法乐氏四联症伴左肺动脉缺如的外科治疗和预后:附13例报告

法乐氏四联症(四联症)伴一侧肺动脉缺如约占四联症的1～3％,缺如一侧肺动脉几乎均为左侧。以往报道本病手术死亡率高达44～48％。我科自1988年10月至1996年12月手术治疗13例,手术死亡1例(7.7％),现总结如下。

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。

法乐氏四联症患者体外循环前放血和转流体会

目的 :探讨体外循环前放血和低温低流量转流技术在法乐氏四联症根治术中的应用及其在减少术后并发症方面的作用。方法 :19例红细胞压积偏高的法乐氏四联症病例在体外循环前从静脉回流管放血 ,术中采用低温低流量转流技术行四联症根治术 ;观察放血过程的平稳性 ,术后心、肺、脑、肾等器官并发症发生情况。结果 :放血期间循环稳定 ,无低血压和心律失常发生 ;放血后体外循环中红细胞压积稀释到 0 .2 5～ 0 .30 ,术后未出现肉眼血尿 ,无灌注肺、肾功能衰竭及神经系统并发症发生。结论 :体外循环前从静脉回流管放血的方法安全可靠 ,结合低温低流量灌注技术可使术中血液破坏明显减少 ,降低法乐氏四联症病人的术后并发症。

婴幼儿法乐氏四联症的外科治疗

目的总结婴幼儿法乐氏四联症矫治术的治疗经验,探讨手术指证,手术方式,术前,术中和术后处理。方法回顾和总结2005年1月～2009年7月收治的24例婴幼儿法乐氏四联症患者,平均年龄(21.1±2.5)个月,平均体重(9.4±2)Kg,均一期行根治术。结果本组围手术期因急性肾功能衰竭死亡1例,灌注肺死亡1例(占8.3%),其余恢复顺利。结论TOF患儿应尽早手术矫治,完善术前准备,加强术中管理,畸形矫治满意,重视术后监护是手术成功的关键。

40岁以上成人法乐氏四联症的外科矫治

目的 40岁以上法乐氏四联症(TOF)多术前合并症及术后并发症,手术风险大,本文通过总结20例40岁以上TOF外科根治手术,探讨该类患者外科治疗相关经验。方法 1985年11月-2008年7月收治41岁以上成年TOF病人20例,男性9人,女性11人,年龄41-53岁,平均年龄(46.3±3.5)岁。术前明显紫绀16人,咯血3例。心功能≥Ⅲ级12例。5例术前血尿,2例为重度血尿,4例轻中度蛋白尿。3例存在术前心律失常,6例右心室明显扩大。合并症有感染性心内膜炎、脑脓肿、脑栓塞、肾功能不全、三尖瓣关闭不全等。手术主要从解剖上或生理上矫治病变。结果围手术期死亡2例,死因分别为心室颤动和心力衰竭,死亡率10%。19病例均经右室切口疏通右室流出道(RVOT)行TOF根治,1例行Fontan。平均体外循环时间(142.9±36.3)min,平均主动脉阻断时间(89.9±25.1)min。平均呼吸机辅助时间(72.0±17.5)h。术后重度低心排5例,感染性休克及继发性肾功能衰竭各1例。2例术后胸内出血。B超右心室流出道平均血流速度明显下降:由(4.29±1.36)m/s下降为(2.13±0.83)m/s(P<0.01);四腔心右心室长径手术前、后分别为(57.1±6.7)mm和(55.1±7.0)mm(P=0.65)。结论 40岁以上成人TOF多术前合并症及术后并发症,死亡率较高,合理的手术前、后心功能衰竭及合并症的处理、充分的术中心肌保护、彻底的心内畸形的矫治是手术成功的关键。

法乐氏四联症外科治疗及术后低心排诱因探讨

本文总结107例法乐氏四联症治疗经验。1例采用人工血管行升主动脉与主肺动脉分流,其余均施行一期矫正术。其中1例用带瓣导管作右心室-肺动脉重建通道,手术死亡率13％。低心排综合症发生率24％。本文对其产生低心排诱因进行分析,发现病情重,右室流出道改造不满意所致的右室残余高压是引起低心排和死亡的主要因素。

成人法乐氏四联症的外科治疗

１９８７年１月至１９９５年６月施行成人法乐氏四联症根治术４３例。全组病人均有右室流出道狭窄，３４例伴肺动脉瓣狭窄，２例肺动脉瓣、瓣环和肺动脉多处狭窄。室间隔缺损用涤纶片修补，先在缺损后下缘置３针褥式缝线，其余边缘用４—０Ｐｒｏｌｅｎｅ带针线连续缝合。为避免术后右室流出道狭窄，宜选用涤伦片和自体心包组成的复合片加宽右室切口，本组术后死亡２例，死亡率４．６％。

65例法乐氏四联症的外科治疗

６５例法乐氏四联症的外科治疗邓勇志王子林唐进李家成周世民我院１９８０年１月～１９９４年８月共施行法乐氏四联症（ＴＯＦ）根治术６５例，占同期先天性心脏病心内直视手术的６．２％。现就手术时机的选择、手术方式及术后处理要点进行讨论。１临床资料１．１一般资料...

