胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析

目的 探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法 对26例胸膜外孤立性纤维性肿瘤样本进行HE及免疫组织化学染色,并结合临床及影像学资料进行综合分析。结果 孤立性纤维性肿瘤的组织学形态多样,典型者可见卵圆形或梭形细胞不规则排列,间质中可见粗大的胶原带、鹿角状血管及管周透明变性;免疫组化染色STAT-6、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为96.2%、92.3%、92.3%、76.9%、26.9%。结论 SFT常见发生于胸膜,亦可发生于其它部位,其组织学特征和免疫组化表型有助于明确诊断,但当其发生于不常见的解剖部位时,应当对重点需要鉴别或排除的疾病加以认真细致的鉴别并综合判断其临床预后。

11例孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫表型和预后。方法 收集11例SFT患者的临床及病理资料,行HE染色及免疫组化检测,总结其临床及影像学表现、组织学形态、免疫表型特征及预后,并结合相关文献进行复习。结果 11例患者中,男性9例,女性2例,年龄25~85岁。影像学均表现为结节状软组织肿块。肿瘤最大径3.5~30 cm,切面实性,部分有完整包膜。肿瘤细胞呈卵圆形或梭形、短梭形,疏密不均,可见薄壁鹿角形血管。部分病例细胞轻-中度异型,偶见奇异形核。免疫组化结果显示,所有肿瘤均表达CD34,8例STAT6核阳性。目前手术完整切除仍是SFT的首选治疗方法。本组10例患者获得随访,其中8例无病生存,1例死亡患者原因不详,1例术后复发仍带瘤生存。结论 SFT具有相对独特的病理组织学和分子遗传学改变,发生于胸膜外者生物学行为更具侵袭性。具有恶性组织学特征者具有较高的局部复发和转移率,因此正确的诊断对于治疗和患者管理具有重要意义。

颅内孤立性纤维性肿瘤的显微手术治疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤的临床特点、影像学特征、病理学特征、显微手术方法及其疗效。方法回顾性分析2014年8月至2023年7月手术治疗并经术后病理证实的31例颅内孤立性纤维性肿瘤的临床资料。结果31例中,男17例,女14例;年龄16~65岁;初次手术17例,再次手术14例;临床表现以头晕、头痛等非特异性症状为主;影像学表现为边界多清晰,MRI呈稍低T1信号、高T2信号,T2FLAIR大多高信号,近半数(14例,45.2%)可见明显瘤周水肿;MRI T1增强表现为明显均匀强化18例(58.1%),不均匀及环形强化12例(38.7%)。25例(80.6%)肿瘤全切除,6例(19.3%)行次全切除。术后病理检查显示肿瘤特征性表达STAT6(100.0%,31/31),不同程度表达CD34(93.5%,29/31)、Vimentin(64.5%,20/31)及Bcl-2(25.8%,8/31);Ki-67阳性率2%~30%,平均(11±7)%,Ki-67阳性率随肿瘤病理级别升高而升高。失访9例,成功随访22例,随访时间6~80个月,平均(35.0±23.8)个月;死亡3例,其余19例存活。结论颅内孤立性纤维性肿瘤瘤周水肿常见,可呈不均匀强化或环形强化,确诊依靠病理检查。肿瘤易复发,可能全身转移,早期诊断、尽早行手术有助于改善病人的预后。

侵及眶内的复发性鼻腔鼻窦巨大孤立性纤维性肿瘤1例

1临床资料患者,男,75岁,因左侧鼻面部不适伴面颊隆起1个月,于2022-04-13就诊亳州市人民医院。患者1个月前发现左侧鼻面部不适伴眼突、视力下降,伴感觉减退,无鼻塞流涕,无头晕头痛,无涕中带血,8年前曾于我院行鼻内镜下左侧鼻腔鼻窦肿物切除,术后病理为孤立性纤维性肿瘤。入院前患者曾就诊于眼科,结合病史资料排除眼部疾病后就诊耳鼻咽喉头颈外科。上颌骨CT提示左侧鼻腔、筛窦、上颌窦及眼眶内见团块状软组织密度影(图1A)。

