系统性红斑狼疮合并弥漫性泛细支气管炎1例

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,全身多系统均可受累,其中肺部是常见的受累系统之一。弥漫性泛细支气管炎(DPB)是一种双肺弥漫性的呼吸性细支气管区域的慢性炎症性疾病,若不及时诊治,最终可能会发展成呼吸衰竭甚至导致病死。目前国内尚无SLE合并DPB的病例报道,加之此类病例主要以咳嗽咳痰及活动后喘累、呼吸困难等不典型临床表现为主,难以鉴别,容易造成误诊、漏诊。本文报告1例SLE合并DPB的治疗过程并回顾相关文献,分析此类病例的发病机制、鉴别要点,以期为临床诊治此类患者提供参考思路。

32例弥漫性泛细支气管炎的临床特征

目的:弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)是一种慢性气道炎症,临床表现缺乏特异性,漏诊及误诊率高。本研究旨在通过总结DPB的临床特征及治疗情况,提高临床医师对该病的认识及诊断水平。方法:收集2013年3月1日至2022年3月1日中南大学湘雅二医院收治的32例DPB患者的临床资料,分析患者的基础信息、临床表现、实验室检查、肺功能、影像学检查、治疗及转归情况。结果:32例DPB患者的男女比例为1.67꞉1,中位发病年龄为26.5(11.0~69.0)岁,中位确诊年龄为47.5(16.0~77.0)岁。32例患者入院时均有咳嗽、咳痰,26例存在活动后气促。14例患者血冷凝集试验效价≥1꞉64。31例患者行肺功能检查,18例表现为混合型肺通气功能障碍,12例表现为阻塞型肺通气功能,1例肺通气功能正常。31例肺部CT表现为弥漫性小结节影。32例患者均接受大环内酯类药物治疗,出院时31例患者临床症状好转,20例患者复查血气分析提示氧分压、血氧饱和度较前好转。12例患者治疗后复查肺部CT,6例提示弥漫性小结节影较前减少,5例与治疗前相比无明显变化,1例提示弥漫性小结节影较前增多,提示疾病进展。7例患者治疗后行肺功能检查,治疗前后第1秒用力呼气量(forced expiratory volume in one second,FEV_(1))及FEV_(1)/用力肺活量有改善,用力呼出25%肺活量时最大用力呼气流量无明显变化。结论:DPB临床表现无特异性,早诊断、早治疗对患者的预后至关重要。

以阿奇霉素为主的综合措施治疗弥漫性泛细支气管炎的疗效(附51例报道)

目的分析应用以阿奇霉素为主的综合措施治疗51例弥漫性泛细支气管炎(DPB)的疗效。方法选择同济大学附属上海市肺科医院2001年7月1日—2007年4月31日期间确诊为DPB的患者51例,并随访至2008年1月28日。采取以阿奇霉素为主的大环内酯类抗生素联合其他措施的综合治疗,包括阿奇霉素、糖皮质激素、针对感染致病菌的抗生素、氧疗及对症、支持疗法等。观察本组病例治疗前后的病情变化,包括临床症状、影像学表现、肺功能指标、动脉血气分析、痰菌检查等。结果51例患者中,男30例,女21例,男女比例为1.43∶1。年龄10～80岁,平均年龄为(51.8±15.6)岁。从起病到确诊的时间为10 d～40年,中位确诊时间为10年。所有病例均符合日本厚生省制定的DPB临床确诊标准,其中5例经肺活组织检查证实。96.1%(49/51)有副鼻窦炎,51.0%(26/51)继发支气管扩张,9.8%(5/51)伴肺源性心脏病,7.8%(4/51)合并支气管哮喘(7.8%),9.8%(5/51)伴发高血压,2.0%(1/51)伴类风湿关节炎,2.0%(1/51)伴胸腺增生。人类白细胞抗原(HLA)-B54阳性率为25.0%(3/12),冷凝集试验阳性率为17.6%(9/51)。本组DPB患者合并细菌感染,以铜绿假单胞菌阳性率最高(17/51,33.3%),但阴转率仅为17.6%;其次为副流感嗜血杆菌(5/51,9.8%),第3位是肺炎克雷伯菌(3/51,5.9%)。14例患者痊愈;34例好转;1例患者因依从性不佳,不规则短期用药而未愈;2例患者初期治疗后好转,1例出院后1年死于糖尿病酮症酸中毒,另1例出院后3个月死于心肌梗死。5年生存率达95.6%。结论DPB在中国并不少见,以阿奇霉素为主的综合治疗效果显著。

