术前血清白蛋白对法乐四联症患儿心内矫治术后早期预后的影响

目的:探讨术前血清白蛋白(preoperative serum albumin,pre-ALB)对法乐四联症患儿心内矫治术后早期预后的影响。方法:选取2016年1月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院接受法乐四联症心内矫治术的患儿692例。按照pre-ALB的P25水平将患儿分为低血清白蛋白(ALB)组(pre-ALB<42.2 g/L)和对照组(pre-ALB≥42.2 g/L),通过倾向性评分匹配方法比较两组患儿的早期预后。结果:经倾向性评分匹配后,低ALB组与对照组的患儿各166例。低ALB组与对照组相比较,患儿院内死亡率差异无统计学意义(1.20%vs.0%,P=0.156),但术后急性肾损伤的发生率更高(21.69%vs.9.04%,P=0.001),术后机械通气时间较长[23(11,44)h vs.17(10,27)h,P=0.022],重症监护病房停留时间[3(2,5)d vs.2(1,4)d,P=0.026]、住院时间[15(13,19)d vs.14(12,18)d,P=0.045]和住院总费用[80304(65226,94356)元vs.69397(60591,86184)元,P=0.001]明显增加,差异均有统计学意义。结论:pre-ALB影响法乐四联症患儿心内矫治术后恢复,低pre-ALB的法乐四联症患儿术后早期预后较差。

法乐通治疗晚期乳腺癌临床总结

目的：考察法乐通治疗晚期绝经后乳腺癌的疗效及其不良反应。方法：法乐通一线治疗每日一次６０ｍｇ口服，二线治疗每日一次１２０ｍｇ口服。结果：共６０例，有效率１８３％。一线治疗１８例，有效率３３３％。二线治疗４２例，有效率１１９％。淋巴结和骨转移疗效较好，肝转移、肺转移及胸壁转移也有一定疗效。一线治疗较二线治疗、未用内分泌治疗较曾用内分泌治疗、绝经时间长（≥１０年）较绝经时间短（＜１０年）以及疗后无瘤间期长（≥５年）较疗后无瘤间期短（＜５年）疗效好，不良反应轻微，主要为恶心、纳差。结论：法乐通是治疗晚期绝经后乳腺癌有效和安全的抗雌激素抗肿瘤新药。

139例婴儿法乐四联症根治术经验总结

目的 :总结我院近 3年完成的 13 9例婴儿法乐四联症根治术的临床经验。方法 :2 0 0 0年 1月至 2 0 0 2年 12月 ,我院共完成婴儿法乐四联症根治术 13 9例 ,男 9例 ,女 46例 ,年龄 3～ 12 (8.3±2 .4)个月 ,体重 4.5～ 11.0 (8.1± 1.4)kg。除外 1例经右心房一肺动脉切口完成右心室流出道疏通 ,其余全部经右心室流出道切口完成疏通。结果 :全组 13 9例婴儿法乐四联症根治术成功 13 4例 ,死亡 5例 ,手术早期死亡率 3 .6%。死亡原因 :严重低心排综合征 4例 ,急性呼吸窘迫综合征 1例。 16例发生了较严重的并发症 ,包括二次气管插管 10例 ,感染 9例 ,急性呼吸窘迫综合征 7例 ,急性肾功能衰竭需腹膜透析治疗 7例 ,低心排综合征 5例 ,脑损害 4例 ,其他 4例。结论 :在婴儿期进行TOF根治术同样可以取得满意的临床结果。呼吸系统并发症是婴儿法乐四联症根治术后面临的主要问题之一。

五岁以下患儿法乐四联症根治术的危险因素分析

目的：判定５岁以下患儿法乐四联症根治术后早期死亡或出现灌注肺及严重低心输出量综合征的危险因素。方法：将３个月至５岁的３６０例法乐四联症根治术患儿的２１个术前及术中因素与手术结果进行了单因素和多因素分析，将其中接受心血管造影检查的３２例患儿的术前肺血管和左心室发育情况与手术结果进行了相关性分析。结果：单因素分析结果：手术时年龄小（＜１０个月），体重轻（＜８ｋｇ），血红蛋白低（＜１５０ｇ／Ｌ），体外循环期间低流量时间与低温时间比值大（＞０．８）、预充液晶体与胶体比值高（＞１），体外循环时间长（＞１００分钟），应用同种带瓣血管片，与手术后早期死亡或发生灌注肺和严重的低心输出量综合征有关（Ｐ＜０．０５）。多因素分析结果：手术时体重小、体外循环时低流量时间与低温时间比值大、预充液晶体与胶体比值高及体外循环时间长与手术后早期死亡或发生灌注肺和严重的低心输出量综合征有关（Ｐ＜０．０５）。结论：法乐四联症根治术的手术适应证可适当放宽，对重症患儿要加强围手术期的处理。

