肺泡灌洗液检出多量泡沫样细胞4例报道

肺泡灌洗液(BAL)在肺部相关疾病的诊断中有着重要的临床意义,BAL检出特征性多量泡沫样细胞十分罕见.该文报道了4例BAL中检出大量泡沫样细胞的临床病例,4例患者分别确诊为肺腺癌合并鞭虫感染、肺腺癌、肺隐球菌感染、SLE合并抗磷脂抗体综合征及肺栓塞.该4例的诊治经过提示,如BAL检出大量泡沫样细胞,临床可迅速缩小诊断思考范围,可通过完善风湿免疫相关检查、肺部CT增强扫描、隐球菌抗原或寄生虫相关检查、肿瘤相关筛查、询问既往可疑药物及生活环境暴露史等进一步明确诊断.

急性白血病伴泡沫样细胞增多1例报告

急性白血病伴泡沫样细胞增多１例报告刘永春，李彦会我们在临床实践中发现１例急性白血病伴有较多的泡沫样细胞，文献报道尚少，现报道如下。病例摘要张某，男性，１２岁，１月来发烧，３７～３８℃，伴乏力、纳差、骨与关节疼痛。查体：轻度贫血貌，皮肤无出血点，颈部可...

Krüppel样因子4通过支持PPARγ信号通路维持细胞稳态以保护血管平滑肌细胞免受泡沫细胞样表型转化的损害

动脉粥样硬化(AS)被普遍认为是一种血管壁细胞(包括内皮细胞和血管平滑肌细胞)、循环细胞以及固有免疫原性细胞(例如单核细胞/巨噬细胞)等多种细胞综合作用引起的炎症性疾病。其中血管平滑肌细胞(VSMCs)胆固醇超负荷形成的泡沫细胞可能在动脉粥样硬化的进展中发挥重要作用。Krüppel样因子4(KLF4)是一种关键的抗炎转录因子,尤其在心血管疾病方面,已被证实发挥了重要的血管功能保护作用。然而,目前尚不清楚KLF4是否在AS过程胆固醇对VSMCs的损伤中发挥保护作用。该研究旨在探讨KLF4在AS进展过程中VSMCs泡沫细胞样表型转化的作用及其分子机制。小鼠AS造模结果显示,KLF4缺失增加动脉粥样硬化斑块面积(P<0.05),并增加动脉壁脂质蓄积(P<0.05)及血清胆固醇含量(P<0.05),加速AS进展。细胞内油红O染色及胆固醇含量测定研究证实,KLF4缺失促进VSMCs内胆固醇蓄积(P<0.05)。QRT-PCR和Western印迹结果证实,KLF4缺失促进VSMCs胆固醇摄取、合成、促炎因子分泌及巨噬细胞黏附和胆固醇损伤诱导的巨噬细胞标志物的表达(P<0.05),抑制胆固醇流出和氧化相关基因及收缩表型标志物的表达(P<0.05),加速VSMCs源性泡沫细胞形成。KLF4敲除VSMCs中利用腺病毒Ad-GFP-KLF4补救表达KLF4,显著逆转上述改变,并阻断由胆固醇蓄积诱导的TLR4-MyD88-p65通路的激活。随后,siRNA诱导的过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PPARγ)的选择性基因消融消除了KLF4的这些作用。总之,我们的研究结果提示,KLF4通过激活PPARγ途径,抑制胆固醇摄取和合成,加速胆固醇流出,同时抑制促炎因子分泌、巨噬细胞黏附和胆固醇损伤诱导的巨噬细胞标志物表达,从而在VSMCs中实现对胆固醇刺激的保护作用。

尼曼-匹克病1例并文献复习

尼曼-匹克病（NPD）是鞘磷脂及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾肿大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大量泡沫样细胞等主要特征~[1]。本病于1914年首先由Niemann报告,1922年Pick详细描述了病理检查所见。

肺硬化性血管瘤120例临床病理分析

目的探讨肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)的临床病理特征及免疫表型。方法收集120例PSH的临床病理资料,探讨其临床特点、组织学特征及免疫表型。结果 PSH肿块与周围肺组织界限清楚,切面多为灰棕色,常伴出血灶。镜下可见两种肿瘤细胞、四种组织结构,多以混合形式存在(92/120,76.67%),并常发现泡沫样细胞灶性聚集及肥大细胞散在分布(83/120,69.17%)。免疫表型:表面立方细胞及间质多角形细胞TTF-1、EMA阳性,表面细胞SP-A、CK、Napsin A阳性,间质细胞vimentin阳性。结论 PSH大体表现及镜下典型的"两种细胞,四种结构"组织特点是诊断PSH的重要依据,泡沫样细胞灶性聚集及肥大细胞散在分布对PSH诊断及鉴别诊断有重要提示意义。

《Enzinger&Weiss软组织肿瘤》(第6版)中软组织肿瘤的新进展与新类型介绍

时隔6年，新版《Enzinger ＆ Weiss软组织肿瘤》一书于2014年面世。根据近年来对软组织肿瘤的新认识，《Enz-inger ＆ Weiss软组织肿瘤》的内容做了一系列调整，在新版中删除间皮肿瘤、副神经节瘤及神经母细胞瘤3个章节。该类肿瘤虽然可发生于软组织（包括腹膜后），但是它们的组织起源却非间叶源性，从而保证了书本内容的一致性。

尼曼-匹克病2例报告

1 临床资料 病例1：患儿，女，28个月，因四肢运动障碍，智力倒退14个月，于2005年6月14日入院。患儿系第1胎第1产，足月产新法接生，生后无窒息及抢救史。生后14个月出现双下肢无力，不能站立行走，双上肢活动障碍，智力有倒退，对周围事物反应差的症状。21个月时就诊于北京儿童医院。其父母体健，否认家族性及遗传性疾病。