弥漫性泛细支气管炎的影像学表现(附3例报告及文献复习)

目的 分析弥漫性泛细支气管炎 (DPB)的影像学表现 ,探讨其诊断意义。材料与方法 :报道 3例经病理证实DPB。着重分析CT尤其HRCT表现。结果 :DPB的主要HRCT征象 :( 1)小叶中心性结节弥散分布于双肺 ,结节间无融合趋势 ;( 2 )结节近侧端有“Y”字型或线状高密度影与其相连 ;( 3 )结节与胸壁有少许间隔 ;( 4 )小支气管扩张呈管状或环状 ,伴有管壁增厚 ;( 5 )病情进展时 ,结节间的气体贮留明显 ;( 6)结节影、线状影、高密度粘液栓影为可逆性 ,小支气管扩张为不可逆病变。结论 :DPB在中国可能并不罕见 ,影像学尤其CT/HRCT为DPB诊断的主要依据。

弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床特征分析

目的 总结弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis,DPB）的临床特征,提高诊疗水平。方法 收集31例就诊于中国医科大学呼吸疾病研究所的DPB确诊病例,总结和分析其临床表现、影像学特征及其对红霉素治疗的反应。结果 31名患者均咳嗽、咳痰和/或呼吸困难,闻及湿罗音。平均用力呼气容积占预计值的百分比（FEV1%pred）为54.1%±11.2%,平均动脉血氧分压为（63±12.5） mmHg。31名患者均有慢性鼻窦炎。胸部CT均显示弥漫性小叶中心性分布小结节的24例（77.4%）伴树芽征;19例（61.3%）有周围性支气管扩张,其中12例（38.7%）伴中央性支气管扩张。13例（41.9%）患者有铜绿假单胞菌感染,其中3例有周围性支气管扩张,另外10例同时有中央性和周围性支气管扩张。经过3个月肠溶红霉素治疗后,平均FEV1%pred为67.5%±14.7% （t=2.451,P=0.036）,平均动脉血氧分压为（71.0±8.1） mmHg （t=2.153,P=0.029）,铜绿假单胞菌培养2例（χ2=4.65,P=0.031）。结论 慢性鼻窦炎和肺CT表现为弥漫性小叶中心性小结节伴树芽征和周围性支气管扩张是DPB的突出临床表现;红霉素可有效治疗该病。

北京协和医院35例弥漫性泛细支气管炎住院患者临床特征分析

目的总结弥漫性泛细支气管炎（DPB）患者的临床特征,增强对DPB的临床特点认识,以期早期诊断和及时治疗。方法回顾性分析1996年12月至2014年7月在北京协和医院住院确诊的35例DPB患者的临床资料,DPB诊断符合日本厚生省1998年第2次修订的DPB临床诊断标准或组织病理学标准。结果 35例DPB患者中,男性20例（57.1%）、女性15例（42.9%）,男女比例为1.33∶1;平均年龄（42.2±15.6）岁,主要分布在40~49岁;平均病史（8.4±8.5）年。35例（100%）均出现慢性咳嗽,31例（88.6%）有较多脓痰,24例（68.6%）出现劳力性呼吸困难,28例（80.0%）肺部可闻及吸气末爆裂音,26例（74.3%）有鼻窦炎病史,15例检测血凝集素实验者均为阴性,22例（73.3%）痰培养中可见铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等G-细菌,26例（83.9%）血气分析出现低氧血症,患者的第1秒末用力呼气量/用力肺活量、残气量/肺总量、50%肺活量时最大用力呼气流量、25%肺活量时最大用力呼气流量的均值分别为60.5%、53.8%、25.9%、31.2%,胸部CT主要表现为肺部弥漫性小叶中心性微结节和支气管扩张,29例（82.9%）曾被误诊为肺部感染、支气管扩张等疾病。结论国内的DPB与日本有不一样的特征：血凝集素实验多为阴性,且痰病原体构成谱不一致。DPB常被误诊,对于反复出现肺部感染且合并鼻窦炎的患者,应高度警惕DPB。