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的：探讨成人法乐氏四联症的外科治疗。方法：回顾性分析１９８７年１月至１９９７年１２月间施行的成人法乐氏四联症３８例，手术除１例采用右房肺动脉切口，余均采用右心室切口，疏通右室流出道，补片闭合室缺，人造血管单纯加宽右室流出道１６例，跨瓣环补片加宽１２例，另有９例采用人造血管与自体心包拼接法加宽右室流出道及肺动脉干，使用带瓣管道１例，合并畸型同期手术。结果：手术死亡３例（７．９％），２例死于顽固低心输出量综合症，１例死于肾功能衰竭。３５例痊愈出院，随访３月至２年，恢复良好，无晚期死亡。结论：成人四联症长期缺氧，侧支循环丰富，凝血机制差，术后易渗血或继发性出血，且继发病变重，并发症多，死亡率较高。术中畸形矫正应力求彻底。

成人法乐氏四联症的外科治疗34例分析

目的 :总结法乐氏四联症外科治疗经验。临床资料 :共 34例 ,年龄 18～ 30岁 ,均在中低温体外循环。胸部正中切口行法乐氏四联症根治术 ,术后早期死亡 2例 ,远期死亡 3例。结论 :本症应争取早日行根治术 ,死亡原因以出血多见 ,应采取围术期多种方法预防。

法乐氏四联症的外科治疗34例分析

目的 :总结法乐氏四联症外科治疗经验。方法 :共 34例 ,年龄 2～ 1 6岁 ,32例在中低温体外循环、胸部正中切口行法乐氏四联症根治术 ,1例在非体外循环下行改良B -T分流术 ,1例行根治术同时行双向Glenn分流术。结果 :术后早期死亡 1例 ,死亡原因为低心排综合征 ,无远期死亡。结论 :本症应争取早日行根治术 ,肺动脉发育差者应行改良B -T分流术 ,右室发育不良者在行根治术同时行双向Glenn分流术 ,死亡原因以低心排综合征多见 ,应采取合适的手术方式及围术期多种方法预防。

肌注氯胺酮用于法乐氏四联症体外循环转机前麻醉的临床观察

目的 :寻求法乐氏四联症体外循环建立前最佳的麻醉方法。方法 :将 30例法乐氏四联症患儿按全麻用药及用药途径不同分为 3组 (n =10 ) ,对比观察诱导前及诱导后 1、5min及手术切皮、锯胸骨、体循环管道建立时HR、RPP、SpO2 变化。Ⅰ组 :乙咪酯 (0 .2mg/kg) ,Ⅱ组 :静注氯胺酮 (1.5mg/kg) ,Ⅲ组 :肌注氯胺酮 (5mg/kg)。 结果 :与诱导前比较 ,Ⅰ、Ⅱ两组的HR及RPP分别在切皮后及诱导后 1min明显增快 (P <0 .0 5 ) ,而Ⅲ组从诱导至体外循环通道建立的过程中HR与RPP均无明显变化。结论 :肌注氯胺酮组心率、RPP较其它二组更趋稳定 ,无一例缺氧发作 。

小儿法乐氏四联症的外科治疗

在全麻低温体外循环下行小儿法乐氏四联症根治术142例,术后早期死亡率为4.2％,晚期为1.4％;发生低心排23例。对106例随访4～92个月,紫绀消失,心功能恢复正常。认为术前改善心功能,术中注意心肌保护、妥善解除右室流出道梗阻、严密地闭合室间隔缺损,术后加强监护,对提高手术疗效十分重要。

儿童法乐氏四联症104例外科治疗

儿童法乐氏四联症１０４例外科治疗肖颖彬，刘欲团，诸衍林，史鑑运，张载高，闵家新，王学峰，陈林（第三军医大学新桥医院心血管外科）６３００３７１９８４年１月至１９９３年２月间共收治１２岁以下法乐氏四联症患者１０４例，全部在中低温体外循环下施行了根治术。手...

法乐氏四联症低温体外循环矫正术麻醉

总结分析26例法乐氏四联症（以下简称法四）矫正术麻醉．全组采用芬太尼为主的静脉复合麻醉．术中血流动力学基本平稳．血气明显改善。无麻醉死亡。麻醉体会主要是：（1）体外循环前防止体循环阻力下降和肺循环阻力升高．以减少右向左分流；（2）体外循环中降温至26℃以下，重点降低心温．以更有效地保护心肌；（3）复跳后采取增强心肌收缩力，降低后负荷，适当调整前负荷．及时纠正心律紊乱和酸、碱电解质异常等措施．防治低心排。