胃大弯侧外生性浆膜层下钙化性纤维性肿瘤1例

钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)是一种以钙化、沙砾小体等为特征性表现的良性间充质病变,其主要成分为胶原化的纤维结缔组织。CFT可以发生于任何年龄,相对好发于女性,其发病部位有胸膜、胃肠道、纵隔、心脏、肺部、颈部、背部、腹股沟、四肢等。其中发生于胃部的病例较少,以病例报道为主。目前对胃CFT的病因、临床表现、影像学特点以及治疗和预后的探索也并不深入。本例胃CFT的特殊性在于肿瘤发生在胃体大弯侧浆膜层下,并呈外生性发展,与胃壁间有蒂相连,早期可能不在胃囊内形成明显隆起,难以被常规胃镜检查检出,与目前报道较多的内生性CFT有明显区别。本病例报道能为具有类似临床表现的胃CFT患者的诊断方向及治疗方案提供一定的提示和指导。

盆腔罕见成脂型孤立性纤维性肿瘤一例

患者,女,78岁,尿频两月余,8天前于当地卫生院进行彩超检查,提示:盆腔内囊性包块。后在我院进行盆腔MRI检查提示:盆腔偏右侧多方囊性占位,体积较大,分隔及实性成分较多,内可见出血,考虑右侧卵巢交界性粘液性囊腺瘤或囊腺癌可能。实验室检查:癌胚抗原、CA199及CA125均未见明显异常。完善相关检查后全麻下行“经腹腹膜后肿瘤切除术+全子宫+双附件切除术+右侧输尿管部分切除术+右侧输尿管再植术+右侧输尿管支架植入术”,术后病理结果提示盆腔梭形细胞肿瘤,有异型,可见核分裂象,局部伴出血,倾向间叶源性肿瘤,建议免疫组化;右侧输尿管局部镜检外膜可见肿瘤组织,断端切缘未见明显异常,后经上海阿克曼医学检验所免疫组化提示:符合脂肪瘤样(“成脂型”)孤立性纤维性肿瘤。

腹腔去分化孤立性纤维性肿瘤1例

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的间叶源性肿瘤。虽然其大多数是良性,但去分化SFT在一些更为罕见的患者中也可能发生,该类肿瘤恶性程度更高,临床预后更差。本文报告1例腹腔去分化SFT患者,女,50岁,以“阵发性心悸、面部潮热半年”入住海南省人民医院,实验室检查均正常;下腹部CT显示:左侧肾上腺区有巨大分叶状软组织团块影,大小约为11.7 cm×10.7 cm,增强扫描示肿块可见明显不均匀强化。患者于泌尿外科接受手术治疗切除肿物。镜下见肿瘤由两部分组成,分别为梭形细胞区和肉瘤样区,梭形细胞区为典型SFT,肉瘤样区为去分化SFT。免疫组织化学检测示两区域均表达白细胞分数簇34(cluster of differentiation 34,CD34)、信号转导及转录激活因子6(signal transducer and activator of transcription 6,STAT6)。Sanger测序检测到NAB2-STAT6基因融合,最终证实了去分化SFT的诊断。

外阴非典型孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是好发于胸膜的纤维母细胞性肿瘤,瘤细胞具有CD34+树突状间质细胞分化,遗传学显示12q重排,形成NAB2-STAT6融合基因^([1])。临床多呈良性,恶性及交界性SFT较少见。发生于外阴部位的的非典型SFTs是一种少见形态的肿瘤。本文报告1例具有详细临床病理资料的外阴SFTs。本文现报道1例发生于外阴的非典型孤立性纤维性肿瘤(atypical solitary fibrous tumors,ASFTs)并复习相关文献,探讨其临床病理特征、影像学表现、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,旨在加深对该肿瘤的认识。

腹膜后孤立性纤维性肿瘤1例

患者女,54岁。因“左侧腰背部不适10余年,发现腹膜后肿瘤4天”入院。CT:平扫(图1A)显示左肾后方见一类圆形占位,大小约52 mm×45 mm,与周围组织间隙尚清,其密度不均,内部多发小囊状低密度区;增强扫描轴位及冠状位动脉期(图1B,1E)实性部分明显强化,囊状低密度区未见强化,似分隔样改变,邻近脾脏及左肾受压推移;门脉期(图1C)及延迟期(图1D)呈持续性渐进性强化。拟诊为“腹膜后肿瘤”,行手术切除。术后病理检查肉眼所见腹膜后肿物,灰红灰褐色结节状组织一块,切面灰红,部分区域灰白,质软。镜下所见(图1F,1G)瘤组织边界尚清,瘤细胞短梭形,疏密不等,间质血管丰富。

