超声、MR对法洛四联症术后肺动脉瓣反流评估的比较

目的：比较超声心动图和心脏磁共振成像方法（CMR）评估TOF术后肺动脉瓣反流程度的价值。方法：随访9例TOF术后4～5年患儿，通过CMR测定肺动脉瓣反流分数（PRF），超声心动图测定肺动脉压力减半时间（PHT）、肺动脉瓣反流指数（PRi）以及反流束宽／肺动脉瓣环直径比值，用相关回归分析比较这些数值之间的相关性。结果：9例患儿PRF为28．84-5．5％（20．8-37．0％）；PHT为60．24±14．1msee（44．6-90．5msec）；PRi为0．74±0．13（0．54-0．93）；反流束宽与肺动脉瓣直径比为53．34±10．5％（44．2-71．6％）。PRF与PHT负相关（r=-0．51，P=0．16），与PRi负相关（r=-0．69，P=0．04），与反流束宽／肺动脉瓣环直径比值正相关（r=0．71，P=0．03）。后两者P值有显著性意义。结论：TOF术后普遍存在肺动脉瓣反流。心脏磁共振成像和超声心动图可无创性评价肺动脉瓣反流程度，并且2种技术之间有较好的相关性。PRi是一个比较方便、准确的评估肺动脉瓣反流程度的指标。

经导管肺动脉瓣置换术治疗法洛四联症术后重度肺动脉瓣反流1例

病例资料患者男性,20岁,因“活动后胸闷15年,再发1个月”入院。患者15年前活动后发作胸闷,伴气促、心悸,无明显胸痛,于我院诊断“法洛四联症”。10年前于我院,行室间隔缺损修补、右心室流出道-肺动脉跨瓣补片矫形术,术后患者症状缓解。1个月前于我院复查彩超示:肺动脉瓣重度反流等。门诊遂以“法洛四联症术后”收入我科。无其他慢性病史。辅助检查:血常规、脑钠肽、肝肾功能无异常。心电图:窦性心律。

法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流的超声心动图评估进展

严重的肺动脉瓣反流是法洛四联症矫治术后常见的病理生理改变,可进一步导致右室扩张和右室功能不全,运动耐量下降,心律失常甚至猝死。因此准确评估法洛四联症矫治术后患者的肺动脉瓣反流程度具有重要的临床意义。

3.0T MR相位对比法评价法洛四联症根治术后肺动脉反流与右心室容量及收缩功能关系

目的通过3.0T相位对比磁共振(PC-MRI)定量测量法洛四联症(TOF)术后远期患者的肺动脉反流程度,并与超声心动图结果进行分析,评价肺动脉反流与右心室容量及收缩功能的关系。方法对42例TOF根治术后患者于1个月内先后接受超声心动图及心脏MR检查。以PC-MRI测量肺动脉反流分数(PRF),分为轻度、中度、重度;对PC-MRI所见与超声心动图测量的PRF程度进行相关分析。比较不同PRF程度间右心室舒张末容积指数(RV-EDVI)、右心室收缩末容积指数(RV-ESVI)、右心室射血分数(RVEF)的差异。结果 PC-MRI与超声心动图显示的肺动脉反流严重程度呈正相关(rs=0.606,P<0.001)。轻度、中度及重度PRF组RV-EDVI中位数分别为89.45、108.05及133.50ml/m2(χ2=12.530,P=0.002),RV-ESVI中位数分别为50.40、64.85及81.30ml/m2(χ2=13.173,P<0.01),但三组间RVEF差异均无统计学意义(χ2=0.032,P>0.05)。结论 3.0TPC-MRI测量肺动脉反流严重程度与超声心动图有良好相关性。RV-EDVI及RV-ESVI与肺动脉反流程度密切相关;随反流严重程度加重,RV-EDVI及RV-ESVI增大,而RVEF保持稳定。

