别差异,均以单眼患病为主,其占比分别为91%和96%。PHPV合并白内障患眼可有多种并发症和眼发育异常,CFPM主要为不同程度的瞳孔区堵塞及形态异常。PHPV组和CFPM组单眼患病患儿患眼前房深度(ACD)均小于对侧眼,手术年龄≤24月龄患儿患眼眼轴长度(AL)均小于对侧眼(P<0.05);PHPV组单眼患病患儿患眼角膜直径(CD)小于对侧眼、眼压高于对侧眼(均P<0.05);CFPM组单眼患病患儿患眼与对侧眼CD、IOP比较均无显著差异(P>0.05)。PHPV组患儿患眼ACD小于CFPM组患眼(P<0.05)。术中发现PHPV纤维血管膜组织位于晶状体后、玻璃体腔内,而CFPM纤维血管膜位于虹膜与晶状体前囊膜之间,很少累及晶状体。结论:PHPV和CFPM有非常相似的临床特点,提示PHPV和CFPM可能是永存胚胎血管(PFV)的不同表现形式,但PHPV病变范围更广、病情更复杂。

永存原始玻璃体增生症的临床分析

目的探讨永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV）经过手术或非手术治疗的视力预后及影响因素。方法回顾性分析我院2007年1月至2009年12月23例（25眼）PHPV患者的临床资料,20眼行玻璃体或晶状体切除手术,5眼未手术。术后随访1.0~2.5a,观察临床特征、视力预后及术后并发症等情况。结果 B超检查示25眼均有从视盘发出的蘑菇状回声;彩超示玻璃体内条索状回声影内有连续血流,由视盘向晶状体后延伸。手术组术后最佳矫正视力达有用视力14眼,其中小眼球畸形1眼,正常眼轴13眼,二者相比差异有统计学意义（P=0.014）;视网膜脱离、皱襞及发育异常者3眼,无该病变者11眼,二者比较差异有统计学意义（P=0.018）。非手术组随访期内最佳矫正视力无一眼获得有用视力。术后手术组慢性低眼压、玻璃体出血1眼。结论 PHPV患者通过手术治疗可以改善视力、防止并发症;未手术治疗者视力预后差。视力预后与小眼球畸形、视网膜脱离、皱襞及发育异常有关。

CT和MRI对永存原始玻璃体增生症的诊断及鉴别诊断

目的:探讨CT和MRI对永存原始玻璃体增生症(PHPV)诊断价值,为PHPV提供有效的检查方法和影像学诊断依据。方法:收集行MRI和CT检查并经术后病理确诊的42例白瞳症患者(其中PHPV32例,视网膜母细胞瘤10例),综合分析MRI和CT表现,对MRI和CT诊断结果与病理结果进行对比,计算两种方法对PHPV诊断的阳性率。结果:MRI对PHPV诊断的阳性率为77.8%,CT诊断的阳性率为42.9%,两者比较差异有显著性(P<0.05)。PHPV在MRI上的特征性影像表现为小眼球、玻璃体内沿Cloquet管走形的异常信号,呈漏斗状、蘑菇状、高脚杯形或雏形,T1WI和T2WI呈中等信号,增强扫描异常信号呈明显强化。PHPV在CT上的特征影像表现为小眼球,玻璃体内见有不同形状的软组织密度影位于眼球后极与晶状体之间,增强扫描强化明显。结论:MRI对PHPV的诊断有重要意义,由于其高诊断率和多方位成像可清晰显示球内病变组织,成为永存原始玻璃体增生症的首选检查方法。

永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声影像学表现

目的分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)的临床特征及超声影像学表现。方法选取2015年1月~2020年6月我院疑诊为PHPV患儿28例(31只患眼)的临床资料,所有患眼均进行二维超声、彩色多普勒血流显像(CDFI)检查,观察患眼晶状体及玻璃体异常回声、血流信号,分析超声对PHPV的诊断价值。结果28例患儿中,男性17例,女性11例;月龄0~10月,平均(5.68±0.64)月;单眼患病25例,双眼患病3例,临床检查发现患眼眼球均有视力障碍,眼轴较短,15例(18患眼)晶状体异常,并发白内障,6例患眼晶状体向前突出,虹膜彭隆,前房浅,5例患眼双眼水平震颤,10例对光反射消失,5例斜视,散瞳后裂隙灯检查均可见患眼晶状体后部混浊,呈乳白色反光,眼压均正常;二维超声所见:眼球短缩、晶状体缩小,扁或显示不清,玻璃体内稍高回声,边界清楚,病变呈倒三角形或条状稍强回声,倒三角底部与晶状体贴近,尖端与视盘相连,CDFI显示玻璃体内条索样回声内查见动脉血流信号,由视乳头向晶状体后延伸,或晶状体后部及玻璃体前部查见稍强回声团,呈漏斗状,前端与睫状体及晶状体相连,后端连接视神经。以手术及散瞳眼底检查结果为评价标准,超声诊断PHPV的灵敏度、特异度、准确度分别为81.48%、75.00%、80.65%,误诊率与漏诊率分别为25.00%与18.52%,Kappa值=0.396。结论PHPV患儿具有一定的临床特征,PHPV的声像图及CDFI影像学表现有助于该病的鉴别诊断,可为临床制定治疗方案提供重要参考依据。