腰椎附件孤立性纤维性肿瘤一例

孤立性纤维性肿瘤可发生于全身任何部位,多见于胸膜,发生于胸膜外的较少见,发生于椎体附件者罕见。本文报道了一例腰椎附件的孤立性纤维性肿瘤,X线表现为腰1椎体附件骨质密度减低;CT示腰1椎体附件骨质破坏,密度减低,以双侧椎板、棘突较明显;MR示腰1椎体棘突及双侧椎板骨质破坏,局部不规则形软组织肿块形成,边界尚清,信号欠均匀,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描明显强化。免疫组化结果STAT6(+)、CD34(+),病理结果为孤立性纤维性肿瘤。

前列腺腺泡细胞癌合并孤立性纤维性肿瘤1例

孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是一种罕见的成纤维细胞性间叶源性肿瘤,最早由WAGNER于1870对该肿瘤进行了描述,随后KLEMPERER和RABIN于1931年首先概括了其特征^([1])。SFT具有中间性的生物学行为,但大多数SFT是良性的,少数表现为复发和远处转移^([2])。

肝脏孤立性纤维性肿瘤伴血管瘤影像学表现1例

患者,男,40岁,查体发现乙肝病毒标志物阳性2年余。于入院前半月查体时发现肝功能轻度异常,外院腹部彩超提示“肝实质回声增粗,肝内多发结节”;腹部增强CT提示“肝右叶包膜下可疑结节,肝硬化”,来我院进一步诊治。患者无发热、黄染、黑便、腹腔积液。

肺实质内孤立性纤维性肿瘤1例及相关文献复习

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种间叶性肿瘤,好发于胸膜,其余部分相继有报道,但原发于肺实质内少见。现报告1例肺实质内孤立性纤维性肿瘤,本文将阐述其临床病理特征、免疫表型和分子遗传学特征,熟悉其鉴别诊断疾病,以提高在临床诊疗过程中对该疾病的认识,避免漏诊误诊。

孤立性纤维瘤的CT和MRI特征分析

目的 探讨孤立性纤维瘤(SFT)的CT及MRI特征,并与病理对照分析其特点。方法 选取经手术病理及免疫组化证实的SFT患者14例,所有病例均行CT检查,其中5例行MRI检查,12例行增强扫描。结果 1)发生部位:病变位于颅内2例,胸部4例,纵隔1例,盆腔4例,腹股沟1例,腹膜后1例,胰腺1例;2)肿块大小:最大径2.7~15.5 cm;3)肿块的密度和信号:14例中3例密度及信号均匀,11例表现为不均匀,1例肿瘤内见脂肪成分,CT平扫11例为等密度,3例为稍低密度;MRI平扫T_(1)WI主要为等及稍低信号,T_(2)WI为等及稍高信号,肿瘤信号不均则表现为T_(1)WI和T_(2)WI混杂信号;4)肿瘤形态及边缘:肿瘤呈圆形、类圆形及椭圆形9例,不规则形3例,分叶状2例,其中10例边缘光整,4例边缘不光整;5)肿瘤的强化:7例为明显强化,3例为中度强化,2例为边缘环形强化,其中1例为均匀强化,11例为不均匀强化或地图样强化,8例可见肿瘤内或周边多发强化小血管影,5例可见肿瘤内多发囊变;6)免疫组化:所有病例的CD34、STAT6、CD99、bcl-2、Vimentin的阳性率均较高。结论 SFT多数为较大的圆形或类圆形肿块,密度不均匀,肿瘤内部及周边常见小血管影及囊变。增强后肿瘤多表现为明显不均匀强化,强化程度可能与肿瘤内细胞、胶原纤维及血管的生长方式有关,肿瘤的密度、信号及强化特征与病理成分具有相关性,二者结合分析可提高对该病的诊断水平。