弥漫性泛细支气管炎24例临床分析

目的将24例弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)患者的临床资料进行分析,以提高临床医师对本病的认识水平。方法参考日本厚生省1998年第二次修订的临床诊断标准,对24例DPB病例的临床资料、主要的辅助检查资料和治疗效果进行了评价和分析。结果经积极的综合治疗措施后91.6%的患者咳嗽、咳痰、气促和肺部干口罗音均在3 d内明显减轻;87.5%的病例治疗后影像学明显改善。24例患者7例完全治愈,其余17例不同程度的好转。合并细菌感染以铜绿假单胞菌最多(10/24,41.6%),其次为副流感嗜血杆菌(4/24,16.6%),第三位是肺炎克雷白杆菌(3/24,12.5%)。75%的患者最初被误诊为慢性支气管炎,79.2%的病例被误诊为支气管扩张症。结论DPB在中国并非少见,尤其在慢性阻塞性肺疾病(COPD)和支气管扩张的患者中可能隐藏着部分为DPB患者。加强对本病的认识是提高DPB诊断和发现率的关键。及时治疗是可以治愈的。

弥漫性泛细支气管炎的CT表现

目的提高弥漫性泛细支气管炎的CT诊断及鉴别诊断能力。方法回顾性分析我院2001年—2007年收治的83例弥漫性泛细支气管炎的CT表现。结果77例表现为两肺弥漫分布,5例为两肺野内散在斑片状分布,1例局限于两肺下叶。83例均见小叶中心小结节,部分伴有树芽征;54例细支气管扩张,伴有管壁不规则增厚,9例扩张的细支气管内可见黏液栓塞;38例见周围性空气潴留;36例见斑片状影,2例合并右肺中叶不张;肺间质纤维化7例,肺动脉高压7例,合并胸腺瘤和肺癌各1例。结论CT是诊断弥漫性泛细支气管炎的重要依据,结合临床有助于鉴别诊断。

胸部CT对弥漫性泛细支气管炎的诊断价值

目的探讨胸部CT在弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床诊断中的价值及地位。方法选取2009年9月至2011年12月经我院临床确诊弥漫性泛细支气管炎(DPB)的患者9例,总结分析其胸部CT特征。结果弥漫性泛细支气管炎(DPB)的胸部CT特征主要有:1、双肺弥漫分布的小叶中心性粟粒状结节影并见树芽征;2、远端支气管管壁增厚、管腔"双轨状"轻度支扩;3、炎性斑片状渗出病灶;4、肺间质性改变及纤维化;5、支气管粘液栓。结论弥漫性泛细支气管炎(DPB)的胸部CT具有典型的特征性表现,是临床确诊DPB的重要诊断依据。

弥漫性泛细支气管炎3例临床报告及文献复习

回顾分析3例弥漫性泛细支气管炎的临床资料,并进行文献复习。患者常有慢性咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难,影像学可见两肺弥漫性分布的小叶中心型结节阴影,常合并有慢性鼻窦炎。应用小剂量长程红霉素和短程糖皮质激素,可获得满意效果。

