儿童多中心浆细胞型Castleman病1例报告

Castleman病又称巨大淋巴结增生,也有称血管滤泡性淋巴组织增生,是一组主要累犯淋巴结的异质性增生性疾病,病理类型包括:透明血管型、浆细胞型、混合型。临床分两型:单中心型及多中心型。本病多见于中年患者,以单中心玻璃样血管型最多见,本文报告一例为儿童多中心浆细胞型,非常少见。1临床资料患儿为11岁男童,慢性病程。临床以发热、淋巴结肿大为主要表现,病程1年余,期间体温正常六个月,无皮疹、无关节肿痛,CRP波动于100-274mg/L,寄生虫全套、免疫相关、结核、EB病毒均为阴性,骨穿细胞学、腰穿均未见异常,予抗感染治疗、甲泼尼龙抗炎、丙种球蛋白免疫支持,效果均欠佳。

多中心浆细胞型Castleman病临床病理诊断并相关文献复习

多中心浆细胞型Castleman病(plasma cell type multiple Castleman disease,PC-MCD)临床罕见,病理组织学以滤泡间出现大量浆细胞片状浸润为特点,临床以全身多处出现无痛性淋巴结肿大为特征,可伴发热、消瘦、浆膜腔积液、肝脾大、贫血、肾功能异常等多系统、多器官受累的表现,是一种交界性淋巴组织增生性疾病,可恶变或转化为淋巴瘤[1]。

多中心浆细胞型Castleman病的临床病理分析

目的提高多中心浆细胞型Castlem an病(M-PC-CD)的诊断水平。方法复习3例M-PC-CD的临床及病理资料,用免疫组织化学法行下列抗体染色:CD3、CD20、CD138、CD21、CD23、CD79 a、Kappa、Lambda,用原位杂交方法检测病变组织中EB病毒编码的小RNA(EBER)表达情况。结果 3例患者均为中老年男性,均表现为全身多部位淋巴结肿大,伴乏力、消瘦等全身症状。实验室检查示血浆免疫球蛋白、24 h尿蛋白均升高。病理组织学特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞。浆母细胞及浆细胞CD79 a、CD138、Kappa和Lambda均阳性,而CD3、CD20、CD21和CD23及EBER阴性。结论 M-PC-CD的病理特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞。免疫组织化学染色示浆母细胞及浆细胞CD79 a、CD138、Kappa和Lambda均阳性。

眼眶浆细胞型Castleman病一例

患者,男,77岁,农民,因右眼下睑肿物3年,明显增大3个月而入院.患者于3年前无意中发现右眼下睑肿物,大小1.5 cm×2.0 cm,质软,无红肿、疼痛,不伴有复视、流泪、视力下降等眼部不适,曾就诊于当地县医院,诊断不详,给予激素等药物治疗后肿物变小.

模仿IgG4相关淋巴结病的多中心型Castleman病:易误诊病例的鉴别诊断及文献复习

目的通过学习1例少见的组织学特征与IgG4相关性淋巴结病类似的浆细胞型特发性多中心型Castleman病(PC-iMCD),总结两种易误诊疾病的鉴别要点,提高病理诊断水平。方法回顾性分析1例PC-iMCD患者临床资料,常规苏木素-伊红(HE)染色分析淋巴结组织结构及细胞形态,免疫组织化学染色及原位杂交分析免疫表型及EB病毒(EBV)感染状态,并结合文献分析讨论其与IgG4相关淋巴结病的鉴别诊断。结果48岁女性患者,临床表现为口干、多饮、皮肤瘙痒伴全身多处淋巴结肿大。实验室检查血清IgG、IgA、IgM及IgE水平均升高,血清IgG4显著升高(14.7 g/L),白介素-6(IL-6)异常升高(150.84 pg/mL)。病理检查显示淋巴结生发中心萎缩,套区淋巴细胞呈“洋葱皮”样围绕生发中心排列,滤泡间区扩张,其内见大量成熟的浆细胞呈片状浸润,灶区见含铁血黄素沉积及血管增生;免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞数大于100/高倍视野,IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞比值>40%,Kappa及Lambda轻链呈非限制性表达;EB病毒编码RNA原位杂交(EBER)阴性。结论部分PC-iMCD与IgG4相关淋巴结病具有相似的组织病理学特征,单纯根据组织学及免疫表型难以将两者鉴别,正确诊断需结合IgG4相关病变诊断标准、排除性诊断标准、临床表现及实验室检查综合判断。

肝胃间隙透明血管型Castleman病1例

患者男,22岁,因体检发现肝胃间隙占位3 d入院。患者半个月前于外院体检,腹部彩超示慢性胆囊炎、胆囊息肉、胰体部实质性低回声团,建议CT进一步检查,未行进一步治疗。3 d前来我院门诊就诊,查CT(平扫+增强)示肝胃间隙占位,增强扫描呈中等均匀强化,考虑巨大淋巴结可能,其他性质待排查;脾大,见图1。病程中患者无畏寒发热、恶心呕吐等其他不适症状和体征,一般情况可,精神可,饮食睡眠正常,大小便正常,体力正常,体重无明显下降。

