北京协和医院POEMS综合征研究居国际领先水平

北京协和医院血液内科周道斌教授、李剑副教授课题组自2006年以来联合心内科、神经科、肾内科和皮肤科等多科协作，开展了关于POEMS综合征的前瞻性队列研究。POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌病变和M蛋白和皮肤改变为主要表现的克隆性浆细胞疾病。

重型POEMS综合征1例临床护理

POEMS综合征是由于浆细胞瘤或浆细胞增多所引起的多系统器官损害的一种综合征，临床表现为多发性神经病、脏器肿大、内分泌紊、M蛋白和皮肤改变临床上统称POEMS综合征，它是一种罕见的克隆性浆细胞疾病，属于血液系统中的恶性肿瘤，病程起病缓慢、极易漏诊、破坏力大，一经确诊已属疾病中晚期，错过了最佳的治疗时机。

多发性骨髓瘤的护理

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性克隆性浆细胞疾病,约占血液系统恶性肿瘤的10%,中国人群的发病中位年龄为59岁。随着医疗技术的发展,MM的治疗既有传统经典方案,也有新药联合治疗以及造血干细胞移植。在治疗的同时,对患者进行有效的护理同样非常重要。

Renal Extramedullary Plasmacytoma--One Case Report

Extramedullary plasmacytoma （EMP） is rare in multiple myeloma, especially kidneys are involved. We report one case, including diagnosis and treatment. The purpose of this paper is to provide an attention on the extramedullary plasmacytoma disease, reducing the misdiagnose with this disease.

淀粉样变性患者临床特征、治疗效果及预后

目的观察淀粉样变性患者的临床特征、治疗效果及预后。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院自2015年12月至2020年9月收治的12例淀粉样变性患者的临床资料。观察患者的临床特征,评估治疗效果和安全性,对患者进行随访并绘制Kaplan-Meier生存曲线。结果12例患者中,男性10例,女性2例;原发性系统性淀粉样变性6例,POEMS综合征伴发淀粉样变性4例,多发性骨髓瘤伴发淀粉样变性2例;单独使用含蛋白酶体抑制剂(硼替佐米1.0-1.3 mg/m^(2))方案2例,单独使用含免疫调节剂(来那度胺25.0 mg)方案3例,联合使用蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂方案7例;单克隆免疫球蛋白轻链类型λ轻链型10例,κ轻链型2例;累及心脏12例,累及肾9例,累及神经系统9例,累及皮肤4例,累及舌体2例,累及颌下软组织1例;心脏淀粉样变性受累程度梅奥分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例;非常好的部分缓解(VGPR)3例(25.0%),部分缓解(PR)6例(50.0%),疾病稳定(SD)3例(25.0%),有效率为75.0%(9/12)。治疗期间,10例发生0-2级血液毒性事件,2例发生3-4级血液毒性事件;7例发生非血液毒性事件,均为1-2级。1例SD患者在病程第2个月时因病情进展死亡,2例VGPR患者分别在病程第12个月、第17个月时病情进展,2年内总存活率为91.7%(11/12)。结论淀粉样变性临床表现多样,常见于男性λ轻链型浆细胞性疾病患者,多存在心、肾、神经系统等广泛的器官和组织受累,治疗缓解深度较低,使用蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等新药或可带来生存获益。

多发性骨髓瘤骨病骨代谢物研究进展

多发性骨髓瘤（MM）是恶性浆细胞克隆性疾病.恶性浆细胞可侵犯全身骨骼系统,导致骨髓瘤骨病（MBD）的发生.溶骨性骨病、广泛骨质疏松、严重骨痛、病理性骨折和高钙血症是MBD的主要临床表现，目前MBD的诊断主要依靠影像学检查,但影像学检查发现有骨骼异常时MBD大多已处于中晚期,呈不可逆状态,治疗难度很大，近年研究显示血液/尿中某些骨代谢物水平与骨破坏相关,并能较影像学检查更早地发现MBD。

多发性骨髓瘤生物学研究与新药靶向治疗

多发性骨髓瘤（MM）是一种主要侵犯中老年人群的恶性单克隆性浆细胞疾病。MM细胞的某些特征类似于长命的后生发中心浆细胞，如具有较强骨髓依赖性与广泛的Ig基因体细胞高频突变。但与终末分化生理性浆细胞不同，1％-3％MM细胞处于分裂周期；部分MM细胞（CD19-CD45。“CD38’CD138’）与肿瘤干细胞类似，保留着极高的增殖潜能。临床上，MM主要表现为溶骨病变、贫血、免疫缺陷及肾功能不全。现代治疗手段并没有从根本改变上MM的不可治愈性．只是将患者的平均生存期由3年延至6年以上。

老年多发性骨髓瘤患者治疗前后凝血酶激活纤溶抑制物浓度的观察

浆细胞克隆性疾病往往存在高凝状态，并具有内在、性质尚不明确的促血栓形成能力，老年多发性骨髓瘤（Multiplemyeloma，MM）患者常伴有静脉血栓的形成。

PD-1／PD-L1抑制剂在多发性骨髓瘤中的应用进展

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆性浆细胞疾病，其发病率在所有血液恶性肿瘤中位居第二，约占所有癌症的1％，以能产生单克隆免疫球蛋白的浆细胞的异常增殖为特征。据研究，其发生的免疫机制与以下三点有关：①抗原呈递细胞和效应细胞功能的下降引起的免疫失调；②有抗骨髓瘤活性的效应T淋巴细胞群的丢失；③骨髓微环境促进的免疫逃逸。

以多内分泌腺异常为主要表现的POEMS综合征一例

POEMS综合征是一种罕见的、由潜在的浆细胞异常引起的副肿瘤综合征，是克隆性浆细胞性疾病。主要临床表现包括多发性周围神经病（polyneuropathy，P）、器官肿大（organomegaly，O）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、M蛋白（monoclonalgammopathy，M）以及皮肤改变（skinchanges，S）。内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，以下报道1例以多内分泌腺异常为主要表现的POEMS综合征，并将其与其他多发性内分泌疾病相鉴别，以提高对POEMS综合征及其内分泌表现的认识。

硼替佐米治疗POEMS综合征一例

硼替佐米是第1个进入临床应用的蛋白酶体抑制剂，被推荐用于多发性骨髓瘤和套细胞淋巴瘤的治疗。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，根据其有多发性周围神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly， O）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆性浆细胞疾病（monoclonal plasma cell disorder，M）和皮肤改变（skin changes，S）而命名。其病因、发病机制尚不清楚，起病隐匿，累及器官广泛；此病发病率低，误诊率和致残率高，我科近期收治1例，患者发病1年余，诊治长达8个月，在确诊后，给予以硼替佐米为主的方案治疗，病情得以改善，现报道如下。