360例五岁以下小儿法乐四联症根治术报告

目的：本文通过３６０例３个月至５岁小儿法乐四联症的根治术，介绍如何降低手术死亡率的经验。方法：１９９３年１月至１９９５年９月，为３６０例（男２６５例，女９５例）３个月至５岁的患儿行法乐四联症根治术，平均年龄２．７６±１．４９岁，平均体重１１．４５±３．２５（５～１９）ｋｇ。全麻、深低温（鼻温２０℃）、低流量（２０～４０ｍｌ·ｋｇ－１／ｍｉｎ）体外循环下行根治术，包括修补心室间隔缺损，右心室流出道加宽。１３８例（３８．３３％）跨环补片，１０７例至左右肺动脉分叉处或左肺动脉起始部，２６例用液氮保存的同种带瓣升主动脉（１９例取自新生儿，７例取自成人），手术同期纠正其他心内畸形１８７例（５１．９４％）。结果：手术死亡４例（１．１１％），死因为灌注肺２例，心包填塞及呼吸衰竭各１例。结论：尽管手术适应证较宽，但手术死亡率近年明显下降，这主要与术前纠正贫血、畸形纠正满意、心肺保护良好和正确的术后处理有关。

2186例小儿法乐四联症外科治疗分析

目的 总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验。方法 1973年4月～2003年7月2186例TOF病人,手术采用体外循环下行根治和姑息手术。结果 术后死亡146例(6.7％),近3年手术死亡率降至1.6％。术后并发症主要是出血低心排、残余梗阻和分流、Ⅲ度房室传导阻滞。结论 根治术以大于1岁为宜,对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。根治术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳,自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好。应视解剖条件和年龄选择手术方法以及右室流出道疏通方法。

成人法乐四联症的外科治疗

1974～1988年,施行18岁以上成人法乐四联症的矫正手术325例,占同期法乐四联症手术的19.4％。手术死亡率为2.5％。长期效果满意。重点讨论了成人法乐四联症的外科治疗经验。

参附注射液对法乐四联症根治术患者心功能保护作用的研究

目的 :探讨参附注射液对体外循环下法乐四联症 (TOF)根治术患者的心脏保护作用。方法 :选择体外循环下行 TOF根治术患者 96例 ,随机分为参附组 (n=4 8)和对照组 (n=4 8) ,参附组麻醉前 30 m in静脉输入参附注射液 1ml/ kg,对照组输入等量生理盐水。观察术中血流动力学及脉搏血氧饱和度 (Sp O2 )变化 ,术中及术后血管活性药物的使用及术后康复时间。结果 :参附组术中平均动脉压 (MAP)及 Sp O2 高于对照组 ,心率(HR)、中心静脉压 (CVP)低于对照组 (P均 <0 .0 5 ) ;参附组术中及术后多巴胺、多巴酚丁胺、硝普钠、西地兰使用剂量低于对照组 (P均 <0 .0 5 ) ;参附组术后拔管时间、ICU留置时间短于对照组 (P均 <0 .0 5 )。结论 :参附注射液对体外循环下法乐四联症根治术患者的心功能有一定保护作用。

法乐氏四联症伴左肺动脉缺如的外科治疗和预后:附13例报告

法乐氏四联症(四联症)伴一侧肺动脉缺如约占四联症的1～3％,缺如一侧肺动脉几乎均为左侧。以往报道本病手术死亡率高达44～48％。我科自1988年10月至1996年12月手术治疗13例,手术死亡1例(7.7％),现总结如下。

法乐氏四联症术后早期低心排趋势的防治

目的 研究法乐四联症(TOF)患者术后早期血流动力学变化规律,探讨术后低心排趋势的监测方法与防治措施。方法 TOF患者20例,平均年龄(3.35±0.43)岁,均接受一期根治手术。术后随机分为2组,分别使用多巴胺和磷酸二酯酶Ⅲ(PDE-Ⅲ)抑制剂(米力农)改善心功能。通过热稀释法监测血流动力学,于术后3、9、24、48h测定心排量、混合静脉血氧饱和度及体、肺血管阻力,以术后3h数据为基础值。结果 术后9h多巴胺组心指数下降12.4％(P<0.01),米力农组心指数下降7.0％(P<0.05)。术后24h二组心指数接近基础值(P>0.05)。术后米力农组心排量改善优于多巴胺组(P<0.05),其体循环、肺循环阻力指数低于多巴胺组(P<0.01,P<O.05)。结论 TOF患者术后早期存在不同程度低心排趋势,PDE-Ⅲ抑制剂米力农的使用将有利于防治术后低心排。