牵牛花综合征合并永存原始玻璃体增生症的超声特征

牵牛花综合征(morningglorysyndrome,MGS)是一种罕见的先天性视神经乳头异常,永存原始玻璃体增生症(persistenthy-perplasticprimaryvitreous,PHPV)是原始玻璃体纤维和血管残留及广泛结缔组织增生的先天性玻璃体发育不良,二者在临床均较少见,而MGS合并PHPV在临床更为罕见。本组通过对MGS合并PHPV患儿的超声表现进行总结分析,旨在为其诊断及进一步研究其发病机制提供依据。

双眼永存原始玻璃体增生症1例

患者男，4个月。因发现双眼瞳孔区发白1个月于2011年3月就诊于当地医院，考虑“双眼白内障”。为进一步诊治，于2011年5月转入我院。患儿系足月顺产，无眼外伤史，无高浓度吸氧的病史；其母亲怀孕期间无异常病史．

永存原始玻璃体增生症的临床表现及晶状体后纤维血管膜的病理学特征

背景 永存原始玻璃体增生症（PHPV）为儿童的先天性眼部疾病,因为其临床表现无特异性,易误诊为先天性白内障,预后较差.以往对PHPV的临床特点研究较多,但对其组织病理学特点和免疫组织化学染色的特点报道很少. 目的 研究PHPV的临床表现和晶状体后纤维血管膜的组织病理学特点,为其病理机制研究提供依据.方法 采用回顾性系列病例研究方法,收集2005年5月至2014年12月诊治的6例6眼PHPV患者的临床资料,所有患眼均接受先天性白内障针吸联合前部玻璃体切割术,对术中获取的晶状体后纤维血管膜标本进行苏木精-伊红染色和过碘酸希夫染色,分析其组织病理学特点.采用Envision二步法行免疫组织化学染色,检测晶状体后纤维血管膜标本中波形蛋白（Vimentin）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、S-100、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、上皮膜抗原（EMA）、CD34和增生细胞核抗原（PCNA）的表达情况.结果 6例患儿均于出生后发现单眼PHPV,主要临床表现类似于先天性白内障,其中5眼A型超声检查显示患眼眼轴短于对侧健眼,1眼伴眼球震颤、斜视和小角膜.6例患儿均行白内障针吸术联合前部玻璃体切割术,术中可见晶状体后囊膜后有白色纤维血管膜,其中2眼的纤维血管膜与玻璃体内纤维束相连.晶状体后囊膜纤维血管膜标本的组织病理学检查显示,纤维血管膜主要由疏松或黏液样结缔组织纤维、毛细血管或小静脉血管组成,有些病例内可见过碘酸希夫阳性染色物质、残留的透明状玻璃体动脉或分化的脂肪细胞.免疫组织化学检测显示,晶状体后囊膜纤维血管膜中可见短梭形或梭形细胞,具有纤维细胞的特点,部分细胞具有肌纤维母细胞的特征,增生活性较低.1例标本中可见纤维血管膜伸入晶状体囊膜内,导致晶状体和睫状体的发育异常.4例患儿随诊6～9年,术后最佳矫正视力（BCVA）分别为0.06、光感、0.05和0.07,眼压正常.结论 PHPV首诊多误诊为先天性白内障,术后BCVA较差.晶状体后纤维血管膜主要是由于原始玻璃体内中胚叶细胞持续增生和透明动脉不能退化所致,纤维血管膜的增生导致晶状体发育异常.

2例永存原始玻璃体增生症的B型超声诊断

为探讨原始永存玻璃体增生症(PHPV)的二维及彩色多普勒超声显像特点及临床诊断价值,采用法国光太Cinescan眼用A/B超声诊断仪实时动态下观察2例病变。超声显示病变呈倒三角形或条带状强回声,其基低部与晶状体相贴近,尖端与视盘相连,病变运功和后运功均不明显,彩色多普勒超声检查在此带状强回声内可探及与CRA—CRV相连续的血流信号,患侧眼轴较对侧正常眼轴明显缩短。提示超声对于原始永存玻璃体增生症的诊断和鉴别诊断具有重要的临床价值。