颈部透明血管型Castleman病MDCT表现与病理对照

目的 探讨颈部透明血管型Castleman病MDCT表现与病理特点,提高颈部Castleman病的影像诊断及鉴别诊断水平。方法 选取经病理证实为透明血管型Castleman病患者4例影像学资料,对照病理诊断结果,对其MDCT表现特点进行分析。结果 颈部透明血管型Castleman病滤泡间微小血管增生,滋养血管形成;MDCT增强扫描明显均匀强化,周围可见供血血管分支,其内亦可见钙化灶。结论 颈部Castleman病相对少见,透明血管型Castleman病MDCT增强扫描具有一定特异性表现,有助于在进行穿刺活检之前对Castleman病的准确诊断。

Castleman病11例临床分析

为探讨Castleman病(CD)的临床特点、诊治方法和疗效预后,本文回顾性分析2013年6月至2022年6月在湖州市中心医院确诊的11例CD患者的临床资料,其中单中心型10例(腹部5例、颈部5例)和多中心型1例,病灶长径为1.3~5.5(3.3±1.1)cm。所有患者均通过手术切除或活检后病理确诊,10例单中心型CD患者病理分型为透明血管型9例、浆细胞型1例,另1例多中心型CD患者合并非霍奇金淋巴瘤。从患者发现病灶到接受治疗等待时间3(2,12)个月,术后随访时间为61.5(36,82)个月。患者长期生存良好,除多中心型CD患者外其他无复发转移患者。CD的临床症状不典型,尤其是单中心型CD容易被延误治疗,对于不明原因的孤立性肿物应积极行穿刺或手术活检,明确病理后及早治疗,以获取良好的预后。

重型特发性多中心型Castleman病1例

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种尚未明确发病原因的淋巴增生性疾病,又称巨大淋巴结增生症,临床较为罕见且无特异性,漏诊误诊率较高。本文介绍1例重型特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)患者的诊治经过,并通过文献复习总结该病的诊断及治疗现状,指出对于其他方案治疗失败的重型i MCD患者,使用硼替佐米联合地塞米松可以提供长期的临床效益。

特发性多中心型Castleman病患者细胞因子谱特征的初步分析

目的:研究我国特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric castleman disease,iMCD)患者血浆中细胞因子谱的特征性改变。方法:收集22例确诊iMCD患者治疗前的血浆标本,并以17例初发多发性骨髓瘤(MM)、10例非霍奇金淋巴瘤(NHL)及15例健康供者血浆标本作为对照,应用细胞因子磁珠阵列(cytokine beads array,CBA)和ELISA2种方法,检测17种细胞因子的浓度。结果:ELISA法检测的6种细胞因子中,iMCD患者的IL-2,IL-6,IL-21和VEGF的血浆水平均明显高于正常对照(P<0.01),且IL-21水平在iMCD组最高;IL-1β和IL-4水平与正常对照无差异。CBA法检测13种细胞因子浓度结果显示,iMCD患者的IL-6、IL-33和IL-12-p70水平均明显高于正常对照(P<0.01),其余细胞因子与正常对照相比均无显著差异(P>0.05)。结论:除了已知的IL-6和VEGF可能参与了iMCD的发生发展外,IL-2、IL-21、IL-12-p70和IL-33的作用值得进一步探讨,相关研究可能发现iMCD治疗的新型靶点。

12例多中心型Castleman病的诊断与治疗

目的:探讨多中心型Castleman病的临床表现、诊断及治疗方法。方法:对2001年10月～2009年5月中国医科大学附属第一医院收治的12例多中心型Castleman病例的诊疗过程及预后进行了回顾性分析。结果:多中心型Castleman病累及多个器官或系统,临床表现复杂多样,亦无特异性影像学表现或实验室指标,易漏诊、误诊。组织病理学上,Castleman病分为透明血管型、浆细胞型及混合型三种亚型。12例病例均经活检病理确立诊断和组织分型,三种组织病理分型分别占58%、33%及8%。12例多中心型Castleman病,有随访结果的10例,完全缓解2例(透明血管型);带病生存5例(透明血管型3例,浆细胞型2例);死亡3例(浆细胞型2例,混合型1例)。中位生存时间为17个月。结论:多中心型Castleman病早期诊断是关键,确诊主要依靠病理。活检时注意选择不同部位、表现典型的淋巴结手术切取,必要时多次送检。治疗上以系统治疗为主,疗效不确切,个体差异大,预后不佳。尚在探究中的新型制剂也许会为多中心型Castleman病的治疗带来希望。

