司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病2例

泛发性脓疱型银屑病(GPP)是一种罕见的、严重时危及生命的银屑病,占儿童银屑病的13.1%。生物制剂已广泛应用于银屑病的治疗。目前关于使用司库奇尤单抗治疗儿童泛发脓疱型银屑病的报道较少,尚无指南、共识。在本文中,我们将分享2例使用司库奇尤单抗治疗取得疗效的儿童泛发性脓疱型银屑病。

1例泛发性脓疱型银屑病合并4期压力性损伤的护理

总结2023年7月我院收治的1例泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)合并4期压力性损伤的护理经验。护理要点包括:分析皮肤及全身情况,早期识别GPP;选择适宜敷料处理脓疱型银屑病伤口及合适的减压工具;做好用药观察与管理;客观评估并提供营养支持。经积极治疗与护理,患者的伤口及全身状况好转,顺利出院。

司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病临床分析

目的评估司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病(GPP)的临床有效性与安全性,为儿童GPP患者提供一种新的治疗策略。方法回顾性分析2020年6月至2022年6月就诊于南平市疾病预防控制中心皮肤科采用司库奇尤单抗皮下注射治疗的25例儿童GPP的临床资料,依据泛发性脓疱型银屑病全球医生评估(GPPGA)、泛发性脓疱型银屑病面积和严重程度指数(GPPASI)、儿童皮肤病学生活质量指数(CDLQI)、儿童抑郁障碍自评量表(DSRSC)评估临床疗效,同时记录出现的不良反应进行安全性评估。结果患儿脓疱在使用司库奇尤单抗(3.36±0.99)d后消退,大部分患儿红斑和鳞屑在2周内明显改善。使用司库奇尤单抗28周后:GPPGA从基线时的3.56±0.50下降到0.20±0.50;GPPASI从34.83±9.24下降到0.68±1.64;CDLQI从14.96±4.88下降到0.40±0.64;DSRSC从11.41±2.54下降到6.64±1.80。治疗期间,有2例出现上呼吸道感染,1例注射部位疼痛或瘙痒,1例头痛,2例湿疹,无严重不良事件或死亡发生。结论司库奇尤单抗可快速改善儿童泛发性脓疱型银屑病的红斑、鳞屑和脓疱,同时患儿的生活质量和心理健康也得到明显改善,且安全性良好。

泛发性脓疱型银屑病的临床研究进展

泛发性脓疱型银屑病属于特殊并且严重的一类银屑病,情况严重之下可能危及生命,可见原本银屑病脓疱基础上或正常皮肤上出现密集的且针尖样或粟粒样大小的脓疱,常常反复发作,影响身心健康。目前临床治疗泛发性脓疱型银屑病的药物较多,各有优劣,首选阿维A类药物。此次研究将分析泛发性脓疱型银屑病的诱因病因、临床表现、鉴别诊断以及临床治疗方法,进一步认识泛发性脓疱型银屑病。

佩索利单抗治疗泛发性脓疱型银屑病1例并文献复习

目的观察佩索利单抗治疗泛发性脓疱型银屑病(GPP)的临床疗效。方法应用佩索利单抗900 mg单次静脉滴注治疗1例30岁女性GPP患者,观察临床疗效及不良反应。结果治疗1周后,患者GPP医师总体评估(GPPGA)达到2分;治疗2个月后,患者脓疱完全消失,表面只有少许鳞屑,GPP皮损面积和严重程度指数(GPPASI)评分为1,GPPGA评分为1。治疗期间患者出现类似过敏的不良反应,予得宝松肌注、抗组胺及对症治疗后好转。结论佩索利单抗对泛发性脓疱型银屑病患者有效。

复方甘草酸苷片联合环孢素治疗泛发性脓疱型银屑病患者的效果

目的:观察复方甘草酸苷片联合环孢素治疗泛发性脓疱型银屑病患者的效果。方法:选取2017年10月至2023年3月该院收治的73例泛发性脓疱型银屑病患者进行前瞻性研究,按随机数字表法将其分为对照组(n=37)与观察组(n=36)。对照组采用环孢素软胶囊治疗,观察组在对照组基础上联合复方甘草酸苷片治疗,比较两组临床疗效,症状缓解时间,治疗前后病情严重程度[银屑病皮损面积及严重程度指数(PASI)]评分、生命质量[皮肤病生活质量指数(DLQI)]评分、炎性因子[白细胞介素-6(IL-6)、降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)]水平,不良反应发生率,以及复发率。结果:观察组治疗总有效率为94.44%(34/36),高于对照组的72.97%(27/37),差异有统计学意义(P<0.05);观察组红斑缓解时间、体温恢复正常时间、脓疱缓解时间均短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组PASI、DLQI评分均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组IL-6、PCT、CRP水平均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05);观察组复发率为13.89%(5/36),低于对照组的35.14%(13/37),差异有统计学意义(P<0.05)。结论:复方甘草酸苷片联合环孢素治疗泛发性脓疱型银屑病患者可提高治疗总有效率,缩短症状缓解时间,降低PASI评分、DLQI评分、炎性因子水平和复发率,其效果优于单纯环孢素治疗。