球囊扩张肺动脉瓣预防法洛四联症根治术后的疗效观察

目的:研究球囊扩张肺动脉瓣在预防法洛四联症根治术后肺动脉瓣反流的效果。方法:选择2012年1月-2015年1月实施全麻低温体外循环下法洛四联症根治术的36例患儿,根据右室流出道的修补方法将患者分为跨环补片组(n=19)和球囊扩张组(n=17)。分别在术后出院时和1年对两组患者进行超声心动图检查,测量肺动脉瓣环及Z值和肺动脉瓣反流程度。结果:跨环补片组中89.5%的患者出现术后中度及以上的明显肺动脉瓣反流(PR),重度反流患者比例达42.1%,而球囊扩张组中23.5%的患者有中度反流,无一例患者出现重度反流,两组比较差异均有统计学意义(P<0.001)。1年随访时,跨环补片组患者出现中度及以上明显PR的比例增加至94.4%,重度关闭不全的比例增加至61.1%,而球囊扩张组患者中度反流的比例虽然增加至35.3%,仍没有出现重度反流,两组比较差异均有统计学意义(P<0.001)。球囊扩张组患者术后出院和1年随访时肺动脉瓣环直径和Z值均有显著增加(P<0.001),逐渐达到正常水平(Z值>-2),说明球囊扩张术后肺动脉瓣环随时间迁移有明显生长。结论:对肺动脉瓣轻中度发育不良的法洛四联症患者,采用球囊扩张的方法原位保留肺动脉瓣可以有效预防术后肺动脉瓣反流。

婴幼儿法洛四联症根治术后肺动脉瓣反流的预测分析

目的:了解肺动脉参数对婴幼儿法洛四联症根治术后出现肺动脉瓣反流的预测效能。方法:回顾性分析2014年1月至2018年12月,就诊于首都医科大学附属北京安贞医院,确诊为法洛四联症,行一期根治术的婴幼儿患者的临床资料。根据手术方式分为行跨环手术组与非跨环手术组。根据随访期间内有无新出现肺动脉瓣反流分为反流组与非反流组,对入组患儿的临床基本资料、术前肺动脉参数资料、手术方式及资料进行分析,比较两组间差异。绘制受试者工作曲线并计算曲线下面积,评估相关指标的预测效果。结果:共纳入124例患儿。其中男性72例,女性52例;平均患儿手术年龄(11.9±6.4)个月。术后平均随访时间为61.9个月。124例行一期根治术的患儿中,新出现肺动脉瓣反流111例(89.5%),其中24例(19.4%)为中度至重度肺动脉瓣反流。手术方式与术后发生中重度PR相关。术后PR与MaGoon比值、肺动脉瓣瓣环Z值、行TAP手术、主动脉阻断时间及体外循环时间有关。行ROC曲线分析显示肺动脉瓣瓣环Z值曲线下面积(AUC)为0.724。同时PAAI(AUC=0.659)对术后肺动脉瓣反流也具有一定的预测价值,且预测效果与PV z-score大致相当。结论:婴幼儿法洛四联症根治术术前的肺动脉瓣环Z值可以较好地预测术后肺动脉瓣反流的发生。

中国人群生理性肺动脉瓣反流的调查分析

目的探讨中国人群生理性瓣膜反流的发生率、在人群中的分布特点以及超声多普勒特征。方法以山东大学齐鲁医院2010年1—6月1750名接受超声心动图检查且无心脏病病史的受检者为调查对象,记录各个瓣膜生理性反流的发生率,观察肺动脉瓣反流的彩色多普勒特征,用连续多普勒测量其最大反流压差。结果生理性肺动脉瓣反流的检出率最高,为30.86%(540/1750),其次为三尖瓣、二尖瓣及主动脉瓣生理性反流,分别为14.63%(256/1750)、7.37%(129/1750)和2.06%(36/1750)。生理性肺动脉瓣反流在1～19岁组及≥60岁组人群中的发生率较高(P<0.05);其在男女人群中的发生率差异无统计学意义(P>0.05);在有生理性三尖瓣反流的人群中的发生率为39.06%(100/256),高于其在总体人群中的发生率(540/1750,30.86%,P<0.05)。连续多普勒测得生理性肺动脉瓣反流的最大反流压差为(7.60±3.90)mmHg。结论生理性肺动脉瓣反流的超声多普勒特征和在人群中的发生率分布有一定特点;最大反流压差对诊断生理性肺动脉瓣反流有一定参考价值。

经导管肺动脉瓣置换术的新器械与新技术进展

肺少血型复杂先天性心脏病(如法洛四联症、肺动脉闭锁等)在接受首次矫治手术后常常出现残余肺动脉瓣反流(pulmonary regurgitation,PR),这是此类手术后(尤其是采用了跨环补片修复技术)远期最常见的并发症。严重PR可引起右心室流出道(right ventricular outfl ow tract,RVOT)瘤样扩张和功能障碍、肺动脉瘤样扩张、心室收缩不同步和心律失常、进行性右心室扩张/右心室功能障碍,以及随后的右心衰竭,最终导致心力衰竭和死亡[1]。近年来肺动脉瓣重建的意义越来越受到重视。传统的外科肺动脉瓣置换需要再次开胸mail.