口腔溃疡凝胶联合曲安奈德对口腔黏膜下纤维性变患者炎症因子、肿瘤标志物及血液流变学的影响

目的 研究口腔溃疡凝胶联合曲安奈德对口腔黏膜下纤维性变(OSF)患者炎症因子、肿瘤标志物及血液流变学的影响。方法 选择2019年7月—2022年6月于合肥市第二人民医院治疗的OSF患者94例,按随机数字表法分为联合组与对照组,每组47例。对照组行曲安奈德治疗,联合组行口腔溃疡凝胶联合曲安奈德治疗。比较两组治疗前后张口度、黏膜病损面积、疼痛等临床指标。比较两组血清白细胞介素-2(IL-2)、转化生长因子-β1(TGF-β1)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等炎症因子水平。比较两组血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白19片段(Cyfra21-1)、鳞状细胞癌抗原(SCC-Ag)等肿瘤标志物水平。比较两组全血黏度低切(LS)、血浆黏度(PV)及纤维蛋白原(Fib)等血液流变学指标。比较两组不良反应发生情况。结果 联合组治疗前后张口度、黏膜病损面积和VAS评分的变化程度均大于对照组(P <0.05)。联合组治疗前后血清IL-2、TGF-β1、TNF-α、NSE、Cyfra21-1、SCC-Ag的下降幅度均大于对照组(P <0.05)。联合组治疗前后LS、PV、Fib的下降幅度均大于对照组(P <0.05)。联合组治疗总有效率高于对照组(P <0.05)。治疗期间,两组均无显著不良反应。结论 口腔溃疡凝胶联合曲安奈德治疗OSF疗效好,可降低血清炎症因子、肿瘤标志物水平,并改善血液流变学,无显著不良反应。

眼眶孤立性纤维瘤MRI诊断——2024年读片窗(8)

1病史摘要患者,女性,69岁,诉“右侧眼部不适1年余”。患者1年前出现右侧眼部不适感,伴视力下降、斜视,伴头晕头痛,病程中睡眠饮食可,二便正常。体检:体温36℃、脉搏72次/分、呼吸18次/分、血压146/77 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),双眼视力0.5/0.8,双眼眼压26.7/13.2 mmHg,右眼眼球突出,结膜无充血,泪道冲洗通畅,无脓液返流,角膜透明,前房深度可。

26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征

目的 分析孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理形态学、免疫组织化学及生物学行为。方法 对 2 6例孤立性纤维性肿瘤进行肿瘤大体及镜下观察、临床资料分析及随访 ;对 2 3例标本的石蜡切片行 CD34、 vi-mentin、 CD99、 bcl- 2、S- 10 0、SMA、 HBME- 1、EMA和 Ki6 7等免疫组织化学 Envision法染色。结果 本组发病年龄为 15到 6 6岁 ,平均 4 4岁 ;17例为男性 ,9例为女性。发生部位包括鼻腔及鼻咽部、颅内、躯体软组织、纵隔及胸膜等。临床主要表现为局部肿块及其引起的压迫症状。主要病理学改变包括 :无构像的生长模式 (patternlessness) ,细胞密集区与细胞疏松区 ,圆钝的梭形细胞混杂于瘢痕样的胶原中及典型的“血管外皮瘤样”区域。免疫组织化学结果 :vimentin阳性率 10 0 % (2 3/ 2 3) ,CD3482 % (19/ 2 3) ,bcl- 2 87% (2 0 / 2 3) ,CD9910 0 % (2 3/ 2 3) ,SMA 30 % (7/2 3) ,S- 10 0、HBME- 1及 EMA均为阴性。随访 :回访共 13例 ,10例无瘤生存 ,3例于肿瘤复发后死亡。结论 孤立性纤维性肿瘤可发生在全身各部位。需与其他多种梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断 ,其组织学特点及免疫组织化学染色可以帮助鉴别。约 10 %～ 2 3%孤立性纤维性肿瘤具恶性的生物学行为 ,表现为局部复发或远处转移 ,其组织学构像?

8例孤立性纤维性肿瘤临床病理、免疫组化特点

目的分析孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理形态学及免疫组织化学特点。方法收集孤立性纤维性肿瘤8例,对其临床、病理及免疫组织化学资料进行分析及文献复习。结果本组病例女性5例,男性3例,年龄31～62岁,平均45.3岁。发生部位包括纵隔、鼻腔、腮腺、口腔、眼眶等。临床主要表现为局部肿块及其引起的压迫症状。主要病理学改变:肿瘤直径1.5～25.0cm,大部分边界清楚,表面包膜完整;镜下瘤细胞呈梭形、短梭形,细胞质红染,核圆形、卵圆形,无异型性,核分裂象少见,细胞排列呈束状、编制状、漩涡状、席纹状或不规则状,可见大量胶原纤维,瘤细胞可分布于其间,间质部分玻璃样及黏液变性,散在炎细胞浸润。免疫组织化学结果:vimentin阳性8例,CD34阳性7例,bcl-2阳性6例,CD99阳性7例,SMA阳性4例,S-100阳性1例。结论孤立性纤维性肿瘤可发生在全身各部位。大多数是良性梭形细胞肿瘤,结合临床特点和病理镜下表现以及免疫组化能做出准确诊断,少数有低度恶性可能,表现为局部复发或远处转移,其组织学构像并不能完全精确的预测其预后,患者术后的定期随访是必要的。