法乐四联症患儿NKX2.5、TBX5、GATA4基因的表达研究

目的:探讨NKX2.5、TBX5、GATA4基因与法乐四联症的发病关系及法乐四联症形成的分子机制。方法:10例法乐四联症患儿(法乐四联症组),为我院2005-06至2005-12心脏中心住院患儿。年龄4个月～8岁,平均3.5岁。6例非先天性心脏病(先心病)意外死亡患儿作为对照(对照组),均没有先心病病史和遗传病家族史。年龄4个月～9岁,平均年龄3.8岁。留取各病例右心室流出道心肌组织,提取心肌组织总RNA,逆转录为与RNA链互补的单链DNA(cDNA)。按照引物设计原则进行引物设计,用来扩增心肌组织NKX2.5、TBX5、GATA4、GAPDH mRNA目的片段。引物长度18bp～22bp,扩增片段长度163bp、206bp、237bp、203bp。应用双标准曲线、实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)法比较NKX2.5、TBX5、GATA4基因的mRNA含量在对照组和法乐四联症组之间的统计学差异。结果:法乐四联症组的NKX2.5mRNA含量较对照组显著降低,差异有统计学意义。TBX5mRNA和GATA4mRNA含量在法乐四联症组与对照组的差异无统计学意义。结论:人心肌组织中有心脏发育相关基因NKX2.5、TBX5和GATA4mRNA的表达;法乐四联症可能与心肌组织中NKX2.5mRNA含量降低相关。

法乐四联症左室容积与手术效果的关系

作者研究了1987年1月至1991年1月期间连续手术矫治的157例法乐四联症患者的左室舒张末期容积指数(LVEDVI)和手术效果。157例中男性106例,女性51例,年龄4～32(12.4±5.9)岁。研究结果显示LVEDVI与手术效果密切相关。作者提出,法乐四联症LVEDVI<24 ml/m^2应视为矫治手术的禁忌,而对LVEDVI为24～30 ml/m^2的患者在技术条件比较好的情况下不应视为手术禁忌,积极加强围术期处理,部分患者可得到康复。作者对左室偏小的患者加强围术期处理等问题进行了讨论。

法乐氏四联症心导管术时缺氧发作机理与治疗:附56例分析

本文对我院14年来988例法乐氏四联症(TOF)心导管造影术时56例缺氧发作(5.67％)分析发现:年龄越小发生率越高;与动脉血氧饱和度无明显关系;缺氧发作者多为中度及重度右室流出道狭窄和肺动脉发育程度无明显关系;贫血及高血红蛋白血症为诱发因素;心导管操作及造影刺激有直接关系;镇静不足和麻醉过浅使患儿长时间哭吵是促发原因之一。作者认为缺氧发作原理与右室流出道痉挛、系统血管阻力下降及呼吸中枢敏感和右室流出道收缩的协同作用有关。故作者强调术前、术时尽量避免以上促发因素,一旦缺氧发作应快速有效处理包括解除右室流出道痉挛、增加血管阻力和纠正贫血及酸中毒等,必要时外科急诊手术。

200例婴幼儿法乐四联症体外循环经验

目的：总结深低温低流量灌注结合中深度血液稀释的体外循环方法在２００例婴幼儿法乐四联症的临床应用效果。方法：鼻咽温降至１７～２０℃（平均１８．８９±２．５６℃），动脉灌注流量２０～５０ｍｌ·ｋｇ－１／ｍｉｎ（平均３７．６±１３．０ｍｌ·ｋｇ－１／ｍｉｎ），稀释后血红蛋白４４～１１０ｇ／Ｌ（平均６８．７±１２．６ｇ／Ｌ）。结果：采用此种体外循环方法，术后肺部并发症明显降低，术后早期死亡率由１０．２％降至３．５％。结论：此种体外循环方法，适用于婴幼儿紫绀型心血管病手术，术后并发症少，临床效果满意，可在临床推广。