肺动脉右心室流出道单瓣重建术后并发症的观察及护理

复杂先天性心脏病往往合并重度肺动脉瓣狭窄、发育不良或闭锁，已往外科修复采用跨瓣环补片加宽右心室流出道（rightventricularoutflowtract，RVoT），但解除RVOT狭窄的同时往往会导致肺动脉瓣反流，而长期肺动脉瓣反流可致右心室容量及压力负荷增加，最终导致心律失常、运动耐力下降或心力衰竭。

复杂性先天性心脏病术中人工心包重建肺动脉瓣的护理

目的观察复杂性先天性心脏病患者术中人工心包膜重建肺动脉瓣的护理效果。方法回顾性分析我院2017年5月—2018年5月期间收治的17例复杂性先天性心脏病患者,所有患者均实行人工心包膜重建肺动脉瓣、护理干预,观察患者的临床效果。结果17例复杂性先天性心脏病患者中,15例患者恢复效果较好、康复出院;剩余2例患者死亡。随访12个月,15例患者右心功能恢复效果均比较理想。结论术中人工心包膜重建肺动脉瓣+护理干预,于复杂先天性心脏病患者中应用,能切实改善患者的预后,适用于临床。

婴幼儿法洛四联症1期根治术时机选择

目的：评价婴幼儿法洛四联症（TOF）早期根治术后效果。方法：2002年1月至2006年6月,我科共手术治疗〈36个月婴幼儿TOF 87例,年龄（2～36）个月,平均（17.2±5.6）个月：〈6个月14例（16.1%）、7～12个月34例（39.1%）、13～36个月39例（44.8%）。比较不同年龄组手术病死率、围手术期处理、术后并发症及随访结果。结果：2例（2.3%）死于术后低心排出量综合征,1例（1.2%）死于术后心律失常。不同年龄组术后并发症差异无统计学意义。术后6个月以下患儿更多需要升压药维持,但术后呼吸机通气时间、ICU停留时间、住院时间差异无统计学意义。回访时间2.0～6.0年,平均（3.5±1.6）年,56例（66.7%）例患儿存在不同程度肺动脉瓣反流,2例（2.3%）残余右心室流出道梗阻,3例（3.4%）室缺残余分流再次手术矫治。结论：对〈6个月婴儿TOF一期根治手术病死率和术后并发症低,手术年龄不影响术后效果。

小儿法洛四联症修复手术减少肺动脉瓣反流的外科策略及效果

目的探讨小儿法洛四联症（TOF）修复手术中减少肺动脉瓣反流的治疗策略和效果。方法2009年1月至2015年12月，211例TOF患儿行肺动脉瓣保护（PVS）的心内修复手术，年龄2—36个月，其中术后右心室和左心室压（PRV／PLV）比值≥0．8者114例。114例中前54例全部在体外循环心脏跳动下采用右心室漏斗部保护方法（RVIS），切开肺动脉瓣环或右心室0．5～1．0cm；后60例中8例采用以下标准决定行RVIS：多巴胺≥10μg·kg-1·min-1和肾上腺素≥0．05μg·kg-1·min-1维持下循环不稳定或者跨肺动脉瓣环压差≥30mmHg（1mmHg=0．133kPa），余52例未进一步处理。114例患儿按是否行RVIS分组，其中RVIS62例，PVS组52例，比较两组的临床结果。结果RVIS组体外循环时间明显延长[（110．3±12．0）min对（77．7±10．0）min，P〈0．01]。与RVIS组相比，PVS组术后跨肺动脉瓣环压差[（21．0±5．4）mmHg对（16．0±3．6）mmHg。P〈0．05]、PRV／PLV（0．82±0．03对0．67±0．12，P〈0．01）明显高，PVS组术后早期血管活性药物（多巴胺和肾上腺素）的使用时间[（6．03±9．60）天对（4．20±1．90）天，P〈0．01]、呼吸机辅助时间[（81．2±27．6）h对（38．5±33．0）h，P〈0．01]和ICU滞留时间[（6．3±1．7）天对（4．3±1．9）天，P〈0．01]明显长。PVS组术后床旁腹膜透析比例明显高于RVIS组（8／52对4／62，P〈0．01）。RVIS组术后1例死于心律失常。随访期间PVS组1例死于感染性心内膜炎。随访资料显示，术后52个月PVS组的肺动脉瓣反流程度明显小于RVIS组，两组的左、右心室功能差异无统计学意义，但是都明显低于健康同龄儿。结论选择合适的TOF病例，采用保留肺动脉瓣或右心室小切口，能明显减轻修复术后肺动脉瓣的反流。