弥漫性泛细支气管炎的MSCT诊断与鉴别

目的探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的MSCT表现特征,以提高诊断的精确性。方法回顾性分析经临床或病理证实的35例弥漫性泛细支气管炎(DPB)患者的临床及MSCT检查资料,并复习相关文献,总结其在胸部MSCT上特征性表现。结果 DPB的主要HRCT征象:1)双肺弥漫分布的小叶中心性粟粒状结节影,结节间无融合趋势;2)结节近端有"Y"字型或线状高密度影与其相连;3)病情进展时,细支气管高密度的粘液栓形成呈"树芽征",并部分结节间呈"马赛克状"气体贮留;4)近端支气管管壁增厚、管腔"串珠状""双轨状"或"环状"远端细支气管扩张;5)肺间质性改变及纤维化;6)炎性斑片状渗出病灶。结论弥漫性泛细支气管炎的MSCT表现有一定特征性,结合鼻窦炎病史有助于诊断及鉴别诊断,病理学检查以明确诊断。

阿奇霉素治疗11例弥漫性泛细支气管炎患者的分析

目的本研究旨在探讨阿奇霉素治疗弥漫性泛细支气管炎(DPB)的疗效。方法分析入住我院呼吸科11例DPB患者资料,比较阿奇霉素治疗6个月前后肺功能及胸部影像学的变化。结果治疗后肺功能检查第1秒用力呼气量(FEV1)占预计值%(84.31%±5.17%vs 73.44%±4.21%)、用力肺活量(FVC)占预计值%(86.27%±5.22%vs 75.10%±4.92%)、FEV1/FVC(73.14%±4.08%vs 62.44%±3.58%)、呼出75%肺活量时的用力呼气流速占预计值%(53.16%±4.96%vs 40.86%±3.57%)较治疗前升高,而残气量(RV)/肺总量(TLC)(47.15%±2.18%vs 48.01%±3.11%)较治疗前变化不大。10例患者胸部影像学明显改善。结论阿奇霉素可有效改善DBP患者的肺功能和胸部CT表现,阻止病变进展,改善预后。

弥漫性泛细支气管炎20例临床诊疗分析

目的探讨弥漫性泛细支气管炎（DPB）的流行病学、病因、诊断及治疗。方法对2004年1月-2010年12月广州呼吸疾病研究所收治的20例弥漫性泛细支气管炎患者临床资料进行回顾性分析。结果20例患者男女各10例，年龄16～70岁，中位数48．4岁。既往或住院时诊断有鼻窦炎者13例占65．0％。20例患者均有咳嗽、咯痰，活动后气促18例占90．0％，伴喘息3例占15．0％。听诊：双肺可闻及湿哕音19例占95．0％，干哕音12例占60．0％，干湿哕音均可闻及12例占60．0％，伴杵状指占15．0％。行冷凝集试验12例，其中≥1：64者3例占25．0％。动脉血氧分压（Pa02）低于80mmHg9例占50．0％（9／18）。FEV。／FVC〈70％17例占94．4％（17／18），FVC〈80％预计值16例占88．9％（16／18），一氧化碳弥散量（DLCO）〈80％预计值9例占50．O％（9／18）。胸部高分辨率CT发现典型树芽征改变6例占33．3％（6／18）。肺组织活检患者7例均见细支气管组织呈慢性炎性反应改变：淋巴细胞、浆细胞浸润2例占28．6％（2／7），伴支气管腔内炎性细胞及肺间质纤维组织增生5例占71．4％（5／7）。初诊时误诊率为100％（其中1例误诊2次），误诊为支气管扩张症6例，慢性支气管炎5例，肺炎4例，间质性肺炎3例，支气管哮喘2例，肺间质纤维化1例。予以大环内酯类为主的综合治疗后见效最短时间为1周，缓解1例，好转17例，因合并肺炎及呼吸衰竭死亡1例，自动出院后死亡1例。结论DPB发病率低，误诊率高，发病可能与环境有关，胸部HRCT检查是必要的，实施合理的综合治疗患者收益可能更多。