IL-36RN基因突变的儿童泛发性脓疱型银屑病1例

患儿女,1岁10个月,出生20 d后全身反复出现大片环形红斑、脓疱,伴有反复发热,热峰39℃。皮肤科情况:周身可见弥漫环形红斑,红斑基础上可见针尖大小表浅脓疱,局部干燥脱屑,对称分布。全外显子基因测序结果显示:患儿IL36RN基因有1个纯合突变,c.115+6T>C纯合突变,c.115+6T>C(splicing)受检人父亲该位点杂合变异,受检人母亲该位点杂合变异。诊断:泛发性脓疱型银屑病。IL36RN基因纯合突变可能是该例患儿发生泛发性脓疱型银屑病的原因。给予益赛普治疗患儿,能有效地控制病情。

泛发性脓疱型银屑病生物制剂治疗进展

脓疱型银屑病是一种以红斑基础上的无菌性脓疱为特征的银屑病,其中泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)可显著影响患者生活质量甚至危及生命。传统的系统治疗药物起效慢、疗效有限且耐受性差。近年来生物制剂的出现让泛发性脓疱型银屑病的疗效得到显著提升。本文对目前泛发性脓疱型银屑病的生物制剂治疗进展进行综述,关注其疗效和安全性,旨在为泛发性脓疱型银屑病的临床治疗研究提供参考。

司库奇尤单抗治疗IL36RN突变的泛发性脓疱型银屑病1例

泛发性脓疱型银屑病(GPP)是银屑病一种罕见及严重的亚型,可伴有多种系统损害,严重时可危及生命[1].IL36RN编码一种可溶性分子白细胞介素36受体拮抗剂(IL36Ra),主要表达于皮肤角质形成细胞.IL36RN基因突变与GPP发病有关[2].作者收治1例IL36RN突变GPP,现将其临床表现、组织病理、基因检测、治疗等进行分析.

泛发性脓疱型银屑病患者发热和白细胞升高与病情的相关性

为了解泛发性脓疱型银屑病GPP患者发热和白细胞WBC与病情的相关性,并为临床诊疗提供指导意义,作者将34例GPP患者的WBC与体温分为A、B两组,按照皮损面积进行病情计分,并将不同组的WBC与该相应体温、WBC与病情、体温与病情进行相关性分析。A、B组GPP患者体温与WBC的相关系数分别为0.543和0.467;WBC与病情、体温与病情的相关系数分别为0.448、0.517。GPP患者的体温和白细胞之间、WBC与病情、体温与病情存在一定的相关性,且该种相关性随病情加重而增大。

甲砜霉素与阿维A对泛发性脓疱型银屑病患者血清IL-4、IL-10、IFN-γ及T淋巴细胞免疫功能的影响

目的探讨甲砜霉素与阿维A对泛发性脓疱型银屑病(GPP)患者血清白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-10(IL-10)、干扰素(IFN)-γ及T淋巴细胞免疫功能的影响。方法选择2012年12月—2017年12月广西壮族自治区人民医院皮肤科收治的62例GPP患者,将其随机分为2组,对照组31例口服阿维A,研究组31例口服甲砜霉素,均同时静脉滴注复方甘草酸苷,后期均给予窄谱中波紫外线(NB-UVB)照射治疗,连续治疗28 d后,比较2组患者银屑病面积和严重程度指数(PASI)评分、临床疗效及血清IL-4、IL-10、IFN-γ水平和免疫功能指标(CD4+、CD8+、CD3+),统计2组不良反应(鼻出血、眼干、毛囊炎、转氨酶升高、皮肤干燥、高血脂症)发生情况。结果治疗后,2组患者PASI评分、IFN-γ水平、CD8+较治疗前均显著降低,血清IL-4、IL-10、CD3+、CD4+较治疗前均明显升高,差异均有统计学意义(P均<0.05);治疗后,研究组患者PASI评分、IFN-γ水平、CD8+较对照组显著降低,血清IL-4、IL-10、CD3+、CD4+较对照组均明显升高,差异均有统计学意义(P均<0.05);对照组总有效率为74.2%(23/31),研究组为93.6%(29/31),差异有统计学意义(P<0.05);研究组患者不良反应发生率显著低于对照组(P<0.05)。结论甲砜霉素与阿维A治疗泛发性脓疱性银屑病均可通过改善患者血清IL-4、IL-10、IFN-γ水平及T淋巴细胞免疫功能而发挥作用,但甲砜霉素疗效更为显著,且安全性良好。