三尖瓣切开技术在法洛四联症矫治术中的应用

目的:探讨经右房、三尖瓣径路行法洛四联症矫治术采用三尖瓣适当切开技术(TVD)是否会加重三尖瓣术后反流。方法:先天性心脏病法洛四联症患者51例,分为治疗组TVD组与对照组非TVD组,采用TVD19例,非TVD32例,术后1个月用心脏彩超测量两组的三尖瓣的反流量及室间隔残余分流。结果:TVD组与非TVD组之间年龄、体重、术中主动脉阻断时间、体外循环时间、三尖瓣反流及室间隔残余分流等两组之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论:TVD技术不会加重术后三尖瓣反流,又能改善术野暴露,有利于手术操作。

四维血流定量测量法洛四联症患者矫正术后肺动脉瓣反流的可重复性与一致性研究

目的探究四维血流(4D-Flow)MRI技术定量测量法洛四联症(TOF)矫正术后患者肺动脉瓣反流的可重复性,以及与常规二维血流(2D-Flow)技术、超声心动图的一致性.方法连续纳入2018年5月至8月于我院接受MR检查的TOF矫正术后患者共21例,采用3.0 T MR扫描仪,同时行2D-Flow及4D-Flow序列扫描,通过Circle CVI42工作站后处理分析图像,获得肺动脉瓣血流数据.所有患者于1周内行常规二维和多普勒超声心动图检查.采用组内相关系数及Bland-Altman分析比较4D-Flow与2D-Flow的可重复性及一致性,MR与超声心动图测量肺动脉瓣反流结果的一致性采用加权Kappa系数分析.采用Pearson相关分析探究反流分数与心功能的关系.结果纳入患者全部成功完成MR及超声检查.同一医师多次通过4D-Flow所测得的肺动脉前向血流体积、反向血流体积、反流分数ICC值分别为0.996、0.997、0.985(P值均<0.001),具有良好的一致性;不同医师通过4D-Flow测量同一患者肺动脉前向血流体积、反向血流体积、反流分数的ICC值分别为0.993、0.994、0.968(P值均<0.001),一致性较好.2D-Flow与4D-Flow测量前向血流体积、反向血流体积及反流分数一致性较好,ICC值分别为0.954、0.913、0.721(P值均<0.001).2D-Flow与4D-Flow所测得的反流分数转换为半定量结果后与超声检查结果比较均具有良好的一致性,加权Kappa系数分别为0.897(P<0.001)、0.710 (P=0.001).2D-Flow所测得反流分数与心功能参数的分析结果示右心室心指数(RVCI)、右心室舒张末期容量指数(RVEDVi)、右心室收缩末期容量指数(RVESVi)、左心室舒张末期容量指数(LVEDVi)、左心室收缩末期容量指数(LVESVi)均与反流分数存在较强的正相关关系,r值分别为0.600、0.788、0.683、0.578、0.687(P值均<0.05).4D-Flow所测得反流分数与RVCI、RVEDVi、RVESVi、LVEDVi、左心室质量指数均存在较强的正相关关系,r值分别为0.606、0.685、0.534、0.459、0.633(P值均<0.05).结论 4D-Flow MRI技术能够再现TOF术后患者肺动脉血流形态学及动力学特征,具有较好的可重复性,并且与传统2D-Flow及超声心动图具有一定的一致性.

嵌合肺动脉瓣成形术在法洛四联症患者重建右心室流出道的应用

目的探讨嵌合肺动脉瓣成形术在法洛氏四联症(TOF)手术重建右心室流出道的应用及临床疗效。方法回顾性分析山东大学附属省立医院2011年9月至2016年6月应用嵌合肺动脉瓣成形术重建TOF患者右心室流出道42例患者临床资料。该术式设计梯形补片嵌合入自体肺动脉前瓣,重建肺动脉瓣环,修复瓣叶对合面积不足。随访3~52个月,采用经胸超声心动图评价肺动脉瓣反流程度。结果采用嵌合肺动脉瓣成形术重建右室流出道,近中期临床效果满意,肺动脉瓣反流程度均低于中度。结论对于肺动脉瓣环严重狭窄和肺动脉瓣叶发育不良的TOF患者,嵌合肺动脉瓣成形术有助于改善术后肺动脉瓣反流程度。

