颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床分析

目的探讨颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床特点。方法回顾性分析1例颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症患者的临床、头颅CT/MRI和病理资料。结果临床上无特征性改变,病理检查显示大量典型的郎格汉斯细胞组织细胞。肿瘤区见成巢状或簇状排列的朗格斯细胞并有以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞侵润。伴少数淋巴细胞和浆细胞。有大量的双核和多核的朗格斯细胞。免疫组化染色CD1和S100蛋白呈阳性。肿瘤累及颅骨。结论颅骨郎格汉斯细胞组织增多症应为大家认识。

郎格汉斯细胞组织细胞增多症的中枢神经系统损害

郎格汉斯细胞组织细胞增多症,包括以前称为嗜酸性肉芽肿、汉-薜-柯综合征、莱特勒西韦病3种疾病。郎格汉斯细胞组织细胞增多症呈现以小脑共济失调、认知损害等进行性中枢神经系统损害为特征的表现。