以纵隔肿物为首发的儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例伴文献复习

目的:探讨儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断及治疗。方法:复习总结天津市儿童医院收治的1例以纵隔肿物并发上腔静脉(SVC)综合征为首发表现的儿童BPDCN患者的临床资料及治疗经过,并对相关文献进行复习。结果:患者早期出现SVC综合征导致呼吸窘迫,应用地塞米松+EAC方案化疗后瘤体缩小压迫症状缓解,后续应用DEAL方案化疗,肿瘤进一步缩小,说明恶性肿瘤患者发生SVC综合征时,治疗应侧重于减轻肿瘤负荷及快速及时缓解症状。结论:BPDCN是非常罕见的血液系统恶性肿瘤,儿童期亦可发病,免疫表型不典型,易漏诊及误诊。治疗选用ALL、AML或NHL化疗方案均可获得一定效果,但易复发,应尽早选择造血干细胞移植,以进一步提高总生存率。

3例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特征和免疫表型分析

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤^([1]),发病年龄呈双峰特征,常见于20岁以下和60岁以上人群^([2]),其临床表现及疾病进程具有异质性,易复发,生存期短,中位生存期往往少于2年^([3])。2016年,世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将其列为一种独立的肿瘤^([4]),但因其临床表现不一,相关免疫表型至今尚无统一标准。

儿童母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)属于造血组织来源的一种恶性肿瘤,其患病率在人群中的占比约为0.04/10万,且多发于老年男性[1]。患者常表现出皮肤病变,并可伴有骨髓、中枢、淋巴结等多部位侵犯。该疾病进展较快,预后不佳,但由于其症状缺乏特异性容易被误诊,且目前尚无标准化的治疗方案,在临床诊治方面存在一定的困难。本研究介绍了1例发生于儿童的BPDCN病例,分析其细胞免疫表型特点,并就该疾病的治疗和预后方面展开讨论,以期为临床提供参考。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例并文献复习

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理特征、治疗及预后。方法结合相关文献,回顾性分析2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、组织学形态、免疫表型、治疗方案及预后。结果2例组织形态均符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理改变,免疫组织标记CD4、CD56、CD123、TCL1阳性,排除淋巴系、髓系及NK细胞来源,2例EBER原位杂交检测结果均为阴性;例l累及骨髓及淋巴结,对症支持治疗,2月后死亡;例2经CHOP方案化疗8周期,半年后病情进展,全身多发红疹,后予吉西他滨、奥沙利铂及培门冬酶化疗9周期,目前病情稳定。结论母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤多以皮肤症状为首发,具有独特的临床病理特点,诊断依靠组织学及免疫表型,目前尚无有效的治疗方案且预后差。

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤4例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析明确诊断的4例BPDCN患者的临床特征、影像学、病理组织学、免疫表型及基因测序结果,复习国内外相关文献。结果4例BPDCN中,男性3例,女性1例;发病年龄17~59岁,中位年龄52岁;4例均以皮肤侵犯为首发症状,2例伴淋巴结转移,3例伴骨髓累及,1例伴中枢及周围神经系统侵犯。免疫组化:肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43、BCL-2,3例CD123阳性,Ki-67增殖指数20%~90%。EBER原位杂交检测均为阴性。其中1例行基因检测:染色体未见明显异常,髓系74种基因突变分析ASXL124.8%、TET220.6%。T细胞受体基因重排克隆性分析均为阴性。结论BPDCN是一种临床少见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤,病程进展快,预后极差,CD4、CD56、CD123及BCL-2阳性表达是其显著的免疫表型,不表达髓系细胞或B、T淋巴细胞免疫标记。诊断时除了病理形态学,还需结合临床表现、免疫表型、实验室检查等综合分析,必要时借助分子遗传学检测辅助诊断,避免误诊和漏诊。

浆细胞样树突状细胞在肿瘤及自身免疫性疾病进展中的作用

浆细胞样树突状细胞是一种具有独特免疫效应的细胞,其在机体的免疫防御过程中发挥着重要作用,但同时也可能促进疾病的发展并对机体造成损伤。近年来浆细胞样树突状细胞的生物学特性、免疫学功能、在某些肿瘤和自身免疫性疾病中的致病机制以及相关的免疫治疗已经得到了广泛的关注。本文将对这些研究进行综述,以深入探讨浆细胞样树突状细胞在机体中的作用,并为相关疾病的治疗提供新的思路。

CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床特征

目的:探讨CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后,以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验室资料、治疗方案进行回顾性分析。结果:两例患者均为老年男性,肿瘤累及皮肤、骨髓、淋巴结等部位,皮肤病理显示,CD56、CD123均为阳性,而CD4、CD34、TdT、CD3、CD20、MPO、EBER均为阴性。骨髓流式细胞检测结果显示,CD56、CD123、CD304均为阳性,而髓系、淋系特异性免疫标志均为阴性。两例患者初始对急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样化疗方案非常敏感,但短期内复发,生存期分别为36、4个月。结论:CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤罕见,该病容易误诊且预后差,应优先采用急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样的治疗方案改善不良预后。

中西医结合治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤伴噬血细胞综合征个案报道

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)起病急,预后差,目前没有特定的诊疗指南及专家共识。本案在疾病确诊后先行3周期噬血细胞综合征-1994(HLH-1994)方案治疗噬血细胞综合征,达到临床完全缓解后选用CHOP方案化疗治疗BPDCN,治疗过程中药及中医适宜技术如火龙灸等全程参与。中医治疗整体可分3期,初期以益气补虚、清热解毒、凉血散瘀为治疗原则,方选犀角地黄汤加减;中期以益气补血、健脾消食、填精益髓为治疗原则,方选归脾汤加减;后期为巩固治疗时期,以益气化痰健脾、补肾壮骨为主要治疗原则,方选香砂六君汤加减。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床分析

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中,男性3例,女性2例,中位年龄28(10-52)岁。4例起病时有明显皮肤损害,1例以急性白血病起病,无明显皮肤损害,但在复发时累及皮肤。其他病变累及部位包括骨髓(2/5)、外周血(2/5)、淋巴结(3/5)、肝脾(2/5),无中枢神经系统受累。肿瘤细胞特征性的免疫标记物CD4、CD56、CD123均为阳性,中位Ki-67指数为70%。利用高通量测序技术(NGS)发现3例患者分别存在TET2、ASXL1、NRAS基因突变。采用急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)及侵袭性NK/T细胞淋巴瘤的一线诱导化疗方案,1例早期死亡,3例达CR,1例达PR。2例患者复发、进展,更换治疗方案后其中1例再次达CR。1例行自体造血干细胞移植,长期存活,OS时间87个月;3例行异基因造血干细胞移植,1例死亡,2例存活。可评价疗效的4例患者中位随访时间为28.5(9-84)个月,中位OS时间为31.5(10-87)个月。结论:BPDCN异质性强,总体预后不良。造血干细胞移植特别是异基因造血干细胞移植可显著改善BPDCN患者的预后。

化疗联合Venetoclax桥接异基因造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

目的:探讨化疗联合Venetoclax桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年7月至2021年12月在武汉市第一医院血液科行allo-HSCT治疗的3例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的资料。结果:3例患者中男性1例,女性2例,年龄27-52岁。首诊时有典型的皮肤病变,也有以急性白血病为主要特征累及全身。肿瘤细胞特征性的分子标记物CD4、CD56、CD123及CD303均为阳性,均表达Bcl-2。3例患者在初始诱导化疗(1例)或复发、进展(2例)后的化疗中联用Venetoclax。2例行allo-HSCT前获得完全缓解,1例部分缓解。预处理均采用不含全身放射治疗的清髓性预处理方案。移植物抗宿主病的预防方案为抗胸腺细胞球蛋白^(+)酶酚酸酯^(+)环孢素/他克莫司±甲氨蝶呤。回输单个核细胞数为(16.73-18.35)×10~8/kg,CD34^(+)细胞数(3.57-4.65)×10~6/kg。Allo-HSCT后(^(+)21至^(+)28 d)3例患者均获得完全缓解,供受者嵌合率100%,无Ⅲ-Ⅳ度移植物抗宿主病。1例于移植后^(+)50 d死亡,2例随访时间分别为28和15个月,仍无病生存。结论:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤为高度侵袭性恶性肿瘤,总体预后差。化疗联合Venetoclax桥接allo-HSCT可能使患者获得长期无病生存甚至治愈。移植后的维持治疗目前仍不清楚。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特点及治疗分析