小儿法洛四联症早期根治术的效果评价

目的评价婴幼儿TOF早期根治性治疗术后疗效。方法回顾性分析2007年8月至2010年8月收治的月龄2～36个月TOF婴幼儿88例临床资料,将所有病例,按月龄12个月为界,随机分为A、B组,A组43例,2～12个月,平均(6.5±4.6)个月,B组45例,12～24个月,平均(16.8±6.6)个月。比较不同年龄组手术病死率、围手术期处理、术后并发症及随访结果。结果A组1例(2.3%)死亡,B组8例(17.8%)死亡,2组术后并发症比较差异有统计学意义(P<0.05)。A组术后患儿更多需要升压药维持,但术后呼吸机通气时间、ICU停留时间与B组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论月龄小于12个月婴儿TOFⅠ期根治手术病死率和术后并发症低,早期手术治疗婴儿TOF可降低病死率及减少并发症的发生。

法洛四联症根治术肺动脉瓣保护策略对右心功能的影响

肺动脉跨瓣环补片一度是法洛四联症矫治术的标准术式。一部分病例在行跨瓣环补片根治术后出现持续性肺动脉瓣反流，进而发生右心室扩张、右心室功能衰竭、顽固性心律失常，甚至发生猝死。如果减少跨瓣环补片的操作，仅行有限的流出道疏通，则会存在右心室残余梗阻等一系列问题，不适用于低体重、婴幼儿、小瓣环病例。

带瓣牛心包补片在法洛四联症治疗中的研究

目的评价带瓣牛心包补片在法洛四联症重建右心室流出道的围手术期效果。方法 15例法洛四联症根治术患者(试验组)用带瓣牛心包补片行跨肺动脉环补片重建右心室流出道;另外15例法洛四联症根治术患者(对照组)用牛心包跨环补片重建右心室流出道。术后行心脏超声检查肺动脉瓣反流情况和肺动脉瓣压力阶差,进行对比分析。结果手术无死亡,也无因流出道严重狭窄和严重肺动脉瓣反流需再次手术者。术后第10天经胸超声心动图检查提示,肺动脉瓣压力阶差两者差异无统计学意义(P>0.05)。肺动脉瓣反流程度:试验组轻度反流14例,中度反流1例;对照组轻度反流9例,中度反流6例;两者反流程度差异有统计学意义(P<0.05)。结论对法洛四联症合并肺动脉瓣狭窄的患者,带瓣牛心包补片是肺动脉瓣跨瓣环重建的一种良好材料,在围手术期对肺动脉瓣抗反流性能良好。

法洛四联症根治术后远期心脏结构功能异常与肺动脉瓣置换术

法洛四联症（TOF）是1岁以上病儿中最常见的紫绀型先天性心脏病。TOF术前诊断、手术技术和围手术期处理技术不断进步，不仅近期疗效满意，长期随访也表明，术后20年的生存率在90％以上，术后40年的生存率仍能达到76％。但以持续的肺动脉瓣反流为核心的一系列远期并发症正逐渐显现。现围绕法洛四联症根治术远期疗效做综述如下。

法洛四联症矫治术后远期肺动脉瓣关闭不全的治疗进展

随着外科、麻醉、灌注及围术期处理技术的不断发展,法洛四联症(TOF)行常规矫治手术的手术死亡率低于2%～3%,而远期预后越来越受到关注,其中远期肺动脉瓣反流是困扰心脏外科医师和影响患者预后的重要因素;由此带来的右心室扩张、右心室功能不全、致死性心律失常等直接影响患者的生存质量和术后远期生存率。目前,对肺动脉瓣反流的治疗方法包括肺动脉瓣置换术(PVR)、介入治疗、镶嵌治疗等,PVR是治疗肺动脉瓣反流的主要方法,该方法能明显改善患者的心功能和临床症状,延长患者的生存时间;介入治疗因不需要行再次开胸手术,减少了手术创伤和手术风险,而且能改善右心室压力、肺动脉瓣反流程度,使许多患者受益。我们对TOF矫治术后远期肺动脉瓣反流的病理生理改变、PVR的手术指征、肺动脉瓣反流临床治疗进展和早期防治进行综述。