高频彩超对永存原始玻璃体增生症的诊断价值

目的探讨永存原始玻璃体增生症(persistenthyperplasticprimaryvitrous,PHPV)的超声图像特点及鉴别诊断价值。方法采用高频探头频率为13MHz的超声诊断仪直接对患眼进行超声检查,了解患眼玻璃体内异常索样光带的位置、形态、回声以及与晶状体和视神经乳头的关系。结果5例患者中患眼6只,其中单眼患病4例,双眼患病1例。超声诊断与手术结果相一致。结论高频超声对诊断PHPV有很高的实用价值,为临床提供了一种简便有效的诊断和鉴别诊断方法。

永存原始玻璃体增生症误诊一例

患儿男，12个月。因家长无意间发现其右眼球小伴瞳孔区发白3个月于2007年5月6日来我院就诊。在此之前曾就诊于外院，B超示：右眼球萎缩，前后径1．3cm，玻璃体腔内可见范围为0．9cm×0．4cm×0．7cm的实性回声，内不均匀，提示右眼球实性占位。左眼球前后径1．8cm，

129例永存原始玻璃体增生症的临床特征和术后疗效分析

目的分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)的临床特征及术后疗效。方法回顾性分析了129例PHPV患儿的相关临床资料,包括术前视力、眼压、眼轴长度以及PHPV分型,以单眼患儿的对侧眼作为正常对照组。并对适应证患儿进行手术治疗,手术方法以晶状体切除和玻璃体切除为主;随访时间1～40个月。结果 129例PHPV病例(138眼)中,男性82例(63.6%),女性47例(36.4%);初诊年龄6 d～13岁,平均(2.8±3.1)岁。PHPV分型:前部型占5.1%(7/138),后部型占15.2%(21/138),混合型占79.7%(110/138)。术前检查显示:33.3%(11/33)的患眼视力≥0.1,27.3%(9/33)的患眼视力低于手指数(包括无光感及光感和手动),28只正常对照眼视力均≥0.1;77.1%(37/48)的患眼眼压正常,95.2%(40/42)的正常对照眼眼压正常;术前不同年龄段儿童患眼(共45眼)的平均眼轴长度均小于正常对照眼(共36眼)。47例患儿(49眼)获得随访,其中手术治疗34例,术后患眼并发症基本得以解除,共有10只患眼测得视力,30%(3/10)的患眼视力≥0.1,10%(1/10)的患眼视力低于手指数。结论该组PHPV患儿群体平均就诊年龄偏大、年龄跨度大,以混合型及后部型病例为主。手术病例视力改善有限,但对有用视力保存、并发症防治有较好的效果。

永存原始玻璃体增生症的超声诊断与鉴别

目的:探讨超声诊断永存原始玻璃体增生症的价值。方法:8例单眼永存原始玻璃体增生症患者,应用高频彩色多普勒血流显像仪PHPV检测病变眼,并与健侧眼对照分析。结果:永存原始玻璃体增生症的声像图具有特征性,根据其声像图及血流特征,可与其他相关疾病鉴别开来。结论:高频超声可准确诊断永存原始玻璃体增生症,是该病的首选检查方法。

永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声诊断价值

目的探讨永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)的临床特征及超声表现,以提高对该病的进一步认识和鉴别能力。方法回顾性分析2009年1月—2016年12月间9例该院临床确诊的PHPV临床表现及超声特征。结果 9例(10眼)PHPV在超声上均表现为玻璃体内出现圆锥形或漏斗状高回声团块,从晶状体后连接至视乳头,CDFI示其内可见条状血流信号,PW测及形态与视网膜中央动脉相似的频谱;所有患眼眼球缩小、眼轴缩短,与健侧比较差异有统计学意义(P<0.05);7例(8眼)患眼晶状体异常,并发白内障,2例患眼晶状体向前突出,前房浅。结论 PHPV的超声表现具有特征性,超声可显示玻璃体内增生组织的形态,对PHPV的诊断和鉴别诊断有重要参考价值。

永存原始玻璃体增生症1例报告

患儿女，11个月，因发现右眼瞳仁区发白3个月于2010年10月10日就诊。入院查体：一般情况可，心肺检查无异常。眼部检查：双眼视力可追随灯光，右眼比左眼差。眼压：双眼指测正常。右眼角膜透明，前房深浅适中。瞳孔圆，直径约2mm，对光反射存在；晶状体呈灰白色不均匀性混浊，玻璃体及眼底均窥不清。左眼检查未见异常。

永存原始玻璃体增生症1例报告

永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）是一种先天性玻璃体发育异常性疾病，是原始玻璃体未退化的结果。PHPV约90％为单眼发病，是引起婴幼儿白瞳症的原因之一。笔者在首都医科大学附属北京友谊医院眼科住院医轮转期间收治一例永存原始玻璃体增生症患者，现报告如下。