弥漫性泛细支气管炎和慢性鼻窦炎相关性的初步研究

目的研究慢性鼻窦炎在弥漫性泛细支气管炎(DPB)中的发病情况及两者的相关性。方法纳入21例DPB患者,根据鼻窦CT扫描结果及鼻部症状病史明确慢性鼻窦炎在DPB中的发病率,根据慢性鼻窦炎诊断于DPB的前后分为鼻窦炎前组和鼻窦炎后组,比较两组在呼吸困难评分、PaO2、肺通气功能、胸部CT评分、痰培养、慢性鼻窦炎症状严重程度评分、持续时间评分及鼻窦CT评分方面的差异。结果①21例DPB患者中有18例(85.7%)合并或既往有慢性鼻窦炎,受累部位依次为上颌窦(85.7%)、筛窦(47.6%)、额窦(23.8%)及蝶窦(14.3%),双侧多见。②鼻窦炎前组(8例)和鼻窦炎后组(10例)在VC%pred、FEV1%pred、慢性鼻窦炎症状严重程度评分、持续时间评分及鼻窦CT评分方面的差异有统计学意义,两组在呼吸困难评分、PaO2、FEV1/FVC及胸部CT评分方面的差异无统计学意义。③鼻窦炎前组痰培养阳性率显著高于鼻窦炎后组。结论DPB患者中有85.7%合并或既往有慢性鼻窦炎。慢性鼻窦炎发病时间越长,肺功能损害越重,且更易发生下呼吸道细菌感染或定植,推测DPB病情更重。

弥漫性泛细支气管炎的诊治

目的探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床特点及诊断方法。方法举例确诊为DPB患者的临床资料,并结合文献复习。结果 DPB是一种以两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎症为特征的独立性疾病,临床表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难,常合并铜绿假单胞菌感染和慢性鼻窦炎;胸部高分辨CT(HRCT)有助于诊断弥漫性泛细支气管炎,早期诊断及时给予大环内酯类药物规范化治疗,本病预后良好。结论对长期慢性咳嗽、咳痰,合并有慢性鼻窦炎病史的患者。应高度怀疑本病可能,应用小剂量红霉素或其他大环内酯类抗菌药物长期治疗,效果良好。

弥漫性泛细支气管炎的多排螺旋CT表现

目的:探讨弥漫性泛细支气管炎的多排CT表现。方法:回顾性分析5例弥漫性泛细支气管炎患者CT表现与病理改变。结果:5例均见广泛分布的小叶中心性结节,无融合;2例见"树芽征";3例细支气管壁增厚、呈柱状或环形扩张;3例可见小叶中心性肺气肿;5例均可见鼻窦炎。结论:弥漫性泛细支气管炎其影像学表现具有特征性,影像学检查尤以HRCT检查对该病早期诊断有重要临床意义。

多层螺旋CT对弥漫性泛细支气管炎的诊断价值

目的:提高弥漫性泛细支气管炎多层螺旋CT(MSCT)的诊断及鉴别诊断能力。方法:回顾性分析25例临床或病理证实的弥漫性泛细支气管炎患者的临床、病理及MSCT检查资料。结果:弥漫性泛细支气管炎主要胸部CT表现:(1)弥漫性细粟粒样影伴树芽征占84%(21/25);(2)小支气管扩张占68%(17/25),伴有小支气管壁增厚16例,合并有黏液栓3例;(3)炎性斑片状实变影占56%(14/25),多局限于单肺叶;(4)肺间质纤维化占16%(4/25);(5)小空洞占12%(3/25)。有副鼻窦炎病史22例(88%),最常累及上颌窦。结论:弥漫性泛细支气管炎MSCT表现有一定特征性,结合副鼻窦炎病史有助于诊断及鉴别诊断,病理学检查以明确诊断。