法乐四联症根治术疗效及其危险因素分析

目的:评价法乐四联症根治术的疗效,分析相关危险因素,探讨改善手术疗效的措施。方法:总结近5年319例法乐四联症根治术的临床特点,采用多重线性回归分析等方法进行统计学分析,确定影响手术疗效的危险因素。结果:319例患者围术期发生恶性事件30例(9.4%),死亡13例(4.1%)。危险因素分析显示体重、左心室舒张末容积指数、体肺动脉侧支循环内径≥2 mm者、体外循环时间与围术期恶性事件的发生显著相关(P均<0.05),差异均有统计学意义。McGoon比值、左心室舒张末容积指数、体肺动脉侧支循环内径≥2 mm者、跨瓣环补片与围术期死亡显著相关(P均<0.05),差异均有统计学意义。结论:肺动脉、左心室发育情况和体肺侧支循环建立情况是评估法乐四联症根治术适应证的主要指标,全面的手术技巧和畸形矫治方法、良好的心肌保护及体外循环技术、积极的围术期处理,是手术成功的根本保证。

法乐四联症缺氧发作的防治

目的：防治法乐四联症缺氧发作。方法：通过住院的急性缺氧发作１０８例法乐四联症患者临床资料总结，分析缺氧发作诱因、探讨缺氧机制和提出防治措施。结果：１０８例缺氧患者中，死亡１６例（１４．８％）。缺氧发作诱因包括：①哭泣和大便后突然站立；②心血管造影；③气候炎热或感染发热；④睡前和晨起活动以及进餐。发作机制可能是：①右心室漏斗肌肉收缩增加；②外周血管扩张；③过度通气；④高粘度综合征。防治主要措施是加强生活护理，间断吸氧，口服β受体阻滞剂，静脉滴注５％碳酸氢钠和造影前静脉注射５ｍｇ地塞米松。一旦确诊，尽早手术治疗。

87例婴幼儿法乐氏四联症根治术

目的:总结婴幼儿法乐氏四联症Ⅰ期手术根治的经验。方法:回顾性分析2001年l月～2007年6月我科I期手术根治的87例婴幼儿法乐氏四联症患儿的临床资料。根据年龄不同将患儿分为3组:A组11例(<3月),B组32例(3～12月)、C组44例(12～36月)。结果:全组死亡4例(死亡率4.6%),术后早期肺部并发症12例,低心排出量综合症6例,残余分流3例,残余梗阻(>30mmHg)3例。存活83例,随访1～78月,无晚期死亡,生长发育基本正常,心功能I级(NYHA)74(89.2%)例,Ⅱ级9(10.8%)例。A组患儿呼吸机辅助呼吸、ICU停留时间以及血管活性药物的使用时间较B组和C组长(P<0.05),随访超声显示C组患儿术后残余梗阻、肺动脉瓣反流发生率较A、B组高。结论:I期根治术是婴幼儿法乐氏四联症安全有效的治疗方法,择期手术最佳年龄为3～12月。

婴幼儿法乐四联症肺组织病理学与一期根治术中右心室流出道重建方法的关系

目的分析要幼儿法乐四联症肺细小动脉和肺泡的病理学改变与一期根治术右室流出道重建方法的关系。方法肺病理标本取自16例8—36个月，体重8-16kg，行一期根治手术的法乐四联症（TOF）患儿和5例4-18个月非心、肺源性疾病死亡的对照组婴幼儿。TOF患儿加宽右心室流出道的方法包括瓣环交界切开、跨肺动脉瓣环补片和同种带瓣血管作为外通道连接右心室．肺动脉。术中测量中心肺动脉直径。形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比（MT％）、平均中膜面积百分比（MS％）、单位面积肺细小动脉数目（APSC）、单位面积肺泡数（MAN）、平均肺泡内衬间隔（MLI）、肺实质占同切片肺总面积比例（PPA％）和单位面积肺泡数／肺细小动脉数（AAR）。结果TOF组的MT％、MS％和APSC降低，MLI和AAR增高，与对照组比较差异有显著性（P均〈0．05）。单纯肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环心包补片、跨肺动脉瓣环同种带单瓣大动脉血管片（包括1例同种带瓣外通道）3种方法的APSC依次降低，与相应的主肺动脉及左、右肺动脉变化一致，APSC与右肺动脉直径呈正相关（r=0．754，P=0．001）。结论要幼儿法乐氏四联征肺血流减少导致肺细小动脉和肺泡发育异常。根据肺门外肺动脉的发育程度选择右室流出道的重建方法可行。