儿童线状汗孔角化病1例

患儿男,4岁,因左上肢、手部线状斑疹6个月就诊。反射式共聚焦显微镜(RCM)检查示界限清楚的低折光隆起,内可见角化不全细胞,基底层色素环完整;真皮乳头内可见灶性的噬色素细胞及炎性细胞浸润。皮肤镜下见多发褐色皮损,边缘堤状隆起,可见双轨征,中央可见角栓。组织病理检查:表皮角化过度伴柱状角化不全,真皮浅层少许噬色素细胞及淋巴细胞浸润,可见角化不全柱,下方棘层变薄。根据RCM、皮肤镜及组织病理检查结果,诊断为儿童线状汗孔角化病。

分次手术切除巨大汗孔角化症1例

报告分次手术切除巨大汗孔角化症1例。患者男,54岁,因右上腹部紫红色斑伴瘙痒29年就诊。皮肤科情况:右上腹可见一直径约15 cm大小类圆形紫红色斑片,境界清楚,表面角化粗糙,附有少许鳞屑,周围呈褐色,无明显隆起,无糜烂、渗出。皮损组织病理:板状层角化过度,见一角化不全柱,其下方表皮无颗粒层,见数个角化不良细胞,余表皮棘层不规则增厚,真皮浅层血管扩张,管周少量或中等量单一核细胞浸润,间有噬色素细胞。皮肤镜检查:暗红背景,界限清,边缘可见白色轨道征及线状血管,中央可见灶状色素减退,弥漫线状血管及逗号样血管,周围可见增厚性黄色鳞屑。诊断:Mibelli型汗孔角化症。采取分次切除的方法分4次将皮损切除,术后皮损愈合较好,随访1年,无复发。

线状汗孔角化症一家系MVD基因突变分析

本文报道一例线状汗孔角化症,基因检测提示该患者存在种系MVD基因c.683G>A(NM_002461)的杂合突变,其同胞兄弟携带相同的杂合突变但未出现临床表型。这种现象的发生可能因为线状汗孔角化是一种镶嵌性疾病,出生后体细胞的二次打击是发病的关键因素。

托法替布治疗炎症性浅表播散型汗孔角化症一例

患者,男,66岁。皮肤多发丘疹、斑疹3年,加重伴剧烈瘙痒2个月余。临床结合组织病理诊断为炎症性浅表播散型汗孔角化症。常规治疗效果欠佳,给予患者口服托法替布5 mg每日2次,治疗1个月后,皮疹大部分消退,瘙痒缓解。

皮肤镜辅助诊断难辨认汗孔角化症12例

目的 分析难辨认汗孔角化症(porokeratosis, PK)首诊误诊情况及皮肤镜特征,探讨皮肤镜检查在难辨认PK诊断中的应用价值。方法 收集我院2021年4月—2024年1月首诊误诊但皮肤镜下可见典型汗孔角化症特征的12例患者临床资料,观察其临床表现、皮肤镜特点。结果 12例PK患者中斑块型5例(41.67%)、疣状斑块型1例(8.33%)、炎症性浅表播散型4例(33.33%)、炎症角化型2例(16.67%)。首诊被误诊为银屑病5例、扁平苔藓3例、湿疹2例、环状肉芽肿2例。上述病例皮肤镜下均可见汗孔角化症的特异性结构“双轨征”,最常见的血管结构是点状血管,其他相对常见的皮肤镜检查结果如下:鳞屑、边缘灰褐色点及边缘内浅棕色色素沉着。结论 PK分型的临床病程、形态和分布各不相同,需与多种皮肤疾病相鉴别,包括扁平苔藓、银屑病、脂溢性角化病、红斑狼疮等,皮肤镜可用于辅助诊断难辨认汗孔角化症,进一步明确诊断,降低误诊率。

泛发性线状汗孔角化症1例

患者女,28岁,左上背部、左上肢褐色斑丘疹20年。20年前,患者左上背部、左上肢出现线状分布褐色斑丘疹,无瘙痒疼痛。1年前,患者甲状腺癌术后左侧后颈部、双手掌、手腕部出现类似皮损。后颈部、背部、上肢、手掌和手腕皮损皮肤镜均提示红褐色背景,中央棕色至浅红色均质结构区,周围白色、棕色双边征。颈部皮损组织病理提示:表皮角化过度,局部见角化不全柱,真皮少许淋巴细胞浸润。根据临床表现、皮肤镜检查及组织病理诊断:泛发性线状汗孔角化症。

