法洛三联症的介入治疗及疗效评价

目的探讨儿童法洛三联症的介入治疗方法,并评价其临床疗效。方法法洛三联症患儿16例;年龄3-18岁,平均7.5岁。病例均在X线及超声心动图监视下行经皮肺动脉瓣球囊扩张术(PBPV)及置入国产双盘封堵器封堵房间隔缺损(ASD)。均于术后即刻、术后6个月分别行超声心动图、心电图、X线胸片检查以评价治疗效果。结果同期介入治疗成功率100%,均无重要并发症发生,PBPV术后即刻右室收缩压由(81±26)mm Hg降至(38±12)mm Hg,跨肺动脉瓣压差由(68±24)mm Hg降至(15±13)mm Hg(P均<0.01),超声心动图测量ASD直径为3-16(10.3±8.4)mm,选择封堵器直径为8-20(12.4±8.2)mm,2例存在微-少量残余分流,14例封堵完全无残余分流。术后即刻、术后6个月超声心动图未见残余分流。结论经导管同期治疗儿童法洛三联症是一种安全有效的方法,成功率高,近期疗效可靠。

彩色多普勒超声心动图在法洛三联症介入治疗中的价值

目的探讨彩色多普勒超声心动图(CDE)在法洛三联症(TOF)介入治疗中的价值。方法选取31例经CDE筛选的31例TOF患者进行介入治疗,通过CDE术中监测及术后1、3、6个月跟踪随访,判断介入治疗的疗效。结果根据CDE图像特征表现对28例做出准确诊断,诊断符合率90.3%,漏诊3例,其中2例被误诊为继发孔房间隔缺损(ASD),1例被误诊为室间隔完整的肺动脉闭锁。二维超声心动图测量ASD直径5～28mm,平均(17.3±10.2)mm,与介入治疗术中测量ASD直径7～30mm,(18.4±11.1)mm]比较,差异无统计学意义;连续多普勒估测跨肺动脉瓣压力阶差36～154mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),平均(92±54)mm Hg,与心导管测量跨肺动脉瓣压力阶差[30～140mm Hg,平均(85±48)mm Hg]比较,差异无统计学意义;介入治疗后连续多普勒估测跨肺动脉瓣压力阶差下降至16～30mm Hg,平均(23±6)mm Hg。31例入选患者经实施介入治疗后均获得成功。介入治疗后1、3、6个月随访,无过房间隔分流束血流信号。结论 CDE在TOF介入治疗术前筛选适应证,判断ASD大小、位置、残余边缘和肺动脉瓣狭窄程度,术中监测和术后随访判断疗效,判定封堵器位置是否正常、有无过房间隔残余分流束血流信号及估测跨肺动脉瓣压力阶差下降程度中具有重要价值。

法洛三联症的外科治疗

目的 回顾总结法洛三联症的手术治疗经验。方法 1995年 1月至 2 0 0 1年 5月共收治法洛三联症 16例。其中 2例合并动脉导管未闭 ,2例合并左上腔静脉。手术方式为体外循环心内直视下房缺修补、疏通右室流出道、肺动脉瓣切开 ,其中 13例采取了心脏不停搏的方法。结果 本组无死亡 ,7例术后残留Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音。手术效果满意。结论 本病一经诊断明确均应及时行手术治疗 ,心脏不停跳心内直视下手术有较好的心肌保护作用。

介入治疗伴Ⅲ度房室传导阻滞的法洛三联症1例报告

1病例资料患者,男,19岁,因体检发现＂心脏杂音3个月＂入院。查体：血压120/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）,瘦长体型,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心界不大,心率62次/min,律齐,肺动脉瓣听诊区可闻及3/6级收缩期喷射样杂音,余瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,双下肢无水肿。心电图（图1A）：Ⅲ度房室传导阻滞,心室率75次／min。

成人法洛三联症彩色多普勒超声心动图特征和规律性研究

目的:探讨成人法洛三联症(TOF)彩色多普勒超声心动图(CDE)特征和规律性,分析房间隔缺损(ASD)血流动力学与肺动脉瓣狭窄(PS)程度的关系,提高诊断准确率。方法:应用CDE检查62例成人TOF(14～57岁,平均24.8岁),二维超声心动图(2DE)测量ASD大小,连续多普勒(CW)估测跨肺动脉瓣压力阶差,与心导管和手术对照。其中52例行心导管检查,14例行介入治疗,48例外科手术治疗。结果:根据CDE特征表现对56例做出正确诊断,诊断准确率90.3%,误诊继发孔ASD和PS各3例。2DE测量ASD直径5～33(18±12)mm与手术测量ASD直径7～35(21±13)mm呈正相关(r=0.52,P<0.001);CW估测跨肺动脉瓣压力阶差36～154(93±52)mmHg与心导管测量跨肺动脉瓣压力阶差30～140(86±50)mmHg呈正相关(r=0.67,P<0.001)。彩色多普勒血流显像(CDFI)显示过房间隔分流束血流信号,其中左向右(61.3%)、双向(22.6%)、右向左(11.3%)和无分流(4.8%)。根据CDE筛选14例适应证实施介入治疗全部获得成功。结论:成人TOF的CDE特征明显,CDFI显示过ASD分流束血流信号呈多样化,与PS程度密切相关,CDE对成人TOF有特异性诊断价值,介入治疗前应用CDE判断ASD大小、位置和PS程度非常重要。

