老年男性,波动性肌无力并口干、眼干3个月——重症肌无力Lambert-Eaton叠加综合征

本文报告1例重症肌无力Lambert-Eaton叠加综合征。患者男,64岁,波动性四肢近端无力、吞咽费力和活动后呼吸困难3个月,呈晨轻暮重和病态疲劳,伴口干和眼干的自主神经受损表现,神经系统查体示四肢近端肌力约4级,四肢腱反射减退,新斯的明试验阳性,电生理显示多条神经静止时运动传导波幅减低(左正中、面和尺神经均≤5.0 mV),大力收缩15 s后波幅上升超过2倍,左面神经、双尺神经重复电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)低频(3 Hz、5 Hz)递减(17.4%~35.6%)、高频(15 Hz、20 Hz)递增(153%~328%),血清AChR-Ab和Titin-Ab阳性,VGCC-Ab阴性,合并胸腺瘤,最终诊断为重症肌无力Lambert-Eaton叠加综合征(myasthenia gravis Lambert-Eaton overlap syndrome,MLOS)。经小剂量糖皮质激素(甲泼尼龙8~24 mg/d)抑制免疫联合胆碱酯酶抑制剂(溴比斯的明60 mg,2~4次/d)控制症状,病情好转后行胸腺瘤切除,肌无力症状明显改善、眼干消失。MLOS临床罕见,以波动性肌无力为主要表现时,容易忽略自主神经受累表现和遗漏检查,影响准确而全面的诊断。通过报告1例MLOS病例,以提高对MLOS诊断和治疗要点的认识。