混合型汗孔角化症伴皮肤淀粉样变1例

患者,男,48岁,全身灰褐色丘疹、斑块14年,加重1月。主要表现为全身泛发大小不等的灰褐色丘疹及斑块,部分丘疹边缘轻微隆起呈堤状,四肢及臀部皮疹广泛融合成片,上覆不易刮除的鳞屑。组织病理检示:角化不全柱斜插入角质陷窝内,其下颗粒层减少或缺如,可见角化不良细胞,真皮乳头内见嗜伊红淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),结晶紫染色(+)。诊断为混合型汗孔角化症伴皮肤淀粉样变。

生殖器区域汗孔角化病1例

汗孔角化病是一组临床上表现为边缘隆起的环状角化性丘疹、组织学上有独特的角质样板层的疾病。疣状斑块型汗孔角化病是其中一种罕见的亚型,表现为臀部或生殖器部位境界清楚的疣状增生性丘疹或炎症性角化性斑块。近日,我科收治1例生殖器区域汗孔角化病患者,其阴囊、肛周多发性散在斑块。本例患者通过皮肤病理活检,明确诊断汗孔角化病。治疗上给予电离子治疗。

疣状汗孔角化症1例

报告1例疣状汗孔角化症。患者男,53岁。25岁始双下肢出现黄豆大丘疹并逐渐增多、增大,波及全身。臀部和双下肢皮损呈高度疣状增殖性斑块。临床症状和皮损组织病理学改变符合疣状汗孔角化症。给予角质剥脱剂外用及阿维A口服治疗2周后,疣状皮损全部消退。

单侧线状型汗孔角化症一例

患者,男,31岁。左侧腰腹部丘疹、斑块31年,破溃、结痂1年。既往以“银屑病”治疗多年效果欠佳,行组织病理学确诊为线状型汗孔角化症。给予阿维A 40mg/d治疗2个月效果欠佳。

多种形态表现的汗孔角化症1例

患者男， 50岁，面部多发性环状斑片，踝部、足趾缝间、手指、肛周、阴囊粗糙角化结节及疣状增殖性斑块 30余年。 T细胞亚群检查示 CD4＋ /CD8＋比值倒置。

汗孔角化症1例并文献复习

1临床资料 患者男，42岁。四肢、臀部环状皮损15年。15年前无明显诱因四肢、臀部出现数枚黄豆大小暗红色丘疹，轻微瘙痒，未予特殊处理。以后皮损逐渐增大、增多，缓慢向周围扩展形成边界清楚的环状或不规则形斑块，部分皮损边缘堤状隆起，臀部皮损瘙痒明显。

掌跖及泛发性汗孔角化症一家系报道

报告我国首例掌跖及泛发性汗孔角化症一家系调查。先证者10岁时右手中指掌尺侧出现一油菜籽大小的圆形角化性丘疹,继后发现面部出现相似丘疹,且皮损逐渐扩大并泛发全身;组织病理检查可见角化不全柱,符合汗孔角化症;家系调查为5代共90人,结果患病26例,其中男性17例,女性9例,符合常染色体显性遗传特点。诊断为显性遗传性掌跖及泛发性汗孔角化症。对该病的临床特征、组织病理、遗传方式及鉴别诊断等进行了讨论。

发疹性丘疹型汗孔角化症2例

1临床资料 例1男，73岁。面颈部及上肢褐色环状斑疹20余年，全身红斑、丘疹伴瘙痒4月余。20余年前面颈部及上肢发生多数黑褐色环形皮损，无疼痛和瘙痒。4个月前无明显诱因躯干稀疏发生绿豆粒大红斑、丘疹，伴瘙痒，未予特殊治疗。后皮损逐日增多，渐及面部、颈部、前胸及下肢，瘙痒剧烈。

播散性浅表性光化性汗孔角化症并发鳞状细胞癌1例

患者男,55岁。全身泛发环状丘疹,中央呈轻度萎缩,边缘呈堤状隆起的棕色皮损40年,3年前左踝部出现一菜花样增生,反复多次发生溃疡。左踝增生处皮损组织病理:表皮可见两个充满角蛋的凹陷及角化不全柱,下方颗粒层消失,棘层肥厚:真皮内大量鳞状细胞团块,小血管周围大量以淋巴细胞为主的单核细胞浸润。诊断:播散性浅表性光化性汗孔角化症;鳞状细胞癌。本病属常染色体显性遗传,有恶变倾向。

汗孔角化症合并假性阿洪病1例

报告1例汗孔角化症合并假性阿洪病病例。患者女,16岁。自2岁起,左手背出现褐色角化性丘疹,并逐渐蔓延至左上肢及左手示指及中指,临床症状及组织病理改变符合汗孔角化症。5年前左手中指第一指关节屈侧横沟出现线形缩窄。

疣状增生性汗孔角化症1例

报告1例具有显著家族史的疣状增生性汗孔角化症患者,多年来皮损表现为播散性浅表性汗孔角化症的典型皮疹,但近两年来腹股沟处出现罕见的疣状损害。结合该病例复习文献进行了讨论。