妊娠合并法洛三联症剖宫产后并发多部位血管栓塞1例临床分析

法洛三联症是一种少见的先天性心脏病,其发病率占先天性心脏病的5%～6%,指肺动脉狭窄,伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚三者的综合征。妊娠期静脉血栓栓塞症的发生率为0.076%～0.172%,是非妊娠的4～5倍,43%～60%的妊娠期静脉血栓栓塞发生在产后。法洛三联症并发多部位栓塞报道较少,本文回顾性分析妊娠合并法洛三联症剖宫产后并发多部位血管栓塞1例患者的临床资料，报告如下。

法洛三联症异常Q波1例

患者男性，17岁。因活动后气喘1年入院。既往体质尚可，未作特殊治疗。体检：P100次／min，BP120／84mmHg。发育稍差，营养中等，口唇、指甲未见发绀。心率100次／min，可闻及期前收缩9次／min。胸骨左缘第2肋间可闻及3／6级收缩期杂音。超声心动描记术检查可见卵圆孔未闭，

成人法洛三联症矫正术后并发急性肺栓塞一例并文献复习

目的分析法洛三联症矫正术后急性肺栓塞患者的临床资料,探讨该病的临床特点与诊断治疗。方法回顾性分析2017年5月解放军第九四医院心胸外科收治的1例成人法洛三联症矫正术后第5天发生急性肺栓塞患者的临床特点、治疗方法,并结合相关文献进行复习讨论。结果患者术后第5天突发胸前疼痛,进行性加重,呼吸心率增快,血压指脉氧进行性降低,立即查动脉血气分析、床边X线胸片、床边心电图辅助诊断,呼吸机辅助呼吸,前列地尔改善微循环等治疗,症状缓解后查CT肺动脉造影示右下肺基底干动脉栓塞,明确诊断后予强心利尿稳定心功能、抗凝、改善微循环、脏器支持等对症处理后最终痊愈出院。结论成人法洛三联症作为一类发绀型心脏病术后发生肺栓塞危险因素多,其临床表现与原有心脏疾病有较多共同点,易漏诊、误诊,快速明确诊断及早期对症治疗是提高患者生存率及预后的有效手段。

家族聚集法洛三联症3例

例1男，4岁。自幼易患“感冒”、活动后发绀，喜蹲踞，活动耐力差。专科体检：胸骨左缘第2肋间可触及收缩期震颤，肺动脉瓣区可闻及Ⅲ级喷射性杂音，肺动脉第二音减弱。心脏超声心动图示右心房、右心室增大，

法洛三联症介入治疗的临床分析

目的：总结法洛三联症的介入手术治疗经验，并对其疗效进行初步评价。方法：2004年8月～2005年7月共收治法洛三联症患者18例，年龄3-32（8．4±6．2）岁。所有病例均在透视及超声心动图监视下经导管肺动脉瓣球囊扩张术（PBPV）及置入国产双盘封堵器封堵房间隔缺损。全部患者于术后即刻、术后6个月分别行超声心动图、心电图、X线胸片检查评价治疗效果。结果：全组治疗成功率100％，均无重要并发症发生，PBPV后即刻右室收缩压由（84±25）降至（40±10）mmHg（1mmHg=0．133kPa），肺动脉至右室跨瓣压由（67±26）降至（13．0±11．5）mmHg（P〈0．01），超声心动图检测房间隔缺损直径为5～16（9．2±7．4）mm，选择的封堵器直径为8-20（13．0±9．2）mm，2例存在微量残余分流，16例封堵完全无残余分流。术后即刻、术后6个月超声心动图检测未见残余分流及再通。结论：介入治疗法洛三联症是一种安全有效的方法，操作简便，成功率高，近期疗效可靠，中远期疗效尚需进一步观察。

法洛三联症并发薄基底膜肾病一例

法洛三联症与薄基底膜肾病均非少见病，但两者发生于同一个体却十分罕见，我科曾收治1例，报告如下。患者，女，40岁，因活动后心悸气促30余年，反复镜下血尿3年入院。患者幼年时即出现活动后心悸气促，易于疲劳及反复发生“肺炎”，曾在当地医院超声检查拟诊为“先天性心脏病、法洛三联症”，2年前在外院行手术治疗，术中明确为法洛三联症，术后心悸气促等明显改善，

超声心动图对房间隔缺损与法洛氏三联症的鉴别诊断价值

目的 通过分析单纯房间隔缺损（ASD）和ASD合并轻度肺动脉瓣狭窄（PS）的超声心动图特点，对肺动脉流速明显增快的AsD与法洛氏三联症的病例作出鉴别，为术前作出准确评估提供可靠依据。方法 对经手术或介入治疗证实的单纯性ASD 165例和法洛氏三联症33例的超声心动图二维图像及肺动脉血流动力学特点进行回顾性分析。结果 ①法洛氏三联症组肺动脉最大流速（Vpmax）明显大于单纯性ASD组（P〈0.01）；②右室壁厚度明显大于单纯ASD组（P〈0.01）；③肺瓣开放间距明显小于ASD组（P〈0.01），但ASD组Vpmax与法洛氏三联症组有重叠范围（251-286cm／s），且重叠区ASD组有部分出现肺瓣增厚，该范围内的法洛氏三联症组ASD缺口大小及肺瓣开放间距明显小于ASD组（P〈0.01），右室壁较ASD组明显增厚（P〈0.01）。结论ASD与法洛氏三联症的鉴别难点在于Vprnax会出现重叠，且ASD患者肺瓣也会增厚。ASD合并轻度PS的患者ASD缺口较小、肺瓣开放间距减少且右室壁增厚而单纯ASD主要发生在房缺缺口较大者有助于鉴别诊断。