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累及,2例皮肤浸润,3例出现中枢神经系统浸润。骨髓中异常细胞形态可见拖尾状,免疫分型显示4例患者均表达CD56、CD4和CD123,3例患者表达CD304。1例患者拒绝化疗早期死亡;2例患者初始应用DA+VP方案治疗后均达完全缓解,其中1例在复发后应用该方案再次达完全缓解;1例患者应用减低剂量DA+VP化疗无效,之后应用维奈克拉+阿扎胞苷达完全缓解。4例患者无疾病生存期为2-7个月,总生存期为2-33个月。结论:BPDCN患者的恶性细胞多浸润骨髓、脾脏及淋巴结并具有特殊表型,且预后差。治疗方案应兼顾髓系及淋巴系,含新药的方案如BCL-2抑制剂联合去甲基化药物值得尝试。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理特征分析

目的学习母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理及免疫表型特征,总结该少见肿瘤的病理诊断经验。方法回顾分析2例BPDCN患者临床资料,通过苏木素-伊红(HE)染色分析肿瘤组织及细胞形态,通过免疫组织化学染色分析肿瘤免疫表型,通过流式细胞学检测骨髓有无肿瘤侵犯,并结合文献分析。结果本报道中1例为97岁女性,临床以皮肤瘀斑结节为首发症状,肿瘤细胞真皮内弥漫浸润,不侵犯表皮,细胞中等大小,核形不规则,核仁不明显。另1例为69岁男性,临床以淋巴结肿大为首发症状,淋巴结结构完全破坏,肿瘤细胞弥漫浸润,细胞呈中等大小的母细胞样,核仁明显。2例免疫表型均表达CD123、CD4、CD56、TDT,不表达B系、T系淋巴细胞及髓系标志物,肿瘤均累及骨髓。结论BPDCN是一种罕见的淋巴造血肿瘤,临床常以皮肤病变或淋巴结肿大为首发症状,临床过程具高度侵袭性,通常伴有骨髓侵犯。该肿瘤需与具有母细胞形态的淋巴系肿瘤和白血病相鉴别,诊断需结合临床信息、HE形态及免疫组化结果综合判断。

移植物中浆细胞样树突状细胞回输剂量对异基因造血干细胞移植后CMV感染的影响分析

目的:探索移植物中浆细胞样树突状细胞(p DC)回输剂量与异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒(CMV)感染之间的相关性。方法:回顾性分析2020年8月20日至2021年6月11日在苏州大学附属儿童医院接受异基因造血干细胞移植的80例患儿的临床资料。采用流式细胞术检测其移植物样本中的树突状细胞亚群比例和T细胞亚群比例并计算每种细胞的回输剂量。移植后每周监测患儿外周血中的CMV-DNA拷贝数。随访截止日期为2021年12月31日。结果:80例患儿均获得造血重建,51例在移植后100 d内发生CMV感染,累计发生率为63.8%±5.4%,包括2例进展为CMV疾病。单因素分析结果显示,DC和p DC的回输剂量与移植后100 d内的CMV感染具有显著相关性(P<0.05);多因素分析结果表明,高剂量回输p DC是移植后100 d内发生CMV感染的独立保护因素(P<0.05)。至随访期结束,7例患儿死于移植相关并发症,其中2例死于CMV疾病,2例死于广泛性慢性移植物抗宿主病,3例死于毛细血管渗漏综合征,患儿总体生存率为91.2%。结论:移植物中的p DC可能与移植后早期的CMV感染有关,高剂量的p DC回输可能会对移植后CMV感染起到防护作用。

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤伴急性髓系白血病一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)伴急性髓系白血病(AML)罕见,该文报道了1例以发热为首发症状的BPDCN伴AML患者的诊治过程以提高临床医师的诊治水平。该例患者为69岁男性,因发热1周入院,无典型的皮肤损害表现,骨髓涂片细胞形态学分析示增生极度活跃,且瘤细胞免疫表型独特,确诊为BPDCN伴AML。建议其选择含维奈克拉的低强度化学治疗方案,但患者放弃治疗。

PD-1联合Rd方案治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,因浆细胞样树突状细胞异常克隆而发病~([1])。世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将其归为组织细胞/树突细胞肿瘤类~([2])。BPDCN临床表现多样,包括皮肤损害、血细胞减少、骨髓和淋巴结或器官受累,易发生漏诊误诊。目前关于BPDCN的治疗尚无标准方案。现报道浙江中医药大学附属第一医院收治的1例合并梅毒的BPDCN高龄患者应用程序性死亡蛋白-1(programmed death-1,PD-1)联合来那度胺/地塞米松(lenalidomide/dexamethasone,Rd)方案治疗取得的效果,并进行相关文献复习,以期提高临床医生对该病的认识。