多中心型Castleman病的治疗进展

Castleman病(CD)是一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)。UCD病情较轻,治疗主要依靠手术,预后较好;MCD多有全身症状,迄今尚缺乏标准的治疗方案,5年死亡率高达35%。过去,MCD的治疗方法包括等待观察、糖皮质激素治疗、化疗(联合或不联合利妥昔单抗)、免疫调节治疗等。近年来,随着针对MCD病因研究的进展,白细胞介素-6(IL-6)和人类疱疹病毒-8(HHV-8)在MCD发病中的重要作用得到了进一步明确,也涌现出一些针对上述靶点(尤其是IL-6)的新型治疗手段。本文回顾了MCD的治疗现状和最新进展,希望能提高临床医师对于此种罕见病的认识和诊疗水平。

颅内局灶型Castleman病1例

患者，男性，76岁，1年前出现左侧肢体麻木；半年前感左下肢无力；3个月前出现左上肢无力，来我院诊治。人院查体：左下肢肌力Ⅲ级，上肢Ⅱ级，腱反射双侧阳性，病理征阴性。头颅CT平扫及增强示：右额、顶颅下7．7cm×5．5em×4cm肿块，紧邻颅内板，有骨质吸收。肿块明显均匀强化，邻近额顶叶有低密度水肿。右侧脑室受压，

来那度胺二线治疗老年多中心型Castleman病长期缓解二例报道并文献复习

一线治疗失败或复发的老年多中心型Castleman病(MCD)患者尚无标准的治疗方案,国外文献报道来那度胺对于复发/难治的MCD有一定疗效,但中文文献报道较少。本文报道2例来那度胺二线治疗老年复发/难治的MCD患者后取得长期缓解,并对相关文献进行复习,提示来那度胺治疗MCD有效,可以作为治疗复发/难治MCD的一种选择。老年MCD患者本身可能一般状况差,存在各种合并症,从而可能从以来那度胺为基础的治疗方案中获益。

多中心型Castleman病1例报道并文献复习

目的了解Castleman病(CD)的临床特点、诊断及治疗方法。方法对2015年2月我科收治的1例Castleman病进行回顾分析,观察患儿进行6周期CHOP方案(吡柔比星+环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙)治疗后症状、体征、实验室指标变化。结果通过6周期化疗患儿体温稳定,乏力缓解,关节疼痛消失,淋巴结缩小,CRP、血沉及IgG、IgE水平下降。结论 CD是一种临床罕见的介于良恶性之间的淋巴组织增殖性疾病,化疗可为治疗多中心型Castleman病的有效手段。

CD138磁珠分选结合间期荧光原位杂交在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值

目的:通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(I-FISH)技术研究浆细胞病的细胞遗传学特征,阐明MACS-FISH在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值,以及探讨我国浆细胞病FISH检测标准化的问题。方法:收集初诊浆细胞病患者232例,其中MM 203例,AL淀粉样变性24例,意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)5例。应用MACS-FISH检测浆细胞病的细胞遗传学异常。比较染色体核型分析、常规间期FISH(C-FISH)与MACS-FISH细胞遗传学异常检出率的差异。按骨髓浆细胞比例分组,比较C-FISH与MACS-FISH的检测敏感性。分析C-FISH、MACS-FISH异常阳性细胞率与浆细胞比例的相关性,以及比较C-FISH和MACS-FISH克隆大小的检出差异。结果:MACS-FISH检出MM、AL淀粉样变性、MGUS的细胞遗传学异常的发生率为分别为85.9%、62.5%和60%。应用染色体核型分析和C-FISH检出MM细胞遗传学异常的发生率分别为20.0%和64.7%,均显著低于MACS-FISH(P<0.001)。MACS-FISH检出14q32异位、del(14q32)、t(11;14)、+17p13和并存2种及≧3种细胞遗传学异常的阳性率均显著高于C-FISH检测结果(P<0.05)。当骨髓浆细胞比例≦5%时,MACS-FISH的阳性检出率显著高于C-FISH(P=0.001),且MACS-FISH在不同浆细胞比例分组的阳性检出率均无统计学差异;而C-FISH在浆细胞比例≦5%时的阳性检出率显著低于其余3组(P=0.013,P=0.001,P<0.001)。C-FISH组各遗传学异常和MACS-FISH组中+1q21、14q32异位的阳性细胞率与浆细胞比例呈显著正相关(P<0.05)。MACSFISH组各种细胞遗传学异常的克隆大小显著大于C-FISH组(P<0.001)。结论:MACS-FISH可以显著提高浆细胞病细胞遗传学异常的检出率,能更好的反映浆细胞病的细胞遗传学异常发生情况及其克隆大小。MACS-FISH可推荐作为国内浆细胞病遗传学诊断的标准方法,用于MM和SMM的危险分层,以及MGUS、AL淀粉样变性的遗传学诊断和研究。