儿童泛发性脓疱型银屑病32例临床与病理分析

目的探讨儿童泛发性脓疱型银屑病的发病及治疗情况,以提高治愈率。方法对32例儿童泛发性脓疱型银屑病的临床症状及病理检查进行分析。结果32例患儿均有其典型的临床表现,男女发病之比为2.2∶1,平均年龄6.45岁,取新脓疱作病理活检,发现角质形成细胞变性,表皮水肿,表皮内有中性粒细胞移入,棘层上部海绵样脓疱形成,真皮血管扩张,血管周围淋巴细胞及中性粒细胞浸润。结论儿童泛发性脓疱型银屑病为一种少见的疾病,临床及组织病理具有特征性。治疗应去除诱发因素,及时控制感染,可在实验室定期监控下,首选新体卡松口服,症状可得到明显改善。

阿维A与MTX治疗泛发性脓疱型银屑病的疗效比较

目的 比较阿维A与MTX治疗泛发性脓疱型银屑病的疗效。方法 回顾调查我科自 1995年～ 2 0 0 1年的泛发性脓疱型银屑病的住院病历 ,其中糖皮质激素合用MTX治疗的病例 2 0例 ,糖皮质激素合用阿维A治疗的病例10例。用t检验比较发热、红斑和脓疱的平均消退时间 ,χ2 检验随访 1个月的复发率。结果 发热、脓疱的平均消退时间差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ,红斑平均消退时间差异有显著性 (P <0 .0 5 ) ,阿维A组优于MTX组 ;两组复发率比较差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论 在泛发性脓疱型银屑病的系统治疗中 ,糖皮质激素合用阿维A的疗效优于糖皮质激素合用MTX的疗效。

硫酸镁联合甲砜霉素治疗泛发性脓疱型银屑病的临床疗效观察

目的 观察硫酸镁联合甲砜霉素治疗泛发性脓疱型银屑病的临床疗效。方法 每日 2 5%硫酸镁注射液10～ 2 0ml(小儿酌情减量 )静滴 ,同时辅以甲砜霉素 0 .75g口服 [小儿剂量为 2 5～ 50mg/ (kg .d) ] ,治疗泛发性脓疱型银屑病 12例 ,15天为 1疗程 ,1疗程后观察疗效、起效时间和不良反应。结果 10例临床治愈 ,2例显效 ,全部在 3天内起效 ;不良反应轻 ,停药后消失。结论 硫酸镁联合甲砜霉素治疗泛发性脓疱型银屑病疗效显著 ,副作用少 ,是治疗银屑病的良好药物。

泛发性脓疱型银屑病易感基因研究进展

泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)是一种病因不明、涉及多个系统、危及生命的自身炎症性皮肤疾病。截至目前,该病发病机制仍然不清楚。近十年来基因学方面的研究已成为GPP的热点,主要涉及HLA,IL-36RN和CARD14等基因的研究。本文就近年来基因学方面的研究作一综述。

中医辨证治疗泛发性脓疱型银屑病55例临床分析

泛发性脓疱型银屑病（GPP）是银屑病中病情严重的一个类型，临床上以在弥漫潮红或红斑基础上发生粟粒大小无菌性脓疱为特征；并有明显全身症状，易于复发，属难治性皮肤病。中医辨证治疗本病具有较好的疗效。现将1993-2008年本院皮肤科病房收治的55例患者临床发病特点及治疗情况进行回顾性分析如下。

泛发性脓疱型银屑病的临床护理

目的 探讨泛发性脓疱型银屑病 (GPP)的临床特点。方法 回顾性分析 2 1例GPP的临床资料及护理过程。结果 避免感染、规则用药和正确的皮肤护理可减轻或防止GPP发作。结论 应加强病人心理护理 ,指导病人做好正确皮肤护理、坚持规则用药、避免和去除感染因素等 ,有利于病人病情缓解、防止复发 ,从而提高病人生活质量。

急性泛发性脓疱型银屑病8例治疗体会

目的进一步探讨急性泛发性脓疱型银屑病的治疗方法。方法回顾性分析我院2007年4月～2007年12月收治的8例急性泛发性脓疱型银屑病患者的临床资料。结果给以阿维A加糖皮质激素治疗后,8例患者体温均在1周内恢复正常,10d左右脓疱无新发,第1周有效率12.5%,第2周有效率62.5%,第4周有效率100%。8例患者随访10～16个月病情无反复。结论阿维A加糖皮质激素治疗急性泛发性脓疱型银屑病是有效的,可行的。