放化疗治疗膀胱浆细胞样尿路上皮样癌完全缓解1例报道

0引言浆细胞样尿路上皮癌(plasmacytoid uroepithelial carcinoma,PUC)是一种罕见的侵袭性膀胱癌,占尿路上皮癌的2.3%~3.1%[1]。由于PUC病例数量少,尚未建立标准治疗方案。目前临床推荐根治性手术切除,部分专家也尝试了辅助化疗、免疫治疗或靶向治疗[2-4]。目前,报告的病例不超过300例,其中大部分是单个病例报告。在此,我们报告1例经放疗联合化疗获得临床完全缓解的浆细胞样尿路上皮癌患者的诊疗过程,以期更好地了解该病的临床病理特点。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plas-macytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞的罕见恶性肿瘤,通常首先表现为皮肤受累,随后可同时扩散到淋巴结、外周血、软组织、骨髓和中枢神经。本病的诊断需要依靠临床表现、组织病理学、免疫表型、影像学等,目前无标准的治疗方案。现报道1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,并复习相关文献,以提高临床医师对该病的认识。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例临床病理研究

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理形态特征及诊断与鉴别诊断。方法对泰州市人民医院2020年住院及2019年会诊的2例BPDCN的临床表现、组织病理学形态及免疫表型进行观察和分析,并复习相关文献。结果2例病人均为男性,年龄76岁和42岁,前者表现为面部单发皮肤结节,后者表现为左颈部淋巴结肿大。镜下,淋巴结内或皮肤真皮及皮下组织见弥漫一致肿瘤细胞浸润,肿瘤细胞中等大小,细胞核卵圆形或不规则,染色质细腻,可见小核仁,胞质稀少,呈母细胞样。2例病人的肿瘤细胞均表达白细胞分化抗原4(CD4)、白细胞分化抗原56(CD56)和白细胞分化抗原123(CD123),均不表达淋系、髓系及自然杀伤细胞特异性标记,原位杂交检测EB病毒编码的小RNA(EBER)阴性。结论BPDCN是一种少见的高度侵袭性的淋巴造血系统恶性肿瘤,预后差,易累犯皮肤,其诊断需结合临床表现、组织学形态及免疫表型综合分析。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理学及分子遗传学特征

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学及分子遗传学特征,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析8例BPDCN的临床病理资料、免疫表型等结果,并复习相关文献。结果8例患者中5例男性,3例女性。镜下肿瘤细胞浸润性生长,中等大小,形态一致,呈母细胞样,核分裂象易见。CD123、CD43、CD4均为阳性;7例表达CD56;2例TdT阳性;Ki-67增殖指数35%~95%,EBER原位杂交均为阴性。1例检测出DNMT3A基因Arg882His突变,另1例检测到CSMD1基因N191K突变,为胚系突变。结论BPDCN是一种罕见的高度侵袭性的肿瘤,预后较差。临床表现多样,常侵犯皮肤、淋巴结、骨髓。确诊主要依靠病理特征和临床表现。病变局限者手术切除或许能获益。

膀胱浆细胞样尿路上皮癌的临床病理特点

目的分析、总结膀胱浆细胞样尿路上皮癌(PUC)的临床病理特点。方法膀胱PUC患者4例,男3例、女1例,年龄52~83岁。收集4例患者的病理检查资料和免疫组化检查结果,并进行分析。结果 3例组织学形态基本相同:低倍镜下黏膜上皮脱失,固有膜和肌层内见肿瘤组织浸润;中倍镜下浸润的肿瘤细胞黏附性差,呈实性巢状、片状生长,间质疏松;高倍镜下肿瘤细胞大小中等、核偏位、胞质嗜酸性;常出现不同比例胞质空泡的细胞,核分裂象可见。另1例镜下部分表现为肉瘤样变异型。3例肿瘤组织侵犯膀胱壁全层,1例侵犯深肌层。2例脉管内癌栓,3例淋巴结内见转移癌。1例侵犯神经,1例侵及左侧精囊腺,1例侵及双侧精囊腺。病理分期T4期3例,T2期1例。4例免疫组化检查结果显示肿瘤细胞CK、HER-2、Ig G表达均为阳性,LCA表达均为阴性,3例CD138阳性。结论膀胱PUC具有特殊的组织病理形态,肿瘤内常出现不同比例胞质空泡的细胞,核分裂象可见,类似印戒细胞,伴或不伴细胞内黏液,但无细胞外黏液出现;肿瘤细胞CK表达阳性、LCA表达阴性有助于PUC的诊断及鉴别诊断,CD138不是PUC特异性诊断标志物。